Синдром Гоодпасте

Комбинација хемосидерозе плућа и гломерулонефритиса је Гоодпастуреов синдром.Породични случајеви болести су познати.Описани су случајеви болести код идентичних близанаца.

Гоодпастуре синдром карактерише имунолошка оштећења плућа и бубрега.Овај синдром се назива болести имуних комплекса.Сматра се да под утицајем заразних или токсичних ефеката плућно ткиво стиче знакове антигена.Настала антитела се депонују у бубрезима и плућном ткиву, чиме оштећују ове органе.

Болест је чешћа код мушкараца.Главне клиничке манифестације болести су оштећења плућа( диспнеја, кашаљ, хемоптиза) и појављивање крви у урину( хематурија).У почетним фазама, обично је микрометурија која је очигледна од стране хематурије изузетно ретка.

Опште активности.Често је потребна хитна помоћ - трансфузија компоненти крви, уклањање поремећаја воденог електролита, инхалација кисеоника, интубација трахеја, вентилација, перитонеална дијализа и хемодијализа.

Имуносупресивна терапија: понашање плазмаферезе, истовремено са њим прописује пентониозон циклофосфамид.Плазмахереза ​​уклања антитела из серума, а кортикостероиди и имуносупресиви сузбијају производњу ових антитела.Неколико дана или недеља након почетка лечења, радиографска слика и параметри спољне функције дисања се нормализују.ЦРФ може напредовати и на позадини лечења.Монотерапија са кортикостероидима је ефикасна код плућне хеморагије, али не утиче на ток гломерулонефритиса.

У лечењу плућне хемосидерозе и Гоодпастуре синдрома користе се хормонски и имуносупресивни лекови.Код озбиљних бубрежних манифестација, методе избора су хемодијализа или уклањање бубрега праћено трансплантацијом донаторског органа.У вези са анемијом, препарати који садрже гвожђе препоручују се трансфузија крви.

Прогноза.У одсуству лечења, 75% пацијената умире од хроничне бубрежне инсуфицијенције, 25% од плућне хеморагије.Исто важи и за погрешан третман: употреба имуносупресива у малим дозама или кратког курса.Међутим, рана плазмафереза ​​и дуготрајни третман са преднизоном и циклофосфамидом значајно побољшавају стање пацијената и донекле смањују смртност.