Tourettov sindrom - vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

Tourettov sindrom je nevrološka motnja z genetsko predispozicijo, ki se manifestira v zgodnjem otroštvu ali adolescenci do 18 let. Tourettov sindrom se ugotavlja s prisotnostjo več motornih tikov in enega mehaničnega ali vokalnega tika, katerega trajanje je več kot eno leto. Prvi simptomi so ponavadi nehoteni gibi( klop) na obrazu, rokah, nogah ali trupu. Ti tiki so pogosti, ponavljajoči in hitri. Najpogostejši je simptom obraznih tikov( utripa oči, trzanje nosu, grimase) in druge dodatne tike vratu, prsnega koša in okončin.

Prvi primer Tourettovega sindroma je leta 1825 zabeležil Dr. Itard. Opisal patologijo podobnega sindroma v precej znana v Marquis de Dampierre - francosko sodišče, ki je spomnil svet prisotnost multiple motorja in vokalnih tikov. Leta 1885 je francoski nevrolog Georges Gilles de la Tourettov, po navodilih svojega učitelja, slavni francoski nevrolog Charcot gledal na njegovo bolnišnici devet bolnikov s podobnimi simptomi, ki jih je sistemiziranih v enem bolezni je opisal v svojih spisih. Pozneje je sindrom začel nositi njegovo ime. Prej so bili ljudje s to boleznijo imenovani demoniaki. Od najbolj znanih slavnih ljudi - nogometaš David Beckham trpi zaradi blage stopnje Tourettovega sindroma v obliki koprolalij( kričanje zmernih besed brez razloga).

Med bolniki s sindromom so psihiatrične motnje pogostejše: shizofrenija, obsesivno-kompulzivna motnja, napadi panike.

Povzroča sndroma

Tourettov Tourettov sindrom - v poligensko motnje do blagega sindroma, kombinacijo dvajset genov.Če se poveča kombinacija genov, lahko potek bolezni postane bolj zapleten. Raziskovalni podatki posameznih družin kažejo, da je Tourettov sindrom dedna bolezen s predvideno avtosomno recesivno vrsto dedovanja. Kasneje so študije predlagale avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja( avtosomno prevladujočo bolezen, v kateri le ena kopija defektnega gena podeduje od enega od staršev).Študije v različnih rasnih in teritorialnih populacijah kažejo, da je dediščinski mehanizem precej bolj zapleten, kot je bilo prej razmišljeno.

Simptomi Tourettovega sindroma

Glavni manifestacija bolezni je klop. Tiki so neprostovoljni( izven nadzora bolnika), hitri, ponavljajoči se in stereotipni( identični) gibi posameznih mišičnih skupin. Različne simptome lahko razdelimo na motor, vokal in vedenje.

Motorni tik se pojavijo nenadoma, hitro in nesmiselno. Lahko so neprijetni ali celo bolni za bolnika. Z lahkoto se razlikujejo od enostavnega trzanja mišic, na primer vek ali ustnic. Motor tic lahko manifestira v obliki različnih gibanj, ki lahko osebo: skoki, handclaps, napetosti rokah in vratnih mišic, nehoteni dotika ljudi ali predmetov, nespodobno geste. V določeni točki lahko kompleksni tikci motoričnih znakov pridobijo ritualni značaj. Pacient začne izvajati, nato pa ponovite ali prekličete iste akcije nekajkrat( na primer: desetkrat dvignite roko, preden začnete pisati kaj).Te zaplete simptomov spremlja precejšnje notranje neugodje pacienta. Motorni tiki močno ovirajo delovne ali učne pogoje osebe.

Motorni pike pri bolniku s Tourettovim sindromom

Vokalni tiki so obsežnejši v strukturi kot pri motnjah motorja. Bolniki začnejo razmnoževati jezikovno nesmiselne zvoke ali zvoke, kot so šopanje, kašljanje ali lajanje. Vokalni simptomi lahko motijo ​​neoviran pretok govora in spominjajo na napake ali druge napake. Pogosto, vendar ne vedno, vokalne simptomi pojavijo na točkah prehoda jezika, na primer, v začetku stavka, ki je lahko velik del pomena, ali na začetku besed ali besednih zvez. Pacienti lahko nenadoma spremenijo količino govornih informacij, izpustijo potrebne fraze ali se osredotočijo na besede ali fraze.

Vokalni simptom - koprolalija, eksplozivna izgovorjava nezvestoba ali bolj zapletene spolne, agresivne ali žaljive izjave povzroči največji socialni alarm. To niso samo besede, izražene v jezo ali zamere, to je nenaden govor nerazumljiv impulz. Pacienti praviloma praviloma govorijo samo na prvi zlog, neustrezno besedo, nato pa preostanek informacij, ki jih je oseba želela glasovati. Medtem ko se koprolalija pojavi le pri majhnem številu bolnikov od 5 do 30%, ostaja najpogostejši simptom Tourettovega sindroma.

Nekateri bolniki s sindromom ponavadi podzavestno posnemajo tisto, kar so pravkar videli, slišali ali rekli. Ti pojavi se imenujejo echopraxia, echolalia in palylalia. Na primer, pacient lahko občuti impulz, da posnema gibanje telesa osebe, s katerim govori, ali poskušati reproducirati govor govornika. Nekateri bolniki opisujejo pojav "sprožilcev", tako imenovanih znakov, ki jim povejo o začetku klopi, na primer kašljanje druge osebe.

Tourettov sindrom Diagnoza

Tourettov sindrom je dal, če je zdravnik dal pacientu motorične ali govorne tike, ne ustavi skozi vse leto. Prisotnost druge duševne ali nevrologicheskihrasstroystv, vključno s prisotnostjo v otroštvu neprostovoljno gibalnih motenj, kot so distonijo, ali psihiatričnih motenj, kot so ponavljajoče se gibanje.

Ne obstajajo posebni diagnostični sistemi ali laboratorijski testi, ki lahko natančno zaznajo sindrom. Toda nekatere študije, ki jih morda imate, lahko izključijo sočasno patologijo, ki lahko povzroči iste simptome kot Tourettov sindrom. Računalniška tomografija( CT), elektroencefalogram( EEG) in magnetno resonanco( MRI) ali biokemijskih testov izločijo krvni nevrološke patologije ponovno pojavi.

Zelo pogosto se diagnosticira na podlagi družinske anamneze, ko eden od sorodnikov trpi zaradi te bolezni. Mnogi bolniki se samostojno diagnosticirajo z boleznijo po odkrivanju značilnih simptomov.Če opazite pri sebi ali v vaši družini zgoraj opisanih simptomov in milejših oblikah, kot so zmanjšanje pozornosti, vztrajnosti, nemotivirano in ne stvari pod nadzorom, da je oseba, ki sam ne more razložiti, morate nujno poiskati na psiho-nevrologu ali nevrologu.

Zdravljenje Tourettov sindrom

Od sindrom simptomov Tourettov pogosto ne povzročajo nobenih organskih motenj, mnogi bolniki ne potrebujejo zdravil. Kljub temu obstajajo učinkovita zdravila za tiste ljudi, katerih simptomi povzročajo resne nelagodje pri svojem delu in vsakdanjem življenju.

Skupina antipsihotikov je najbolj dostopna in učinkovita za zatiranje motoričnih tikov. Eden od najbolj znanih predstavnikov te skupine je haloperidol. Ampak na žalost ni nobenega zdravila, ki bi bila tako učinkovita, da bi popolnoma odstranila vse manifestacije bolezni. Večina nevroleptikov je zadovoljnih s stranskimi učinki, za učinkovito zdravljenje je potrebno počasi zmanjšati začetni odmerek, ko se pojavijo neželeni učinki. Najpogostejši stranski učinek nevroleptikov je sedacija, povečanje telesne mase, pomanjkanje kognitivnih reakcij. Drugi nevrološki simptomi, kot so tremor, distonične reakcije, simptomi, podobni parkinsonizmu, in diskinezije so manj pogosti in jih je mogoče enostavno nadzorovati z zmanjšanjem odmerka. Prekinitev antipsihotične zdravil je treba izvajati počasi, da se prepreči odtegnitvene simptome razvite( nenadno povečanje in ojačanje vseh simptomov že manifestira bolezni).

Druga zdravila so lahko učinkovite tudi pri zmanjševanju resnosti bolezni, vendar večina njih ni dobro razumljena in ni tako učinkovita kot antipsihotiki. Med njimi so zdravila iz skupine alfa-adrenomimetikov, predstavniki so klonidin in gvanfacin. Ta zdravila se uporabljajo v programih za zdravljenje hipertenzije, pa tudi pri zdravljenju tik. Distribucija teh zdravil je bila pridobljena zaradi pomanjkanja sedacije.

Nekatere od zdravil, ki se uspešno uporabljajo za zdravljenje drugih psiho-nevrološke motnje, imajo izrazito terapevtski učinek na bolnike s Tourettovim sindromom.Študije v zadnjih letih so pokazale, da lahko stimulant zdravila, kot so Ritalin in dekstroamfetamina zmanjšajo simptome, brez stranskih učinkov. Opozoriti je treba, da je ta skupina zdravil prepovedana v Ruski federaciji in se uporablja za zdravljenje samo v nekaterih državah( ZDA, Kanada in evropske države).

za zdravljenje obsesivno-kompulzivna stanj, ki lahko ovirajo dnevnih pacientovih uporabljenih zdravil iz skupine inhibitorjev ponovnega privzema serotonina( fluoksetin, fluvoksamin, klomipramin, paroksetina in sertralina), ki se izkazale za učinkovite pri mnogih pacientih.

Psihološke težave niso sestavni del Tourettovim sindromom, vendar pa se lahko pojavi kot posledica zapletenega prilagajanja ljudi. Psihoterapija lahko pomaga pri bolniku z Tourettov sindrom učinkoviteje spopasti z motnjami, ki nastanejo v procesu socialnega prilagajanja.

napoved Cure Tourettov sindrom

Čeprav ni zdravila, ki bi lahko popolnoma pozdravi to bolezen, stanje mnogih ljudi, je pomembno v poznih najstniških letih in kasneje v odraslo življenje izboljšalo. Kot rezultat, veliko bolnikov ni treba uporabljati droge zatreti tiki. Tourettov sindrom je kronična in celo vseživljenjsko bolezen, vendar ni degenerativne procese v vzroke za človeško življenje, in ogrožajo življenja teh ljudi ne bi bilo. Bolniki s Tourettovim sindromom živijo tako dolgo v čas, kot tudi navadne ljudi, in niso označene poslabšanje inteligence.

zelo pomembno, da se zagotovi popolno podporo bolnika. Tudi kljub dejstvu, da se simptomi lahko zmanjšane s starostjo, se tveganje za nevrovedenjskih motenj, kot so napadi panike, depresijo, nihanje razpoloženja in nesocialno vedenje vztrajajo in privede do poslabšanja že v odrasli dobi.

terapevti Zhumagazy SL