Болести дигестивног система када је имуни систем угрожен

Акутна дијареја и малапсорпција развије већину деце са оштећењем функције имунолошког система.Оболења која су заснована на примарној неуспех имуног система, имају различите клиничке манифестације, али њихова заједничка особина је тенденција тешке текуће( са периодичним егзацербацијама) бактеријских, вирусних и( или) гљивичне инфекције хроничне.Стечене имунодефицијенције у већини случајева су наследни дефекти имунитет.

У људском организму постоје две имуног система: хуморални и ћелијски.Први систем је специфична ћелија која је директно укључена у имунолошки одговор.Други систем - хуморални( лат хумор -. «Ликуид») - представља антителима( имуноглобулини) су протеини који било који тип циркулише у крви и такође укључене у имунолошке реакције.

Цоммон вариабле хипогамаглобулинемију ( смањење броја протеина ¡ глобулина у крви који су укључени у имунитет) - групу поремећаја имунодефицијенције, развој која је повезана са кршењем Б-лимфоцита могу да се трансформишу у ћелије које синтетишу имуноглобулина( антитела укључен у имуном одговору).Такођер повратна или хронични ОРЛ органи микробне-инфламаторна, плућа, коже и других гнојних процеса у главним манифестације ове болести су хронична поремећаја варења.малапсорпције синдром често узрокован инфекцијом лиамблиознои.У 30% породица пацијената са заједничким променљивих хипогамаглобулинемију рођаци су аутоимуна обољења.Укупан садржај

¡ глобулини у крви се не своди на екстремне вредности, али ипак знатно одступа од просечне старосне норме.Тајминг од првих манифестација болести варирају, иако већина јављају у раном детињству.Касни облици уобичајено променљива хипогамаглобулинемију код адолесцената и одраслих нису приписани моногенских и мултифакторијални болести.Болести са истом фреквенцијом примећују се код дечака и девојака.Ова патологија је наслеђена аутосомним рецесивним типом.У основном агамаглобулинемију

( одсуство ¡ глобулина у крви), преноси на типа Кс-пола везана, од 5-6 месеци старости код деце која имају различите сметње цревне функције: детектује гиардијаза, дисахаридаза дефицијенција, интестиналне дисбиосис.Недостатак антитела налазе у 50% пацијената са примарним облицима имунодефицијентних држава, веома често - са заједничким променљивим хипогамаглобулинемију.Недостатак антитела у старије деце се манифестује као по правилу, хронична пнеумонија и малапсорпције синдрома.У људском телу постоји неколико врста антитела.Имунодефицијенције државе могу се развити у одсуству било које врсте антитела, али у већини случајева у одређивању садржаја укупног износа антитела, остаје унутар нормалног опсега, а понекад чак и незнатно повећан.Када

недостатак ћелијских имуних одговора такође приметио повреде гастроинтестиналног тракта.Када

Ди Георге синдром открила , да слузница танког црева је набубри образац са спљоштеној ресица, где ниво имуноглобулина( антитела) нормални.Пацијенти могу развити необјашњив малапсорпција и водена дијареја, они су склони инфекције бактерије, гљивице, херпес симплекс вирус и цитомегаловирус.Када

облике тешког комбинацији имунодефицијенције развити хроничну водена дијареја и апсорпције, који се први пут појављују код деце узраста од 3 до 6 месеци.Вилли танког црева мукози измењени или одсутности, дајући утисак "ћелавог" стомак у ендоскопије.Када

Алдрицх синдром Вискотта- оригинална функција имуног система је нормално, али погоршава са годинама.Крвава дијареја је карактеристичан симптом у раном детињству.Већина деце са болешћу умрети до краја прве деценије живота од понављају инфекција, крварења или малигнитет.

Лимпхоцитиц дисгенезу ( Незелофа синдром) карактерише одсуство или имунитета депресивног ћелијски посредованог у нормалним или незнатно сниженим нивоима имуноглобулина у крвној плазми.Болест је ретка, наслеђена аутозомно рецесивни начин се одвија у сарадњи са малапсорпције, константно понављају инфекције и гљивичне лезије разних органа и система.

синдром "голих" лимфоцита .Утврђено је да се у већини случајева ове болести родитељи болесне деце налазе у пару рођеном у крви.Ова чињеница даје основа да преузме аутозомно рецесивни начина наслеђивања, квачило се не детектује тип наслеђивања пода.Болест се прво манифестује у доби од 3-4 месеци, дијареја, успореног раста и развоја, поновљених респираторних инфекција, бронхитиса.Постепено погоршање стања деце, развија синдром малапсорпције, они су изузетно лоше додати у масу.Запажена је честа плућа, придружују се гљивичне болести.У терминалним стадијумима развоја болести, долази до преокрета развоја тимузне ​​жлезде.

Дефекти у хуморални имуни систем покушава да третира Уводу ¡ глобулини или замрзнуте свеже плазме.Најефикаснији и обећавајући поступак за лечење примарних имунодефицијенције сада препознат као трансплатације раније коштане сржи.Болести

тешки ланци су болести тумора са екстремно различитим клиничким манифестацијама.Болест углавном погађа децу и младе оба пола пре 30 година.Познат по две варијанте: абдоминална( перитонеума) и плућа( ова последња форма је врло ретка).Клиничка слика абдоминалну облика болести карактерише малапсорпције синдромом са хроничним проливом, изглед у столици несварена масти, неухрањености, едем, смањио количину калцијума у ​​крви, губитак косе, недостатак менструације код жена.Ови симптоми се комбинују са епизодама грознице и напади бола у абдомену.У проучавању цревног кришке ткива зиду узетих у ендоскопије, утврђено својство промене болести.Од абдоминалну облика болести најчешће регистроване у земљама чије становништво пате од честих цревних инфекција, паразитске инфестације и нестабилном исхране, предлаже улогу дугорочног стимулације страних протеина.