Пемпхигус је наследна( конгенитална булозна епидермолиза)

пемпхигус - велики( преко 20 варијанти) група неинфламаторним болестима које су окарактерисане кожи и мукозне склоност развоју мехурића, пожељно у области механичке трауме, чак и мањи( трења, притиска, узимање чврсте хране).Болест је генетски хетерогена, наследјена и аутосомним рецесивним и аутосомалним доминантним типом.

Главна карактеристика целе групе болести је појављивање блистера код најмањих механичких траума, а не спонтано и ретко.Болест почиње првим данима живота, ређе - у каснијој доби.У периоду новорођенчади сви облици болести су тешки, често смртоносни исходи.Цела кожа може бити погођена, али у већини случајева осип се налази на удовима.У једноставним( нерубтсуиусцхемсиа) Епидермолисис буллоса мехурића на кожи и слузокоже излечи без ожиљака.Често често, поготово са обликом херпетиформа, прекомерна кератинизација коже се развија у длановима и подлогама.Много теже пролази епидермолисис буллоса у месту излечене пликови развити ожиљке, цисте, ерозија лечење је спор.Ожиљака од слузокоже доводи до ограничења мобилности језику, брадавицама атрофије, смањење величине усменог прорез на слузнице једњака - развој ожиљак стега, у неким случајевима, до опструкције.Поновно појављивање мехурића на рукама и ногама, што је довело до појаве ожиљак прираслица прстију са каснијим уништење коштаног ткива, што је узрок раног инвалидитета.Запажене су дистрофичне промене у ноктима и зубима, лагани раст и развој.

Прогноза за опоравак је неповољна.

Лечење је усмерено на уклањање симптома болести.Антибактеријски лекови, агенси који убрзавају зарастање, витамин Е у високим дозама, и витамин А у уобичајеним дозама су прописани.Када дистрофичних облици болести - дифенин двапут дневно за 8-10 мг / кг телесне тежине деце и 3,5 мг / кг - код одраслих.Антенатална дијагноза се врши само ако постоје одређене индикације.