Klinična slika pljučne histiocitoze, njene diagnoze in zdravljenja

Histiocitozo

svetlobe - je sistemska bolezen, označena s povečano proliferacijo, da se tvori histiocytes histiocitni infiltrati v pljučih.

ta bolezen trpi 5% prebivalstva v starosti od 20 do 30 let.

Etiologija in patogeneza

etiološki dejavniki in patogenetski mehanizmi bolezni, niso popolnoma razumljivi. Torej, nekateri znanstveniki se nanašajo na histiocitozo pljučnega raka patologije, in nekateri - na kopičenje bolezni.

Bolezen je označen s povečano proliferacijo histiocytes, njihovo kopičenje v različnih tkivih s tvorbo granulomov. Histiocitnih infiltrati vsebujejo tudi limfociti, eozinofilci plazemske celice, proliferacijskih reticular vlaken, kar vodi k fibrozi. Poleg Pljučni lezija pojavi infiltrirovanie histiocytes plovilom tkiva fibrozo dihal pri nadaljnji razvoj in nastanek cistično votlin.

glavne oblike histiocitozo enostavno

Glede na klinične in radiološke slike so oblike histiocitozo naslednje:

• Bolezen Abt-Letterer-Ziba
• bolezen Het-Shyullera-Kristchena
• bolezen Taratynova

klinična slika histiocitozo

svetloba ima pogosto tudi asimptomatsko nastop in odkrita med redne inšpekcijske preglede. Kot napredovanja procesa pojavijo težave z dihanjem, napadi suhega kašlja, bolečine v prsih zaradi razvoja spontani pnevmotoraks. Moteno splošno stanje bolnika, na primer, da je slabost, utrujenost, huda izguba teže, povišana telesna temperatura.

V svetlo udarca v zgodnjih fazah je mogoče slišati jasne pljučne zvoke, in v primeru emfizema v kasnejših fazah - boxed, pristop pnevmotoraks auscultated bobniča zvok. Med avskultacijo slišal vezikularno dihanje oslabljen, suhe piskanjem pri dihanju.

V hujših primerih, ko gre za širjenje histiocitičnim infiltracijo zunanjo svetlobo, klinična slika značilna pojava anemije, hepatomegalija, splenomegalija, mediastinitis, pljučnica, simptomi diabetes insipidus, exophthalmos, kožne spremembe, ki jih tipa petehialne izpuščaj, seboreja, bolečine v kosteh.

Napaka Diagnoza pljučne histiocitozo

"pljučna histiocitozo" se določi na podlagi naslednjih študij:

1. splošno analizo krvi, ki je označena z znaki anemija, levkocitoza, trombocitopenija;
2. -Ali urina proteinurija, mikroskopska hematurija, cylindruria;
3. v biokemične analize krvi se poveča sialne kisline seromucoid, globulin bilirubina, kreatinin, sečnina;
4. imunskega raziskav poveča količino imunoglobulinov, CEC, ki zmanjšujejo raven T-dušilne člene;
5. rentgensko preiskavo, katere rezultati so značilna prisotnost osrednjih motnosti, povečana pljučna vzorec, znake intersticijsko fibrozo, v resnih primerih sliko "satja pljuč" zaradi cistične bulozni lezij tkiva.
6. biopsije iz granulom opredeljene v biopsijah pridobiva ki sestoje iz histiocitnih celic.
7. CT: prisotnost cistično tvorb v bulozni pljučnega tkiva. Zdravljenje

in prognoza pljučna

histiocitozo pri zdravljenju pljučne histiocitozo izoliranega smer 2:

• zdravila;
• kirurgija.

Konzervativno zdravljenje obsega dajanje kortikosteroidi manj do 12 mesecev v količini od 0,5- 1 mg / kg telesne teže, ki mu sledi postopno zmanjševanje odmerka. Z napredovanjem procesa, in brez učinka kortikosteroidov uporabi citostatikov, kot so metotreksat, vinblastin, ciklofosfamid.

kirurške tehnike, uporabljene v lokaliziranih oblik histiocitozo v kombinaciji z radiacijsko terapijo. To vključuje odstranjevanje histiocitnih infiltratov lobectomy, pnevmonektomiji, pleurectomy, in v hudih primerih, k razvoju respiratorna odpoved, se izvede presaditev pljuč.V posplošenih oblikah pojavlja

histiocitozo slabe rezultate v 70% primerov. Ko lokalizirane oblike prognoza je zelo ugodna.