Sindrom Brugada - Vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Običajno se srce sklene s frekvenco od 60 do 80 utripov na minuto. Nepravilnosti lahko kažejo bradikardijo( pod normalno) ali tahikardijo( nad normalno).Tahikardija se razvije kot odziv na stres, telesno napor ali bolezen. Poleg tega lahko poveča srčni utrip nastanejo kot posledica organske bolezni srca, kot je vnetje srčne mišice celic ali smrt( infarkt ali miokardni infarkt).Takšne tahikardija, še posebej, če se razvijejo iz prekata tkiva, namesto preddvorov, so zelo nevarne za zdravje ljudi, saj v nekaterih primerih lahko povzroči srčni zastoj.

V zadnjih letih so znanstveniki ugotovili, da ventrikularna tahikardija pojavlja ne le v škodo na vnetje srčne tkiva, nekrozo( smrt) ali njena nadomestitev s brazgotine, ampak tudi v primeru popolne odsotnosti očitnega razloga v prisotnosti zdravega srca pri bolniku. Vendar pa je še vedno razlog neviden golim očesom. To - Brugada sindrom, ki je več kot 50% vseh primerov nenadne srčne smrti, v mladih letih( od 30 do 40 let).

Torej, Brugada sindrom - genetsko določena metabolična motnja elementov v sledovih v srce mišičnih celicah( miociti), ki vodi do nenadnega neizzvan napadih ventrikularno tahikardijo z izgubo zavesti ali brez njega, z visokim tveganjem nenadne srčne smrti. Ta sindrom se nanaša na seznam vzrokov, ki povzročajo paroksizmalno ventrikularno tahikardijo.

Kaj se zgodi v sindromu Brugade? Kot veste, se vse informacije o človeškem telesu kodiran v genih, ki so se "gradniki" iz kromosomov. Ta podatek vključuje številne možnosti, od barve oči, da nastane v celicah proteinov, ki so odgovorni za delovanje notranjih organov. Aktivnost mišičnih celic tudi vplivajo geni, saj se sintetizira beljakovine, ki nosijo natrij, kalcij in magnezij v celico in iz nje. Po drugi strani imajo te snovi pomembno vlogo pri elektrokemijskih procesih, ki prispevajo k zmanjšanju in sprostitvi celic. To pomeni, da je pogostost kontrakcije celic srčne mišice neposredno odvisna od vnosa natrijevih ionov v celico. Ko je ta sindrom opazili genetsko mutacijo posledico uničenje natrijevih kanalov v mišičnih celic, in obstaja nenavadna električno aktivnost miokarda. Bolj občutljivi na pravo prekata kjer je večina ognjišča in tvori vzbujanje povzroča tahikardijo napadih.

Brugada sindrom je najbolj pogosta na jugovzhodu - Azija( 1 - 60 oseb na 10 tisoč ljudi, glede na različne avtorje), razširjenost med Evropejci manj. Moški trpijo več kot ženske. Dodeli sinkope( z izgubo zavesti) in bessinkopalny( asimptomatski) vrst sindroma. Razlogi

Brugada sindrom je vzrok za gensko mutacijo, odgovoren za sintezo proteinov, ki prevažajo natrijeve ione v celico. Bolezen se deduje avtosomno - prevladujoči način, ki je, če se bo mutiran gen prenese na otroka ali matere ali očeta, mora manifestira v obliki bolezni, v nasprotju s recesivna način dedovanja, kjer se izpolnijo dva mutiranih genov, po eno od vsakega od staršev,tako da se bolezen manifestira pri otroku. Brugada sindrom se lahko pojavi pri otrocih v razmerju 1: 1, to je polovica vseh otrok, rojenih v zakonski zvezi, kjer je eden od staršev nosilec mutiranega gena in bo trpijo zaradi te bolezni.

Dejavniki tveganja za prisotnost Brugada sindrom, vključujejo:
- prisotnost sinkope pri bolnikih brez ugotovljenega vzroka
- družinsko anamnezo nenadne srčne smrti( še posebej, če so bili primeri smrti moških v družini v starosti 30 - 40 let, brez očitnega srčne bolezni)
- bolnik je imel primere paroksizmalne ventrikularne tahikardije.

simptomi Brugada sindrom

Kljub dejstvu, da je sindrom genetska, to je prirojena bolezen, se zdi, najpogosteje v starosti od 30 - 40 let. Vendar pa so opisani posamezni primeri nenadne smrti zaradi Brugadaovega sindroma pri otrocih in mladostnikih.

Glavna manifestacija sindroma - napadih prekatno tahikardijo, v večini primerov skupaj z izgubo zavesti( sinkope).Bolnik je v mirovanju( zvečer ali ponoči), kot tudi po vadbi, uživanje alkohola, ali med kugo, občutek nenadno nelagodje, tremor v srcu, ki ji sledi izrazito zaznavno srčni utrip. Vse to lahko spremljajo gluhost, znojenje, omotica, utripanje muh pred očmi. Bolnik lahko izgubi zavest, včasih pa ga spremljajo krči. Po 20-30 sekundah se zavest popolnoma povrne, v 11% primerih pa se lahko razvije ventrikularna fibrilacija in srčni zastoj.

Včasih se sindrom pojavi s paroksizmom tahikardije brez izgube zavesti.

sindrom Diagnoza Za diagnosticiranje Brugada

vendar pregled bolnika, se uporabljajo:
1. EKG.Znaki na EKG:
- popoln ali nepopoln blokade z desne veje
- izboklina( dvig) v točki j( točko prehoda kompleksa QRS v segmentu ST odraža ventrikularno depolarizacijo).
- elevacija segmenta ST kot "trezor" ali "sedlo".Glede na vrsto oboda ustreza sinkopalnim oblikam sindroma, je tip sedla asimptomatičen.
Ti znaki so zabeleženi v desni prsni vodi( V1 - V3).EKG - znaki sindroma se lahko registrirajo po 5 letih starosti.

Na sliki so prikazani simptomi sindroma glede na vrsto "lok"( tip 1) in "sedlo"( vrste 2, 3).

2. EKG z visokimi prsnimi čepi se pri prehodnih spremembah pri običajnem EKG.Za snemanje visokih elektroda na prsih se na eni ali dveh interkostalih prekrivajo višje kot običajno.
3. Dnevno spremljanje EKG je indicirano za snemanje kratkih izrezov ventrikularnih aritmij ponoči in ves dan.
4. Elektrofiziološka študija( premenožni ali invazivni) je predpisana, da natančneje zabeleži kardiogram po električni stimulaciji srca.
5. Test z dajanjem blokatorji natrijevega kanala( ajmaline, Prokainamid) se uporablja le v bolnišnici ali oživljanje obsega dajanje zdravil intravensko z naknadno registracijo EKG.Pri razvoju paroksizma ventrikularne tahikardije in / ali znakov Brugadaovega sindroma se upošteva pozitiven test.
6. Genetske študije so imenovani, da bi našli mutiran gen za potrditev bolezni ali bolnikovi sorodniki raziskavi že nameščen sindrom, še posebej, ko gre za načrtovanje za otroke bolnike. Vendar je natančnost metode le 20-30%, tako da negativni rezultat analize ne dovoljuje, da bi zavrnili diagnozo sindroma.
7. Posvetovanje z nevrologom, nevrozonografijo, MRI možganov. Izkazalo se je, da izključujejo nevrogeno naravo sinkope.

Zdravljenje sindroma Brugade

Trenutno ni nobenega zdravljenja z zdravili, ki omogoča popolno odpravo bolezni.Študije so v teku, da bi se naučili, kako odpraviti genetske napake, ki so povzročile sindrom. Zdravila se uporabljajo za preprečevanje paroksizmov ventrikularnih aritmij in zmanjšanje tveganja nenadne srčne smrti.

Uporabljajo se antiaritmična zdravila razreda 1A-kinidin, disopiramid( ritmodan).Predpisan je amiodaron( kordaron).Antiaritmiki drugih razredov so kontraindicirani, ker lahko povzročijo ventrikularne aritmije. To še posebej velja prokainamid, aymalina, propafenon, in druga zdravila, ki zavirajo natrijevih kanalov. Od beta-blokatorjev je predpisan propranolol.

Kirurško zdravljenje je najbolj učinkovita pri zdravljenju sindroma in namestitev kardioverter - defibrilator. Ta vrsta umetnega delovanje srčnega spodbujevalnika se zmanjša na dveh odtenkov - opredelitev srčni utrip in razvoj ventrikularna aritmija srca skozi defibrilacijskih elektrod, ki se nahajajo intrakardialnim. Defibrilacijo pomaga zagnati srce, obnovitev pravilen čas kontrakcije.

Lifestyle Brugada

Nekateri preventivni ukrepi, ki lahko preprečijo razvoj napada, niso bili razviti. Vendar pa upoštevanje načel racionalne prehrane, omejevanje uporabe ekstremnih športov, izključitev stresa, ugodno vpliva na kardiovaskularni sistem kot celoto.
Bolnike z ugotovljeno diagnozo je treba opazovati v življenju pri aritmologu, jemati predpisana zdravila in jih pravočasno pregledati. Ko je opremljena z kardioverter - defibrilatorja srčnega kirurga, morajo vsako leto udeležiti, in zamenjava spodbujevalnika je treba izvesti v skladu s trajanjem svojega delovanja, ponavadi v 4 - 6 let, odvisno od modela.

pari, v katerih je eden od njiju bolan, pri načrtovanju otroka, se prepričajte, da obiščete medicinsko-genetsko svetovanje in opraviti izpit za oceno tveganja, ki imajo otroka z Brugada sindrom, kakor tudi za določitev taktike nosečnosti in poroda.

Zapleti

življenjsko nevarne Zapleti Brugada sindrom je stanje - smrtnimi aritmij( stalna ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija mimogrede), asistolo in klinične smrti.

napoved

Prognoza je slaba, saj je po mnenju avtorjev, prvi opisal sindrom, 30% bolnikov umre v prvih treh letih po nastopu kliničnih manifestacij. Nadaljnje študije večjo skupino bolnikov, ki so pokazale, da je stopnja še vedno v 11%, vendar kljub temu še vedno umrljivost je visoka, še posebej, če pomislimo, da je sindrom se kaže pri mladih odraslih.

Zdravniški terapevt Sazykina O.Yu.