Алвеоларна протеиназа

Алвеоларна протеиназа је ретка наследна болест пренета преко аутосомног рецесивног типа.Карактерише се акумулација у алвеоли протеинско-липоидне супстанце и прогресивна респираторна инсуфицијенција.Болест се јавља углавном код младих мушкараца у доби од 30-40 година.Код деце, болест је изузетно ретка.

Узроци и механизми развоја ове болести нису довољно испитани.

Дуго времена, болест може бити асимптоматска и може се случајно открити превентивним рендгенским прегледом.Први и главни симптом патологије је прогресивна диспнеја, често кашаљ са пљуском мале количине спутума, температура тела не прелази 38 ° Ц, знојење, бол у грудима, хемоптиза.Како болест напредује, степен респираторне инсуфицијенције се повећава, развија се цијанотична боја коже и формирају се промене у крајњим фалангама прстију.Такви људи често трпе од поновљених вирусних, бактеријских, гљивичних инфекција.Присуство хроничног запаљеног процеса у бронхима доводи до повећања притиска у плућној артерији и формирања плућног срца.

Дијагноза плућне алвеоларне протеиназе је тешка због неспецифичних клиничких манифестација, тако да исправна дијагноза често траје неколико година.Не постоје типичне промене крви, биохемијски индикатори крви, имунолошки статус.Клиничке манифестације алвеоларне протеиназе одраслих и деце се разликују.Ако одрасли пацијенти имају претежно симптоме инфекције респираторног тракта, почетне манифестације болести код деце могу бити бол у стомаку, мучнина, повраћање.

рентгенски преглед органа у грудима открива мале тачке које се налазе у десној и левој плужви, која се наговештавају.У овом случају, главни и доњи делови плућа су углавном погођени.Нема јасне везе између манифестација болести и података добијених рентгенским испитивањем плућа.

Ефикасан метод лечења болести је терапијска бронхоалвеоларна лаважа.Механичко уклањање из плућа комплекса протеина и липида доводи до смањења диспнеја и позитивне динамике у функцији плућа.Позитивни ефекат се примећује када се користе трипсин и химотрипсин у облику аеросола, као и када се ензими дају орално.Код стратификације бронхопулмоналне инфекције, индицирана је антибиотска терапија.