Миастхениа гравис - узроци, симптоми и лечење.МФ.

Миастхениа - хронично, прогресивно обољење уз присуство кризе карактерише абнормална замора и слабости мишића.

Прво је 1672. године описао Тхомас Виллис.Тренутно, учесталост миастенијом расте 5 - 10 пацијената на 100 000 становника.

Узроци Миастхениа гравис

- је генетска болест, али је студирао на генетском нивоу није довољно.Он придаје велики значај мутације гена одговорног за функционисање нервног - мишићних синапси.Ве детецтед два развојна болест механизам:

• биохемијске промене у мионевралних синапсе промене хипоталамуса функцији са секундарним укључивања у процес тимуса( Тхимус);
• аутоимунска лезија тимус жлезде са повредом неуромускуларног преноса.Ово смањује синтезу ацетилхолина и холинестеразе активност повећава.

окидања фактор може служити као стрес, прехлада, смањеном имунолошке функције организма, што ће довести до формирања антитела против сопствених ћелија против рецептора ацетилхолина на постсинаптички мембранских нервозних - мишићних веза( синапси).Обично, ове синапсе преносе импулс од нерва до мишића кроз биохемијске реакције које укључују ацетилхолин посредника.Након ексцитацијом

ацетилхолин улази кроз пресинаптички мембрану у синаптичке пукотине до постсинаптичког мембрану холинергичних рецептора( мусцле), изазивајући њену побуда.Ензим ацетилколинестеразу разбија неуротрансмитер ограничава његово трајање.Са мијастенијом овај сложени механизам је прекинут.На крајевима синапсе произведених мало ацетилхолин или холинестаразе је јако уништен, као резултат синапси се блокира и спровођење нервних импулса постаје немогуће.

Миастхениа гравис почиње чешће за 20 - 40 година.Жене су чешће болесне од мушкараца( 2: 1).

симптоми миастхениа гравис

главну карактеристику - слабост и нагли пораст скелетних мишића замора током дужег рада или ножним прстима.Мишићна слабост се повећава са поновљеним покретима, поготово брзим темпом.Мишића као "уморан" и заустави слушање до потпуне парализе.Након одмора, функција мишића се обнавља.Ујутру, после сна, пацијент се осећа уобичајено нормалним.Неколико сати будности доводи до раста миастеничних симптома.

Постоје три облика мијастеније гравис:

• офталмолошки;
• булбар;
• генерализован.

Мишеви који иннервирају кранијални нерви су први који се најчешће погађају.У будућности је могуће поразити мишиће у врату, у мањој мери мишиће трупа и екстремитета.Први знаци болести је пад горњег горњег капка и сенке, које настану у лезија спољног мишића очне јабучице, кружним мишића ока, мишића, подижући горњи капак.Ако ујутро пацијент може да отвори очи и потпуно слободно, онда даље трепери доводи до слабљења мишића капка и само "виси".То је облик ока.

слици птоза са миастенијом

Када булбарну облик утиче на мишиће инервационог групе булбарних нерава.У овом случају ће доћи до повреда гутања, жвакања.Промените га - биће миран, промукао, носни, промукао глас ће брзо се смањити до тихи говор.

У највећем броју случајева, уопштени облик, процес почиње са очних мишића, а затим све мишиће који су укључени у то.Мршави врат и мишићи на лицу су први који трпе.Пацијент се бори да држи главу.Својеврсна израз на његовом лицу са попречним осмехом и дубоких бора на челу.Појављује се пљувачка.У будућности се додаје слабост мишића удова.Пацијент не иде добро, не може се служити самим собом.Услови су бољи ујутро, још горе.Сваки наредни кретање пацијента за извођењем постаје све теже.Током времена, мишиће атрофија.Проксимални делови - рамена, кукови - су више погођени.
Рефлекси Тендона се брзо исцрпљују и појављују се након одмора.

На слици Генерализовани облик миастеније гравис

Испитивање миастеније гравис

За дијагнозу

важно електромиографију, који детектује миастенични реакциони фармаколошку тест - значајно побољшање након ординирања антихолинестеразна лекова( неостигмином 0,05 мл 1% в / м) и имуноесеја - одређивање титра антитела на рецепторе ацетилхолина и детекције тимом( тумориТхимус) - компјутеризована томографија предњег медијастинума.

миастенични криза

проток миастенија напредује са повећањем симптома и њихову тежину.У тешкој форми, пацијенти развијају мијастенске кризе.

миастенични криза - изненадни почетак тешког слабости респираторних и ждрела мишића - респираторне инсуфицијенције( често тешко дисање), убрзан рад срца, пљувачке.Парализа респираторних мишића током тешке кризе - директна претња по живот пацијента.

Миастхениа гравис је хронична озбиљна болест, прогресивна, што често доводи до инвалидности и захтева пажљиво посматрање и лечење.

Миастхениа гравис.

миастенични синдром може посматрати у летаргичне енцефалитиса, карцином бронха( тумори), плућа( Ламберт синдром - Еатон) амиотротрофицхеском латерална склероза, тиротоксикоза.Постоји велики број урођених миастенични синдрома који се базирају на гена мутације различитих подјединица рецептора ацетилхолина.

третман миастенија

есенцијалних лекова код одојчади су антихолинестеразна лекови - калимин, неостигмин.Ассигнед доза и време примене треба да буде стриктно поштовати због ризика од предозирања и развоја холинергичне тровања - холинергичну кризе - конвулзије, трзање, спор рад срца, контракцију ученика, лучење слине, бол, грчевима у стомаку.Антидот према овом предозирању је атропин сц или до / у 0,5 - 1,0 мл.

третман са антихолинестеразна лекова обавља година средства за подешавање у зависности од озбиљности болести: оксазил, неостигмин, калимин, галантамин.Да би се повећала њихова акција примењује калијума соли, за одлагање калијума у ​​организму се користи Спиронолацтоне курсеве.У тешким случајевима се користе хормонска терапија и цитостатици.

ефикасно "пулстерапииа" - велике дозе хормона( 1000 - 2000 мг преднизолон) са далнеиим сужава.Имуносупресива - азотиоприн, циклоспорин, циклофосфамид.Ако се открије дијагноза тимома, указује се на хируршко лечење.У тежим случајевима

миастенични криза одржава у јединицама интензивне неге механичку вентилацију, плазмом, давање имуноглобулина, неостигмин / ин, ефедрин н / к.

Посебна дијета није потребна, али је препоручљиво да се једе храна богата калијумом: кајсије, суво грожђе, кромпир.

Ако фоунд миастенија

главна институција за студије, дијагнозу и третман миастхениа гравис и миастенични синдром је миастенични Московски центар, заснован на одељењу Неуро - мишићна патологија Институту за општу патологију и патолошку физиологију, Руске академије медицинских наука 1983. године.У Руској медицини за лечење миастхениа гравис су укључени у савезној листи и милости излива на рецепт бесплатно: метипред, преднизолон, калимин, неуромидин, веросхпирон, циклофосфамид, азотиоприн.

Пацијенти са миастхениа гравис треба посматрати у неуролога који редовно узети прописану терапију и пратити све препоруке.У таквим условима могуће је дугорочно задржавање радног капацитета и квалитета живота.

пацијенти са миастенијом немогућа сунчање, напорног физичког рада, употреба магнезијума препарата, релаксанти мишића, антипсихотика и смирење, диуретици( осим веросхпирона), аминогликозидима( гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин,. ..) флуороквинотин( норфлокацин, офлокацин), тетрациклин деривати, кинин,Д-пенициламин.Сви пацијенти су добили списак лекара и његову потребу да увек носе, а не да се лек је неважећи.

Немојте само-лекове, биљни.Пацијенту са мијастенијом не треба дати никакав лек без консултовања са лекаром!Курареподобние супстанци повећавају мијастенијске појаве.

Санаторијум и третман центар у топлом сезони на југу није приказан.Препоручена санаториум - СПА третман у бањама медицинској профилу: лечење нервна обољења( болест мозга);санаторијум "Алатир"( Мордовиа), "д Анже"( Кемерово Регион), "Бакирово"( Татарстан), "Арсхан"( Републиц оф Буриатиа), "Барнаул"( Алтајскиј крај), "Бештау" и "Давн Оф Ставропол '(Ставрополтериторија), "" Златни уво ", одмаралиште комплекс" Знање "(Краснодарскиј крај), назив санаторијума Бородин( Кострома региону)," Есмералда "(Приморје), Москва Санаториум и Санкт - Петербург и многи други центри у Русији и. ЗНД

консултације о миастенијом

питање: da ли је могуће да се у потпуности опорави од миастхениа _?
одговор је не, али као резултат правилно и дуготрајно лечење може да постигне потпуни нестанак симптома и дугорочно ремисије

питање. Може ли миастенични криза бити изазвани неправилном употребом
Одговор: . Нека Неадекватни дозе антихолинергчних лекова су неефикасни и могу развити миастенични кризу.овердосе своје вођство на холинергичкој кризе Цреаси И захтевају хитну хоспитализацију, вероватно у јединици интензивне неге од -. опасност од респираторни арест.

Питање: Да ли је могуће да се сунча током продуженог опроштење?
одговор је не.Излагање сунцу може изазвати погоршање миастенијом, чак и са дугорочном опроштење.

Питање: Да ли миастенија наследна?
одговор је не.

Питање: Да ли је могуће нормално трудноћа и порођај?
одговорити могуће.Трудноћа треба планирати, обратите се лекару.Улаз је контраиндикована код трудница цитостатика и боље решити проблем превода на друге лекове унапред.Све је одлучено појединачно.Наследио Миастхениа Гравис се не емитује.

неуролог Кобзев С.