Сегментална хипоплазија

нект прилично ретке варијанта бубрежне дис-ембриогенезе, карактерише пролиферацијом сегменталних подручја хипопластицхна бубрега ткива, синдрома, који у литератури назива «Аск-Упмарк бубрега".Главна манифестација болести је тешка хипертензија, која се примећује код деце обично млађих од 10 година.

Постоји 5 група болести, у зависности од тежине процеса од једног или оба бубрега.Ова подела се углавном заснива на резултатима радиопациских студија.

У прву групу спадају пацијенти са једностраним сегмената хипоплазијом, када се компензациони хипертрофија откривеној на супротној страни.Примећено је код ових пацијената повећала ренина ослободи утицало на бубрег, бубрег уклањање ако то даје довољно добар клинички ефекат.Друга група укључује пацијенте са билатералном сегментном хипоплазијом, који имају различиту асиметрију у лезији.Најтеже у односу на прогнозу су пацијенти који су укључени у трећу групу.Код ове лезије примећује се билатерална симетрична оштећења бубрега.Обично код ових болесника постоји стална протеинурија, не компензаторна хипертрофија, приметио почетком пад бубрежне функције.Четврта група укључује пацијенте са релативно скривеним развојем болести.Сегментална хипоплазија у комбинацији са опструктивном уропатијом је пета група.

Верује се да је основа патологије представља кршење ембриогенезе бубрежних крвних судова.Потоњи карактерише циркулаторни поремећаји појединих сегмената реналне ткива, при чему је детектована промена сегментни диференцијације бубрежних структура.

Нефритоподобнаиа "неидентификовани" дисплазија( морфолошки хипопластицхна дисплазија).У вези са распрострањено увођење у нефрологије методе пракси морфобиоптицхеского истраживање је постало јасно да знаци дизембриогенеза бубрега паренхима су чести откриће, и потребно је циљано пажњу на суптилне знакове разликовања бубрежних структура.У супротном, ове манифестације дисембриогенезе могу бити погрешно процењене.Уз добро заобљеним облицима бубрежне дисплазије, постоје опције да указују да је предложени термин "неидентификовани дисплазија".Сама увођење овог термина укључује потребу за истраживање са циљем клиничког и морфолошки идентификацију ових облика бубрежне дизембриогенеза.

инсуфицијенција бубрега обично откривена случајно током лекарског прегледа, упис у установу или у вези са развојем пратећег болести.Најчешћа и прва манифестација патологије је уринарни синдром.Често се пронађе протеинурија( са ослобађањем протеина у урину) варијантне патологије.Губитак протеина дневно, нека деца достигне 10 У неким случајевима, постоји стална хематурија комбинацији са протеином излучивања до 1 г дневно.Ова варијанта уринарног синдрома је типичнија за дјецу са дисперзијом попут жада.Код неких пацијената у раним фазама болести доминирају изоловани хематурија или протеинурије( протеин у изгледу урина и крви, респективно), а затим приметио једну посебну болест скеле.У таквим случајевима доминантна дијагноза је гломерулонефритис.У поступку лечења таква деца добијају антибактеријске и хормоналне лекове, а од овога нема видљивог ефекта.

Скоро сва деца са овим патологије може се видети мале аномалије развоја, сличне оној примећено у наследни нефритис.Врло често, број таквих аномалија већи од 7. Половина деца су приметили анатомских абнормалности структуре уринарног система у виду патолошких интраренал судова, повећану мобилност бубрега, дуплирање бубрега са сужења уретера, знаци неразвијености пиелоцалицеал система.

мост трајни рендгенолошка доказ патологије - изразита неправилност бубрега кола( лобулатион).У 2/3 деце успоравају излучивање контрастног агенса током екскреторних урографија, а нису повезани са абнормалности горњег уринарног тракта.Величина бубрега често је у нормалним границама, код неких дјеце је мало увећана или смањена.Подаци истраживања ренографије потврђују смањење секреторних и излучајних функција бубрега.

Хистолошки преглед бубрежног ткива узетог током биопсије открива груписани аранжман гломерула и смањење њихове величине у поређењу са старосним стандардима.Нека деца имају знаке нефротског синдрома, чешће непотпуне и хипертензије( повећан крвни притисак).Идентификујте јединствени узрок који може имати тератогени ефекат током развоја ембрија, то није могуће.