Синдром аеорс данс
Ехлерс-Данлосов синдром комбинује велику групу насљедних лезија везивног ткива.Први очигледан случај овог синдрома први пут је 1682. описао хирург из Амстердама који је посматрао 17-годишњег дечака који је имао неуобичајену продужљивост коже.Два века после првог помињања синдрома Ехлерс-Данлос, 1891. године, руски истраживач АН Черногубов објавио је извештај о два случаја ове болести.Истовремено, скренуо је пажњу на тешка оштећења коже и зглобова посматраних људи и сматрао је да је ово стање генетски условљено "одлагање целокупног везивног ткива".После још 10 година, Е. Ехлерс, а касније Кс. А. Данлос, примећује такву тенденцију крварења.Касније је ова болест названа по именима ова два истраживача, а ово име је универзално прихваћено до данашњег дана.
Ехлерс-Данлос синдром је једно од најчешћих насљедних болести везивног ткива.Појављује се са учесталошћу од 1 случаја на 100 ЛЛЦ новорођенчади.Међутим, према другим истраживачима, овај синдром се јавља много чешће, пошто многи облици болести који нису толико изражени( тзв. Избрисани облици) остају непознати.Према савременим идејама, Ехлерс-Данлосов синдром повезује групу болести, чија је основа дефект колагена, који је основа везивног ткива.
Тренутно се разликује 11 врста болести, које се разликују у низу карактеристика.Екстерни знаци различитих врста Ехлерс-Данлос синдрома су изузетно слични.Појављују се повећаном проширљивошћу и рањивошћу коже, већом покретљивошћу зглобова и симптомима хеморагијске дијезе.У овом случају, често је пораз мишићно-скелетног система, очију, кардиоваскуларних и респираторних система, као и органа гастроинтестиналног тракта.
Главна карактеристика Ехлерс-Данлосовог синдрома је промена особина коже, која се манифестује повећаном растезљивошћу и лако рањивошћу.Кожа тих људи је танка, крхка, слабо фиксирана у дубље лоцирана ткива.Код ове болести, кожа се може подићи за 1,5-2 цм на местима где је практично немогуће за здраву особу.Таква места укључују врх носа и уши.Уз минималан трауматизовања кожа лако доћи "чупав" ране које зацијелити веома споро, што доводи до стварања ожиљака са сјајном неравном површином( "цигарета" ожиљака).Често, након операција, формирају се дубоки ожиљци.У таквим случајевима, хирурзи обраћају пажњу на честе разлике у зглобовима и упоређују кожу пацијента са влажним папиром.У неким случајевима може се запазити појављивање "псеудотумоурс", које се, по правилу, налазе у местима највећег притиска на кожу.На пример, таква места су подручја коленског и лактосног зглоба."Псеудо-тумори" у овом случају су акумулација елемената уништеног везивног ткива и организовани од стране хематома.
Надаље, на предњој површини тибије с Ехлерс-Данлосов синдром може осетити чворићи настали као резултат претјерано побољшаног раста масног ткива које покрива чврстом капсулу која садржи калцијум у свом саставу.Такви људи могу развити трофичне чиреве, који се углавном налазе на кожи у зглобу и шупљој површини.Мучне мембране са овом болести карактеришу исте промене као и кожа.На пример, повећана еластичност мукозних мембрана објашњава чињеница да неки људи имају могућност да дођу до врха свог носа( симптом Горлина).Међутим, ова способност се налази код половине болесника са Ехлерс-Данлосовим синдромом, и код неких апсолутно здравих особа.
Следећи уобичајени симптом болести која се разматра је повећана покретљивост зглобова, због чега људи могу изводити сложене акробатске вежбе без претходне обуке.Прве манифестације ове способности обично примећују родитељи на крају првог - почетка друге године дететовог живота, у тренутку када почиње самостално ходати.Последица повећане покретљивости зглобова може се поновити дислокације и сублуксације зглобова.
Такође, често Ехлерс-Данлосов синдром прати манифестације хеморагијске диатезе.У овом случају, дјеца лако могу добити модрице и модрице различите локализације.Врло типично крварење од десни, гастроинтестинални тракт, крв се такође може појавити у урину, дјевојчице често имају крварење у материци.
Врло често када Ехлерс-Данлосов синдром, постоје промене на делу ока, која се првенствено обухватају: пад горњег горњег капка, страбизам, плава беоњача, кратковидост, и такви људи могу лако да одврните горњег капка.За
ВИ карактеристика врсте болести су спонтано руптура очних јабучица и аблације мрежњаче.
Неки људи( не сви) у синдрома Ехлерс-Данлосов синдром, делимичну недостатак зуба, њиховог малформације, абнормалне локације и смањење величине.ВИИИ тип болести се разликује од других у честом развоју пародонтитиса.
пораз коштаног система се манифестује у облику кривине сојева кичме и различите у груди.Смањена мишићни тонус је тако означен да се понекад погрешно било неуромишићне болести.Људи лако имају килу другачије локализације.Укључивање
унутрашњих органа је веома карактеристично за синдром, Ехлерс-Данлосов синдром.Најопаснија од њих је оштећење срца, крвних судова и респираторни систем Литература садржи описе вишеструких ломова крвних судова њихових анеуризми( аорте, судова мозга).Пораз срца може се састојати у формирању различитих урођених малформација.
пораз респираторног система је повећана прозрачност плућног ткива, развој спонтаног пнеумоторакса, повећање величине трахеје и бронхија.Дијагноза
Ехлерс-Данлосов синдром врши анализом педигре и комбинацијом карактеристика наведених болести, што се види на овом детету Да би прецизније одредити врсту болести захтева употребу посебних тачних дијагностичких метода спроводе само у специјализованим болницама.
Посебна пажња је посвећена акушерства и хируршких проблема који се често јављају код пацијената са Ехлерс-Данлос синдром.Тако, за труднице са болешћу постоји реална опасност од превремене руптуре мембрана, после порођаја крварење, и карличне кости дивергенције шавовима или лошег лечења.Постоји вероватноћа опстанка материце током трудноће због лошег поправљати је у карлици лигамента апарата.Деца са синдромом Ехлерс-Данлосов синдром се често рођена прерано због крхкости мембране често имају урођену дислокација кука и псевдопарез брахијалне нерва.У таквим случајевима, акушари имају одређене потешкоће у бендирању пупчане врпце.
Третман Ехлерс-Данлосов синдром треба усмјерити на процес нормализације или стабилизације у коштано-зглобног система, кардиоваскуларни и централни нервни систем, кожа, мишићи и очима.За ову сврху се користи широк спектар витамина( А, Е, групе Б, цоцарбокиласе, аскорбинска киселина), карнитина хлорид, ињекција хормона раста( ХГХ), и лекове који побољшавају мождану активност( Ноотропилум, Пантогамум, рутин, Рибокинум, Панангин).Осим тога, потребно лечење за болести држи физиотерапеут поступака, као што су магнетна или ласерске акупунктуре.Ако је потребно, дијете се даје поновљеним курсевима вјежби за масажу и физиотерапију, као и рефлексотерапијом.Велика пажња је посвећена лечењу хроничних инфекција фокуса налази у назофаринкса и усној шупљини( кариозних зуба, хронична ангина, аденоидима, синуситис).