Sistemska skleroderma

sistemska sklerodermija - bolezen, ki prizadene različne organe, ki temelji na spremembo vezivnega tkiva s prevlado fibrozo in izgube krvnih žil po vrsti izbris endarteritis.

Incidenca sistemske skleroderme je približno 12 primerov na 1 milijon ljudi.Ženske so sedemkrat bolj pogoste kot moški. Bolezen je najpogostejši v starostni skupini 30-50 let. Razlogi

bolezni pogosto, pred dejavniki, kot so okužbe, podhladitve, stres, ekstrakciji zoba Odvzem krajnika, hormonske spremembe v ženskem telesu( nosečnosti, splava, menopavza), izpostavljenostjo strupenim kemikalijam, cepljenje.

Točen vzrok bolezni ni ugotovljen. Trenutno je ena glavnih teorija genske predispozicije. Družinski primeri bolezni so bili ugotovljeni. Poleg tega bolni sorodniki pokazale večjo pojavnost drugih revmatičnih bolezni( revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus), v primerjavi s splošno populacijo. V prid teoriji virusne izpostavljenosti in je prepoznavna imunski spremembe, povezane z dejavnostjo virusi( predvsem retrovirusi in herpes virusi).Toda poseben virusni žig, ki povzroča sistemsko sklerodermo, še ni bil odkrit.

instagram viewer

Simptomi sistemsko sklerozo

Glavni simptom bolezni je krepitev funkcije fibroblastov. Fibroblasti - to so osnovni vezivnega tkiva celice, ki sintetizirajo kolagen in elastin in tako vezno tkivo označen z visoko trdnostjo in hkrati elastičnosti. Ko se funkcija poveča, fibroblasti v velikih količinah začnejo proizvajati kolagen, se fibroplasti povečujejo. V finalu v različnih organih in tkivih se oblikujejo žarišča skleroze. Poleg tega fibrotične spremembe vplivajo na vaskularno steno, ki se zgostne. Ustvarjajo se ovire za pretok krvi, zato se tvorijo trombi. Takšne spremembe v krvnih žilah povzročajo prekinitev normalne krvne oskrbe tkiv in razvoj ishemičnih procesov.

Vezivno tkivo je v telesu široko zastopano, zato sistemski skleroderma vpliva na vse organe in tkiva. Zato so simptomi bolezni zelo raznoliki. Pri akutnem
izvedbi hitro napreduje bolezen je značilna za razvoj Sklerotičan sprememb na koži in fibrozo notranjih organov za eno - dve leti od nastopa bolezni. S to varianto se zelo hitro pojavi stalna telesna temperatura, izguba telesne mase. Stopnja smrtnosti bolnikov z akutno hitro napredujočo varianto je visoka.

Za kroničnim potekom sistemske skleroze značilna začetne znake bolezni v obliki sindroma, kožnih lezij ali sklepih Raynaudov. Te manifestacije je mogoče izolirati že več let. Pozneje se v klinični sliki pojavijo simptomi poškodb notranjih organov.

Lezija kože je najpogostejši simptom sistemske skleroderme in se pojavlja pri večini bolnikov. Na začetku je prizadeta koža obraza in rok. V značilnih primerih spremembe skleroderma kožne so korak pečat zaradi edema, induracija potem nastopi( zadebelitev kože zaradi fibroza) in delna atrofija tkiva. V tem primeru, je koža na obrazu postane tesen in nepokretni zaradi svoje napetosti ustvari kisetoobraznye gube okoli ust, obraz postane podobno masko.

maska podobnih ploskev s sistemska skleroderma

acroscleroderma je tudi značilnost bolezni. To tvori pečat kože z razvojem čopič deformacije prstov( "sosiskoobraznye" prstov).

sclerodactyly

Skupaj s pečatom kožo zaznali tudi prehranjevalne motnje v obliki razjed, gnojenje, deformacije nohta in pojavom žarišč plešavosti.

Vaskularne motnje so najpogostejši začetni simptom bolezni. Najpogostejše so vazospastične krize( Raynaudov sindrom).Tako pod vplivom hladnega, vznemirjenost ali v odsotnosti zunanjih vzrokov zoženja malih krvnih žil se pojavi navadno roke. To spremlja otrplost, bledica ali celo modrikasti prsti. Z napredovanjem bolezni zaradi ishemije tkiv na svojih prstov Nastali nonhealing razjed( "podgan ugrizi").V hudih primerih se razvije nekroza zadnjih falangov prstov.

nekroze end falang kot zaplet sindrom

poraz bolečine Raynaudovim se kaže v njih, jutranja okorelost, ki so nagnjene h upogibanja deformacije zaradi stiskanja in atrofijo tkiv okrog spoja. Ko čutite prizadete sklepe nad njimi, lahko določite hrup trenja kite. Za sistemsko sklerodermo je značilno zoženje mišic in njihova atrofija. Kostna bolezen se kaže z osteolizo( uničenjem) kosti prstov s skrajšanjem falanksa.

osteolizo distalnih falang prstov

najbolj ranljivih organe prebavnega sistema, ko je sistem sklerodemii požiralnik in črevesje .V požiralniku zaradi kondenzacije stene se sklerotična deformacija oblikuje s kršenjem normalnega prehajanja hrane. Bolniki se pritožujejo nad občutkom koma za prsnico, navzeo, zgago in željo po bruhanju.Če pride do precejšnje deformacije, bo morda potrebna operacija za razširitev lumina požiralnika.Črevesje je manj pogosto prizadeto, vendar simptomi bolezni znatno zmanjšajo kakovost življenja bolnikov. V klinični sliki prevladujejo bolečina, driska in hujšanje. Zaprtje je pogosto za poraz debelega črevesa.

Poraz Lung zdaj prihaja v ospredje med vzroki umrljivosti pri bolnikih s sistemsko sklerozo. Značilna dveh vrstah pljučnih lezij: intersticijska bolezen -fibroziruyuschy razpršenih alveolitis in pljučna fibroza in pljučne hipertenzije. Zunanji manifesti intersticijske lezije so nespecifični in vključujejo kratko sapo, suh kašelj, splošno šibkost, hitro utrujenost. Pljučna hipertenzija se kaže s postopnim zasoplosti, nastanek pljučne zastojev in srčnega popuščanja. Pogosto pljučna tromboza in akutna odpoved desnega prekata povzroči smrt bolnikov.

Scleroderma je značilna za poraz vseh plasti srca. Z miokardno fibrozo se srce poveča, stagnacija krvi v votlinah se oblikuje z razvojem srčnega popuščanja. Zelo pogosto, zaradi krčenja inervacije razširjenega srca, pacienti razvijejo aritmije. Aritmije so glavni vzrok za nenadno smrt pri bolnikih s sklerodermo. Pri sklerozi srcnih ventilov, ki jih tvori vrsta stenotičnih. Pri perikardni fibrozi se razvije lepilni perikarditis. Osnova

ledvic lezija IS skleroza malih krvnih žil z razvojem ledvične ishemije in smrt celice. S postopnim varianti skleroderma pogosto razvijejo ledvično krizo, za katero je značilna nenadna, hitrega razvoja ledvične odpovedi in maligno hipertenzijo. Za kronično varianti skleroderma ponavadi zmerni, spremembe v ledvicah, ki je dolgo ostal brez simptomov.

diagnoza sistemsko sklerozo

diagnozo sistemskega skleroderma je veljavna, če je "velika" ali dve "majhne" merila( American College of revmatologijo).

• "Veliki" merilo:
- proksimalni skleroderma: simetrični zadebelitev kože na prstih širijo proksimalno od metacarpophalangeal in metatarsophalangeal sklepov. Spremembe kože lahko opazimo na obrazu, vratu, prsnem košu in trebuhu.
• "Majhna" merila:
- Sclerodactyly: zgornje spremembe kože so omejene na prste.
- Digitalni brazgotine, zaplate kože depresij na distalnih falang ali izguba roke snovi.
- bilateralna bazalna pnevmofibroza;očesne ali linijske nodalne sence, najbolj izrazite v spodnjih pljučih s standardnim rentgenskim pregledom;lahko pride do izrazov vrste "satja".

V Rusiji so bili predlagani naslednji znaki sistemske skleroderme.

Diagnostična znaki sistemske skleroze( N.G.Guseva 1975)

Zdravljenje sistemske skleroze bolnikov

skleroderma se priporoča, da opazuje določen način: izogniti psiho-čustvenih motenj, daljši izpostavljenosti hladno in vibracij. Treba je nositi tople oblačila za zmanjšanje incidence in resnosti napadov vazospazma. Priporočljivo je, da zaprete, da se odreče kofeinske pijače, kot tudi zdravila, ki povzročajo vazokonstrikcijo: simpatikomimetiki( efedrin), beta-blokatorji( metoprolol).

glavna področja zdravljenja v skleroderma so:

• Vaskularna terapija za zdravljenje Raynaudovega sindroma z znaki ishemije tkiva, pljučne hipertenzije in nefrogene hipertenzije. Zaviralci Rabljeni ACE( enalapril), blokatorji kalcijevih kanalov( verapamil) in prostaglandinov E. Poleg tega antitrombotična zdravila uporabljajo za preprečevanje nastajanja strdkov( Curantylum).

• Zdravila proti vnetju je treba predpisati v zgodnjem obdobju bolezni. V skladu z določeno shemo se priporoča nesteroidna protivnetna zdravila( ibuprofen), hormonska zdravila( prednizolon) in citostatiki( ciklofosfamid).

• Penicilamin se uporablja za zatiranje presežnih fibroblastov.

Kirurško zdravljenje sistemske skleroderme je odpraviti pomanjkljivosti kože s plastično operacijo, in odpravo požiralnika zoženje odseki amputacijo mrtve prste.

zapleti napreduje obliki lupusom slabo prognozo sistemsko sklerozo in

napovedi Na hitro, bolezni so usodne v 1-2 letih po demonstracijah, tudi s pravočasnim začetkom zdravljenja. V kronični obliki s pravočasnim in celovitim zdravljenjem je petletna stopnja preživetja do 70%.

Zdravniški terapevt Sirotkina EV