Тоуреттов синдром - узроци, симптоми и лечење.МФ.

Тоуретте синдром је неуролошки поремећај са генетском предиспозицијом, која се испољава у раном детињству или адолесценцији до 18 година.Тоуреттов синдром се одређује присуством неколико моторичких тика и једног механичког или вокалног тика, чије трајање треба бити дуже од годину дана.Први симптоми су обично нехотични покрети( тик) лица, руку, ногу или трупа.Ове тике су честе, понављајуће и брзе.Најчешћи симптом је лица тик( трепнеш, нос дрхтање, гримаса), а могу постојати други додатни тикови врат, труп и екстремитети.

Први случај Тоуреттовог синдрома забележио је 1825. године др. Итард.Он је описао патологију сличан синдрому у прилично добро познати маркиза де Дампиерре - на француском двору, који се памти свету присуство вишеструке мотора и вокалним тикова.Године 1885., француски неуролог Жорж Жил де Тоуреттеов, по налогу свог учитеља, познати француски неуролог Цхарцот гледао у његовој болници девет пацијената са сличним симптомима, који је систематизованих у једној болести описао у својим списима.Касније, синдром је почео да носи његово име.Раније су људи са овом болести назвали демоније.Од најпознатијих познатих људи - фудбалера Давид Бецкхам-а пати од благог степена Тоуреттовог синдрома у облику копролалија( вриштање увредљивих речи без разлога).

Међу пацијентима са синдромом, психијатријски поремећаји су чешћи: шизофренија, опсесивно-компулзивни поремећај, панични напади.

Цаусес сндрома

Тоуреттеом Тоуретте синдром - полигенску поремећаја благог синдром, комбинација двадесет гена.Ако се комбинација гена повећава, ток болести може постати компликованији.Подаци истраживања из појединих породица показују да је Тоуреттов синдром хередитарна болест са претпоставком аутосомног рецесивног типа наследства.Новије студије су показале аутозомно доминантни начин наслеђивања( аутозомно доминантна болест у којој наслеђује само један копију дефектног гена од једног родитеља).Студије у различитим расним и територијалним популацијама показују да је механизам насљеђивања много сложенији него што се раније мислило.

Симптоми Тоуреттовог синдрома

Главна манифестација болести је тик.Тики су нехотични( изван контроле пацијента), брзи, понављајући и стереотипни( идентични) покрети појединачних мишићних група.Разни симптоми могу се подијелити на мотор, вокал и понашање.

Моторни тикови појављују се изненада, брзо и бесмислено.Они могу бити непријатни или чак болни за пацијента.Они се лако разликују од једноставног трзања мишића, на пример, капака или усана.Моторни знак се може манифестовати у облику различитих покрета које особа може да произведе: скакање, хватање руку, напетост руку или мишића врата, нехотично додиривање људи или предмета, опсцене гестове.У неком тренутку, сложени мотиви моторног карактера могу добити ритуални карактер.Пацијент почиње да ради, а затим понавља или поништи исте акције одређени број пута( на пример: повуците руку десет пута пре него што почнете да пишете било шта).Ове компликације симптома прате значајан унутрашњи неугодност пацијента.Моторни тикови у великој мери нарушавају радне или услове учења особе.

Ознака мотора код пацијента са Тоуреттовим синдромом

Вокални тикови су обимнији у структури него код мотора.Пацијенти почињу да репродукују лингвистички безначајне звуке или буке, као што су шиштање, кашљање или лајање.Вокални симптоми могу ометати неометан проток говора и подсећати на муцање или друге недостатке.Често, али не увек, вокални симптоми се јављају на тачкама транзиције језика, на пример, на почетку реченице, где главни дио значења може бити, или на почетку речи или фразе.Пацијенти могу изненада променити јачину говора, изоставити потребне фразе или фокусирати на речи или фразе.

највећа друштвена брига је вокал симптом - есцхролалиа, експлозивна изговарање псовки или сложенија сексуалне, агресивне, или увредљивог језика.Ово нису само речи изражене у бесу или незадовољству, то је изненадни говор неразумљив импулс.Као по правилу, пацијенти говоре само на први слог, неадекватну реч, а затим прелазе и остале информације које особа жели да гласи.Док се копролалија јавља само у малом броју пацијената од 5 до 30%, остаје најпознатији од свих симптома Тоуреттовог синдрома.

Неки пацијенти синдром имају тенденцију да несвесно послушају оно што су управо видели, чули или рекли.Ови појави се називају ехопраксија, ехолалија и палиларија.На примјер, пацијент може осјетити импулс за имитирање кретања тела особе с којом говори, или покушати репродуковати говор говора.Неки пацијенти описују појаву "тригера", такозваних знакова, који им говоре о почетку функције, на пример кашљу друге особе.

Тоуреттеом синдром Дијагноза

Тоуреттеом синдром је речено, ако је доктор, дао мотор или вокалне тикове пацијента, не престају током целе године.Присуство другог менталног или неврологицхескихрасстроиств, укључујући и присуство детињства принудно поремећаја кретања као што су дистоније или психијатријских поремећаја, као што се понавља кретања.

Не постоје посебни дијагностички системи нити лабораторијски тестови који могу прецизно открити синдром.Међутим, неке од студија које можете понудити могу искључити истовремену патологију која може дати исте симптоме као и Тоуреттеов синдром.Компјутеризовану томографију( ЦТ), Електроенцефалограм( ЕЕГ) и магнетна резонанца( МРИ) или биохемијске анализе могу искључити крви неуролошке патологије поново настаје.

Веома често, дијагноза се прави на основу породичне историје, када један од рођака пати од ове болести.Многи пацијенти самостално се дијагнозе са болестом након откривања карактеристичних симптома.Ако приметите у себе или у својој породици горе описаним симптомима и мање озбиљних манифестација, као што су смањење пажње, истрајности, унмотиватед и не контролише ствари које је сам човек не може објаснити, морате хитно тражити да се психо-неуролога или неуролога.

Третман Тоуретте синдром

Од Тоуретте Синдроме симптома често не изазива никакве органске поремећаје, многи пацијенти не треба лекове.Ипак, постоје ефикасни лијекови за оне људе чији симптоми узрокују озбиљне нелагодности у свом раду и свакодневном животу.

Група антипсихотика је најприступачнија и ефикаснија за сузбијање моторичких тикса.Један од најпознатијих представника ове групе је халоперидол.Али, нажалост, не постоји ни један лек који би био тако ефикасан да би у потпуности уклонио све манифестације болести.Већина неуролептика је задовољна нежељеним ефектима, за ефикасан третман је потребно полако смањити почетну дозу када се појаве нежељени ефекти.Најчешћи нежељени ефекат неуролептике је седација, повећање телесне тежине, опадање когнитивних реакција.Друге неуролошки симптоми, попут тремор, дистонички реакције, таква паркинсонизам дискинезија симптома и ређи и смањење лако контролисати дозе.Престанак неуролептичких лекова треба спроводити постепено да би се избегло повлачење симптома развијене( нагли пораст и амплификација свих симптома раније испољених болести).

Остали лекови могу бити ефикасни у смањењу озбиљности болести, али већина њих није добро схваћен и нису ефикасни као антипсихотика.То укључује лекове из групе алфа-адреномиметика, представници су клонидин и гуанфацин.Ови лекови се користе у лечењу хипертензије, али иу лечењу тиковима.Ширење ових лекова су добили због недостатка седативима.

Неки лекови који се успешно користе у лечењу других психо-неуролошке поремећаје, имају изражен терапеутски ефекат на пацијенте са Тоуретте-ов синдром.Недавне студије су показале да лекови стимуланси као што су Риталин и декстроуметамин могу смањити симптоме болести без нежељених ефеката.Треба напоменути да је ова група дрога забрањена у Руској Федерацији и да се примењује само у неким земљама( САД, Канада и европске земље).

за лечење опсесивно-компулсивни стања која увелико нарушавају свакодневно користе дрогу пацијента из групе инхибитора преузимања серотонина( флуоксетин, флувоксамин, цломипрамине, пароксетин и сертралин), која се показала ефикасном у многих пацијената.

Психолошки проблеми нису саставни део Туретовог синдрома, али се може јавити као последица сложеног адаптације људи.Психотерапија може помоћи пацијенту са Тоуретте синдром ефикасније носе са поремећајима који настају у процесу социјалне адаптације.

прогноза Цуре Тоуретте-ов синдром

Иако не постоји третман који би могао у потпуности излечити болест, стање многих људи је значајно побољшана у касној адолесценцији и касније у одраслом добу.Као резултат тога, многим пацијентима неће бити потребно користити лекове за сузбијање тиквица.Тоуретте синдром је хронична, па чак и болести доживотно, али не и дегенеративни процеси у узрока људског живота, а опасност за живот ових људи немају.Пацијенти са Тоуреттовим синдромом живе толико дуго као обични људи, а не постоји погоршање интелигенције.

Веома је важно пружити сву подршку пацијентима.Упркос чињеници да се симптоми могу смањене са годинама, ризик од Неуробихевиоралне поремећаја као што су напади панике, депресије, промене расположења и асоцијално понашање може трајати и да доведе до погоршања већ у зрелом добу.

Докторска терапија Зхумагазиев Е.Н.