Миопатије - узроци, симптоми и лечење.МФ.

миопатхи - је главна мишићна дистрофија, наследне дегенеративне болести, која се базирају на штету мишићних влакана, и прогресивно мишићне атрофије.Разлози

миопатхи

миопатије - метаболичка болест у мишићу повећава ниво мишића креатина и губи способност да се веже и задржи креатин, АТП садржај опада, што доводи до атрофије мишићних влакана.Признала теорије "неисправне мембране" кроз које мишићна влакна губе своје ензиме, аминокиселине. .. Повреда биохемијске процесе у мишићима крају доводи до оштећења и смрт мишићних влакана.

симптоми миопатије

примарне миопатије почиње постепено у већини случајева у детињству или адолесценцији.

миопатхиц манифестације могу значајно ојачани под утицајем различитих неповољних фактора - инфекције, пренапона, интоксикације.

болест почиње са развојем слабости и атрофије специфичних мишићних група.Касније процес дистрофичара снима све нове групе мишића, што може довести до потпуног непокретности.Углавном утиче на мишиће карлице и раменог појаса, труп и проксималних екстремитета.Пораз од дисталних екстремитета мишића је ретка у тежим случајевима.Атрофија мишића је обично билатерална.У почетном периоду могу се уочити преваленцу атрофије на једној страни, али у току степена болести на оштећења мишића постаје једнаки симетричне мишићима.Са развојем атрофије смањена мишићне снаге, смањене тон, смањене рефлексе тетива.У неким групама мишића атрофије може компензаторни гипертрофороватсиа( повећање) остале.Међутим псевдогипертрофииа најчешће развија - повећава запремина мишића нису због мишићних влакана, и повећањем масти и везивно ткиво.Ови мишићи постају чврсто, али не јак.

Псевдогипертрофии прасеца миопатије у пацијента.

Ту може бити повећање покретљивости зглобова, и могу обратно смањи опсег покрета због скраћења мишића и њихових тетива.

зависности од броја карактеристика и, пре свега, из доба појављивањем, интензитетом и конзистентности појаве и раста атрофије, природа наслеђивања миопатије је подељена на одређеном броју облика.Најчешћа: младалачки( малолетник) облик Ербе рамена - скапуларни - лице облик Ландузи - Дејерине и псевдогипертрофицхескаиа Дуцхеннова.

додатак, постоје опције за генетски хетерогена( различитих) облицима.Описано Нозолоска облика миопатија са различитим типовима наслеђивања.У једној реализацији Алелна серије генетски издвојено( различите облике истог гена), узроковане различитим мутацијама у истом гену.У генокопи са сличном клиничком сликом могу бити повољнији курс, дугорочне компензација, неуспешно форме и веома тешке са почетком инвалидитетом.

сурвеи витх миопатије

карактеристичним клиничким знацима миопатије су симптоми флакцидне парализе у различитим групама мишића без знакова моторног неурона лезија и периферних нерава.Он

електромиограм открива типичну примарни мишићни образац, карактерише смањењем амплитуде М-одговора, повећана уплитања и полипхасиц потенцијала.

Када биопсије( студијске пиеце мишићи открила атрофију, масне дегенерације и некрозе мишићних влакана са растом у њима везивног ткива. У неким Нозолоска ентитети идентификовали специфичне урођене бенигне структурне миопатије промене у мишићним влакнима, попут центра језгара или присуство окружене вакуолама.

u анализи крви може детектовати повећање активности креатин киназе, алдолаза лактатдегидрокинази и других ензима.

у урину растекреатин и аминокиселине и смањење нивоа креатинин.

тачна дијагноза одвојена клиничка ентитета могуће само за време молекуларна генетичка анализа у циљу идентификације мутација у датом гена и, у неким случајевима, концентрација студије одређене протеина у биопсији мишићних влакана.

миопатије - наследне болести у раним стадијумима болести за дијагнозу може захтевати преглед свих чланова породице.

заједнички клинички симптоми:

• расте мишићна атрофија рамена и карличног појаса, проксималне екстремитете;Атрофија
• превладава над тежином мишићне слабости;
• присуство компензационих псеудохипертрофеја;
• је споро прогресиван курс;
• срчана дистрофија;
• присуство аутономних поремећаја.

Јувенилни облик Ерба.

Овај облик је наследио аутосомним рецесивним типом.

Почетак болести пада на другу - трећу деценију.И мушкарци и жене су болесни.

атрофија почиње са карличног појаса и бутинама и ширење на раменог појаса и магистралних мишића.Псеудохипертропхи је ретка.Пацијенти постају наслоњени на околне предмете - подизање "лествице".Као резултат атрофије леђима и стомачним мишићима ће се појавити кривину кичме напред - хиперлордосис струк постаје "оса".

«осе" струк и хиперлордосис пацијент миопатије .

Шетња је прекинута - пацијенти су оборени са стране на страну - "патка" хода.Карактеристична заостајање "птеригоид" сцапула.То утиче на мишиће око уста - то је немогуће да звижди, повукао своје усне, осмех( попречно осмех) оттопириваиутсиа усне( усне тапир).

Касније се болест манифестује, што се повољније одвија.Ранији почетак је тежак, што доводи до инвалидитета и непокретности.

Псеудохипертропхиц Дуцхесне форма.

Уроњено рецесивним типом повезаним на под.Најмалигентнија миопатија.

Почиње најчешће у прве три године живота, а мање чешће од пет до десет година.Момци су болесни.Симптоми почињу са атрофијом задњица, мишића у дну длака, бутина.Рана псеудохипертрофија мишића гастрокнемија.Процес брзо обухвата све мишићне групе.Дете је тешко устати с пода, попети се степеницама, скочити.Када напредује, он је ограничен на кревет.Постоје заједнички контрактури и деформације костију.Могуће је развити синдром Итенко-Цусхинга( гојазност, ендокринални поремећаји).У великом броју случајева постоји ментална ретардација.Са овом формом утиче срчани мишић, респираторна мускулатура.Од пнеумоније на позадини срчане инсуфицијенције пацијенти умиру.

Бецкер Миопатхи.

Једноставна верзија миопатије повезане са подом.

почиње након 20 година.Испољене псевдогипертрофиеи мишићима( телесни мишић).Полако везана атрофија карлице и бутина.Нема менталних поремећаја.

Плеурал - облик образа Ландуси - Дејерине.

Уроњено аутозомним доминантним типом.И дечаци и девојке су болесни.

Болест почиње за 10-20 година са атрофијом и слабошћу мишића лица.Затим су у процесу укључени мишићи рамена, рамена, грудних мишића, лопатица.

атрофија мишића задње стране пацијента миопатије Ландузи - и Дежеринов.

Ретко је погођен карлицни појас.Са поразом од кружних мишића уста пацијент не може правилно изговорити самогласник звучи, звижди.Усне су псеудохипертропхиц и изгледају сјајно.Атрофија кружни мишић ока чело постаје глатка, тежак затварање очију, пацијенти спавају са отвореним њихове очи.Израз лица постаје јадан( гипомимицхнои) - "миопатхиц лице" лице "Сфинге."Менталне способности не трпе.

спор проток, пацијенти могу дуго одржати покретљивост и да обавља сву могућу операцију.Што раније почиње болест, тежи курс.За очекивани животни век овај облик миопатије значајно не утиче.

Други облици миопатија ретки: офталмоплегицхескаиа( као лак опција рамена - напред) и дистални( утичу дисталне крајеве у 40 - 60 година старости и напредује веома споро).Ту

и миопатије - конгениталне - споро напредује: миопатије, централно језгро, нит попут миопатије, Централ - Нуцлеар, митохондрије миопатију са гигантом и прогресивним - Оппенхеим болест( опуштеном дете).Они се разликују у промјенама у структури мишићних влакана, која се откривају хистолошким прегледом под микроскопом.У срцу болести је недостатак различитих метаболичких ензима.Пацијенти садашњих тегоба ендокрини, јетре и бубрега, срчаног мишића, визуелни поремећаји. Лечење миопатија

Лечење је симптоматично, неефикасно.Патогенетски третман се развија, многе институције различитих земаља спроводе истраживања о генетском нивоу - и коришћење матичних ћелија, и ћелијску културу. .. али ово је будућност медицине.

Симптоматска терапија има за циљ ефектима на метаболичке процесе, посебно протеина, нормализује функције аутономног нервног система, побољшање нервног - мишића проводљивост.Апплиед анаболички хормони( Нероболум, ретаболил, аминокиселина( глутаминска киселина, Церебролисин, тсераксон, сомазина), АТП, витамин терапија( Е, Б, Ц, никотинска киселина), антихолинестеразна средства( неостигмин метилсулфат, неуромидин). Помоћу корективне гимнастике доступни и вежбе у базену, физиотерапија -електрофорез са неостигмине метилсулфат, неуромидин, никотинску киселину, стимулацију мишића, нежно масирање, ултразвук u неким случајевима, ортопедска корекција је приказан -. . ципеле, стезници

Сви болесници су виђени од стране неуролога са укључивањем. Ерапевта, кардиолог, ортопед - трауматологист

консултације о миопатије

питање: Да ли је дијета када мио треба
одговор је да, треба јести више свежег воћа и поврћа, млека, сира, јаја, зоб, шаргарепу, мед, ораси?. ne препоручујемо кафу, чај, зачини, алкохол, шећер, кромпир, купус

Питање da миопатију са матичним ћелијама третираних
Одговор:. развијени су такве технике, можете појединачно консултовати у клиници матичних ћелија Москва

неуролога Кобзев Светлана уалентинновна