Синдром Бругада - Узроци, симптоми и лечење.МФ.

Нормалан Срце куца на фреквенцији од 60 - 80 откуцаја у минути.Абнормалности могу указивати брадикардија( испод нормалне) или тахикардију( изнад нормалног).Тахикардија развија као одговор на стрес, физички стрес или болести.Поред тога, убрзан рад срца може настати као последица органског обољења срца, као што су запаљења срчаног мишића ћелија или смрти( миокарда или инфаркт миокарда).Такве тахикардија, поготово ако се развију из коморе ткива, него преткомора, су врло опасни за људско здравље, јер у неким случајевима може изазвати срчани удар.

Последњих година, научници су открили да вентрикуларна тахикардија јавља не само до оштећења инфламације срчаног ткива, некрозе( смрт) или његове замене ткива ожиљка, али иу случају потпуног недостатка видљивог разлога у присуству здравог срца код пацијента.Међутим, невидљиве голим оком, узрок је још увек тамо.Ит - Бругада синдром, што је проузроковано више од 50% свих случајева изненадне срчане смрти у младости( од 30 до 40 година).

Дакле,

Бругада синдром - генетски одређен метаболички поремећај микроелемената у срчаног мишића ћелијама( миоцитима), што је довело до наглог непровоцираног пароксизма вентрикуларне тахикардије са губитком свести, или без њега, са високим ризиком од изненадне срчане смрти.Овај синдром се односи на листи разлога који узрокују пароксизмалне вентрикуларна тахикардија.

Шта се дешава са Бругада синдром?Као што знате, све информације о људском телу је кодирана у генима, који су "градивни блокови" хромозома.Ове информације укључује многе опције, од боје очију да се формира у ћелијама протеина одговорних за функционисање унутрашњих органа.Дјелатност миоцитима такође утичу гени, јер су синтетисани протеини носе натријум, калијум и калцијум у ћелију и оут.За узврат, ове супстанце играју важну улогу у електрохемијске процесе који доприносе смањењу и релаксацију ћелија.То јест, учесталост контракција срчаног мишића ћелија директно зависи пријему натријумових јона у ћелију.Када се овај синдром посматрати генетску мутацију доводи до инактивације натријумових канала у миоцитима, а постоји аномалија електрична активност миокарда.Подложнији десне коморе у којој већина огњишта и чини побуду изазива тахикардију Парокисм.

Бругада синдром је најчешћа у југоисточној - Азија( 1 - 60 особа по 10 хиљада људи, према различитим ауторима), преваленција међу Европљанима мање.Мушкарци трпе више од жена.Алоцирати синкопа( са губитком свести) и бессинкопални( асимптоматских) врсте синдрома.Разлози

Бругада синдром је узрок генетских мутација одговорна за синтезу протеина који транспортују натријумових јона у ћелију.Болест се наслеђује аутосомно - доминантне начин, то јест, да ли ће мутирани ген донети на дете или од мајке или оца, мора се манифестује у форми болести, насупрот до рецесивни облик наслеђивања, где задовоље два мутираних гена, по један од сваког родитеља,bolest се манифестује у детету.Бругада синдром може да се јави код деце у односу 1: 1, то јест, половина све деце рођене у браку, где је један родитељ је носилац мутираног гена и да ће патити од ове болести.

Фактори ризика за присуство Бругада синдрома укључују:
- присуство синкопа код пацијената без установљеног узрока
- породичну историју изненадне срчане смрти( нарочито ако је било случајева мушкараца смрти у породици у старости од 30 - 40 година без очигледних обољења срца)
- пацијент је било случајева пароксизмалних вентрикуларне тахикардије.

симптоми Бругада синдром

Упркос чињеници да је синдром је генетски, односно урођена болест, чини се најчешће у доби између 30 - 40 година.Међутим, описане изоловани случајеви изненадне смрти изазвана Бругада синдрома код деце и адолесцената.

главни манифестација синдром - Пароксизам вентрикуларне тахикардије, у већини случајева праћен губитком свести( синкопа).Пацијент мирује( увече или ноћу), као и након вежбања, конзумирање алкохола, или током грознице, осећајући изненадну нелагодност, дрхтање у срцу, затим изразито видљивог срца.Све ово може пратити глувоћа, знојење, вртоглавица, трептање мува пред вашим очима.Пацијент може изгубити свест, понекад је праћен грчевима.После 20 - 30 секунди свести је у потпуности обновљена, али у 11% случајева може да се развије коморе фибрилацију и срчани удар.

Понекад синдром се манифестује тахикардија Пароксизам без губитка свести.

синдром Дијагноза За дијагнозу Бругада

али преглед пацијента, користе се:
1. ЕКГ.Знаци на ЕКГ:
- потпуна или непотпуна блокаде од десне гране
- висина( раст) у тачки ј( тачке у транзицији КРС комплекса у сегменту СТ одражава коморе деполаризација).
- елевација СТ сегмента као "трезор" или "седло".Према Кодексу типа је облик синкопа синдрома, у врсти превоја - бессинкопалнои.
Ови знаци се снимају у десним локацијама дојке( В1 - В3).ЕКГ - знаци синдрома могу се регистровати после 5 година живота.

Слика приказује знакове синдрома типа "сет"( тип 1) и "саддле"( врсте 2 и 3).

2. ЕКГ са високим коагулама доводи до прелазних промена у уобичајеном ЕКГ.За снимање високих електрода на грудима се надовезују на један или два међусобно растегања изнад обично.
3. ЕКГ мониторинг је индикован за детекцију малих тиража од аритмија током ноћи и током дана.
4. Електрофизиолоако испитивање( или другог инвазивног трансезофагеални) се додељује за прецизније снимање цардиограм после стимулације електричним срца.
5. Тест са давањем блокатори натријумових канала( ајмалин, процаинамид) се примењује само у болници или реанимација подразумева примену лекова интравенозно са накнадни упис ЕКГ.Позитиван тест је развој пароксизма вентрикуларне тахикардије и / или знакова Бругада синдрома.
6. Генетска истраживања су именовани како би пронашли мутирани ген за потврду болести или пацијента родбине истраживања већ инсталиран синдрома, нарочито када је у питању планирање за децу пацијенте.Међутим, тачност методе је само 20 - 30%, тако да Негативан тест резултат не дозвољава да одбије дијагнозу синдрома.
7. Консултације неуролога, неуросонографије, МРИ мозга.Показују се да искључују неурогичну природу синкопа.

Третман Бругада синдрома

Тренутно нема терапија лековима, може у потпуности елиминисати болест, не постоји.У току су студије да науче како да елиминишу генетске недостатке који су узроковали синдром.Лекови се користе за спречавање пароксизама вентрикуларних аритмија и смањивање ризика од изненадне срчане смрти.

Нанесите анти-аритмије лекови цласс 1А -хинидин, дизопирамид( ритмодан).Амиодарон( кордарон) се може прописати.Антиаритмици других класа су контраиндиковани, јер су способни да изазову вентрикуларне аритмије.Нарочито се односи на новокаинамиду, ајмалину, пропафенону и друге препарате који блокирају натријумове канале.Од бета-блокатора прописан је пропранолол.

Хируршко лечење је најефикаснија у лечењу синдрома и инсталирањем кардиовертер - дефибрилатор.Ова врста вештачке функције пејсмејкера ​​је смањена на две нијансе - дефинисање срца и развојем вентрикуларне аритмије срца кроз дефибрилационе електроде налазе интракардијалних.Дефибрилација помаже да се рестартује срце, обнављајући тачан ритам контракција.

стил живота с Бругада синдромом

све превентивне мере које могу да спрече развој напада, није развијена.Међутим, усклађеност са принципима уравнотежену исхрану, ограничавање екстремне спортове, са изузетком стреса има благотворно дејство на кардиоваскуларни систем у целини.
Пацијенти са утврђеном дијагнозом живота треба посматрати у аррхитхмологи, да прописани лекове и времена који ће бити приказани.Када је опремљен са срчани - дефибрилатора хирург мора присуствовати сваке године, а замена пејсмејкера ​​треба да се врши у складу са роком његовог рада, обично у року од 4 - 6 година, у зависности од модела.

парови у којима је један супружник је болестан, када се планира дете, обавезно посетите медицинско-генетски саветовање и прођу испит за процену ризика постојања дете са Бругада синдрома, као и да се утврде тактику трудноће и порођаја.

Компликације

Компликације Бругада синдрома угрожавају живот су држава - фаталних аритмија( сустаинед вентрикуларна тахикардија, вентрикуларна фибрилација у пролазу), асистолија и клиничка смрт.

прогноза

Прогноза је лоша, јер према ауторима, први описао овај синдром, 30% пацијената умире у првих три године од појаве клиничких манифестација.Фоллов-уп студије већу групу пацијената су показали да је стопа остаје у 11%, али ипак смртност је велика, поготово када се у обзир да је синдром се манифестује код младих одраслих особа.

терапеути Сазикина О.