Ебстеинова аномалија

Ебстеинова аномалија је малформација трицуспид вентила.Учесталост појаве је 0,5-0,7% свих урођених дефеката срца.Први опис ове порока спада Ебштајнова испод 1866 г.

Тако вице само један( фронт) клапна трикуспидна вентил је везан нормално док преостали( постериорне и преградна) деформисан, задебљана због што не може да функционише правилно и производе формирања вентилинсуфицијенција.Димензије десне коморе су смањене, њен зид има нормалну дебљину.Плућна артерија и њене гране нису веома широке, што се објашњава смањеним протоком крви кроз њих.Део десне коморе, заједно са проширеном као резултат запремине крви преоптеретити десне преткоморе формира велики шупљину где величина одређује степен трикуспидалне вентила.Често постоји отворени овални прозор или недостатак интератриалног септума.Леви део срца се не мења.

Крвни поремећаји се дефинишу по степену вентила лезије, што доводи до смањеног снабдевања крвљу десне коморе и плућне артерије.У овом случају крв пуњење десне коморе је тешко, што је праћено повећањем притиска у десној преткомори и појаве прекомерне испуштањем крви у леве преткоморе преко патентној форамен овале.Манифестација таквог испуштања крви је појављивање код детета цијанотичног бојења коже.

Ебштајнова је аномалија се дијагностикује у болници или у првим недељама и месецима живота, када је изразио манифестације.Повољна опција потпредседник може остати без симптома дуже време, и то случајно откривена.Скоро 2/3 деце приметио цијанозу коже, често од рођења, барем се појављује између 3. и 12. године живота.Тежина цијанозе се повећава када се притисак повећава у десном атрију и испушта крв у лево срце.Тако се нијанса коже разликује од тамно плаве до тамно плаве боје.Нека деца имају цијанозу.Димензије срца одговарају степену поремећаја циркулације крви, повећана углавном у праву, постоји често срце грба се налази са десне стране грудне кости.Када слушате срце, одређује се карактеристични бука, интензитет који се повећава са инспирацијом.Случај срца наступа понекад од првих месеци живота, али се можда први пут појављује врло касно.Карактеристично за Ебштајнова је аномалија са значајно повећаним правим атријалним аритмије су, што се манифестује изненадни почетак напади лупање срца.

додатне методе испитивања деце су ЕКГ ПЦГ( графички срце снимком), грудног коша рендген, ултразвук и срце.Дијагноза се потврђује приликом катетеризација срца шупљине и уведен у десне коморе у контрастног агенса.

Прогноза Ебстеинове абнормалности одређује се због оштећења крвотока.У већини случајева, пацијенти умиру у доби од 20-40 година.У смислу су лошијом прогнозом компликације попут срчаног проширења( цардиомегали), срчане инсуфицијенције, срчане аритмије.

Деца са асимптоматским дефектом се не лече хируршки.У тешким случајевима се израђују трикуспидна протеза вентила и атријални септални дефект.