Аутоимунски полиглундуларни синдром
типе синдроме 1 - ретка болест, коју карактерише тријаде класичних симптома: гљивична кожа и слузокожа, хипопаратхироидисм, хронична примарна надбубрежне инсуфицијенција( Аддисон-ова болест).Класична тријада симптома болести може бити праћена хипоплазијом гонадама, много мање примарне хипотиреозе и тип И дијабетеса.Међу не ендокрине болести са аутоимуним полигландуларни синдрома тип 1 може настати анемију, беле мрље на кожи, губитак косе, хронични хепатитис, синдром малапсорпције, неразвијеност глеђи, ноктију дистрофију, недостатак слезине, бронхијалне астме, гломерулонефритис.Аутоимуна полигландуларна синдром тип 1 у целини је ретка болест, често у финском становништва, укључујући ирански Јевреја и Сардинианс.Очигледно, то је због дуготрајног генетског изолације од тих народа.Учесталост у Финској је 1 на 25.000 становника.Аутоимуна полигландуларна типа синдром 1 се преноси у аутозомно рецесивни типу наслеђивању.
први пут се појављује Болест, обично у детињству, мало посуда се јавља код мушкараца.У развоју аутоимуног полигландуларни синдрома типа 1 приметио је извјестан слијед дисплеја.У већини случајева, прва манифестација болести је гљивичне инфекције коже и слузокоже, расте у првих 10 година живота, често у 2 године старости.Истовремено, постоји пораз слузокоже, гениталије и коже, ноктију гребена, нокте, мање заједничког лезије гастроинтестиналног тракта и респираторног тракта.Већина људи са болешћу одређује кршењем рода Цандида гљива ћелијски имунитет до њеног потпуног одсуства.Међутим, отпор тела на других инфекција остаје нормалан.
Против гљивичних инфекција коже и слузокожа у већини пацијената са овом болешћу развија хипопаратхироидисм( смањена функција паратироидних жлезда), која обично први пут појављује у првих 10 година од почетка аутоимуног полигландуларни синдром.Симптоми хипопаратхироидисм је велика разноликост.Даље карактеристичне екстремитета грчеви у мишићима, текући коже сензације пецкања и типа "пецкања"( парестезије) и гркљана грч( ларингоспасм), напади се јављају, које се често гледа као манифестација епилепсије.У просеку, две године након почетка хипопаратхироидисм развија хронични надбубрежне инсуфицијенције.У 75% људи са овом болешћу, она се прво појављује током првих девет година од појаве.Адренална инсуфицијенција, обично одвија у латентном облику, током које постоји изражена хиперпигментација( тамне услед таложења претераном количином пигмента) од коже и слузокоже.Његова прва манифестација може бити акутна надбубрежне инсуфицијенције( криза) због стресне ситуације.Спонтана побољшање протока хипопаратхироидисм са нестанком већине својих манифестација може да буде знак пратећег адреналне инсуфицијенције.
у 10-20% жена са аутоимуни полигландуларни синдромом тип 1 је означена хипоплазијом оваријума који се развија као последица аутоимуног разарања њиховог( аутоимуног оопхоритис), т. Е. уништење под утицајем сопственог имуног система организма као резултат кршења њеног функционисања.Испољена аутоимуни оопхоритис почетном одсуству менструације или после потпуног престанка нормалног менструалног циклуса.У студији хормонског статуса откривају карактеристика поремећаја болести нивоа хормона у крвном серуму.Код мушкараца, неразвијеност гонадама појављује импотенцију и неплодност.
присуство синдрома постављена заснива на комбинацији повреда ендокриног система( хипопаратхироидисм, адреналне инсуфицијенције) који има карактеристичне клиничке и лабораторијске знаке, а на основу развоју гљивичних инфекција у људском кожом и слузокожом( мукокутани кандидијаза).Аутоимуна полигландуларна типе синдроме 1 серум антитела детектовано против ћелија јетре и панкреаса.
Аутоиммуне типа полигландуларна синдром 2 - најчешћи, али мање проучавана варијанта болести.По први пут, овај синдром је описан Сцхмидт 1926. Термин "аутоимуна полигландуларна синдром" је први пут уведен 1980. М. Неуфелд, које су идентификовале аутоимуни полигландуларни синдром тип 2 као комбинација надбубрежне инсуфицијенције са аутоимуни тироидитис( тироидна болест)и / или дијабетес мелитус типа i у одсуству хипопаратхироидисм и хроничних гљивичних инфекција коже и слузокоже.
Тренутно, описао велики број болести које се могу јавити у оквиру аутоимуни полигландуларни типа Синдроме 2.Ово укључује, поред адреналне инсуфицијенције, аутоимуни тироидитис и тип И дијабетеса укључују Гравес 'дисеасе, неразвијености полних жлезда, ретко примећено упалу хипофизи, изоловани неуспех њених хормона.Међу не ендокрини поремећаја код болесника са аутоимуни полигландуларни типа Синдроме 2 су беле мрље на кожи, губитак косе, анемија, губитак мишића, целијакија, дерматитис и других болести.
Мост аутоимуна полигландуларна синдром тип 2 јавља спорадично.Међутим, у литератури описује многе случајеве породичних облика у коме је болест детектован у различитим члановима породице за неколико генерација.У овом случају, може постојати комбинација различитих болести, састанак у оквиру аутоимуни полигландуларни типа Синдроме 2, разни чланови исте породице.
аутоимуна полигландуларна синдром тип 2 око осам пута чешћи код жена, први пут појављује у просеку између 20 и 50 година, интервал између појаве појединачних компоненти синдрома може бити више од 20 година( просечно 7 година).У 40-50% особа са овом болешћу са надбубрежне инсуфицијенције оригиналу пре или касније развити друге болести ендокриног система.Насупрот томе, код људи који пате од аутоимуне болести штитасте жлезде у одсуству породичном историјом аутоимуни полигландуларни типа Синдроме 2, ризик од развијања другог болести ендокриног релативно низак.
најчешћи варијанта аутоимуна полигландуларна синдром тип 2 је Сцхмидт синдром: комбинација примарних хроничног адреналне инсуфицијенције са аутоимуним болестима штитасте( аутоимуни тироидитис и примарни хипотироидизам, ретко дифузни токсичне струме).Са Сцхмидтовим синдромом, главни знаци су манифестације надбубрежне инсуфицијенције.Затамњење коже и мукозних мембрана може бити слабо изражено.Типични манифестације
надбубрежне инсуфицијенције и дијабетес мелитус И( Царпентер синдром) јесте смањити дневну дозу инсулина и тенденцијом смањења нивоа шећера у крви, у комбинацији са растућим танким, различитих поремећаја дигестивног система, смањење крвног притиска.Ступањем
хипотиреозу( недостатак функције штитасте жлезде) са дијабетесом тип 1 у последња тежи.Индикација развоја хипотиреозе може унмотиватед повећања телесне масе протока у условима погоршања дијабетеса, тенденцију смањења нивоа шећера у крви.Комбинација дијабетеса меллитуса типа И и дифузног токсичног зуба међусобно оптерећује ток болести.Истовремено, постоје озбиљне ток дијабетеса, подложност компликације, што заузврат може изазвати погоршање болести штитасте жлезде.
Све особе са основном адреналне инсуфицијенције треба периодично процењивати на њихову израду аутоимуни тироидитис, и( или) примарног хипотиреозом.Такође, морате редовно спроводи истраживање деце са изолованом идиопатске хипопаратхироидисм, а посебно у комбинацији са гљива лезија, са циљем раног откривања надбубрежне инсуфицијенције.Поред тога, рођаци пацијената са аутоимуним полигландуларни типа Синдроме 2, као браћа и сестре пацијената са аутоимуни полигландуларни синдромом тип 1 је потребно сваких неколико година да прође инспекција од стране ендокринолога.Ако је потребно, се врши за одређивање садржаја у крви тироидних хормона, штитне антитела за одређивање нивоа шећера у крви наште, ниво калцијума у крви.Могућност ране и пренаталне дијагнозе аутоимунског полиглундуларног синдрома типа 1 је много шири.
лечење аутоимуног полигландуларни синдром врши хормонска терапија са недовољним функцији ендокриних жлезда утиче.