Okvara interventrikularnega septuma srca - Vzroki, simptomi in zdravljenje. MF.

ventrikularna septalno okvara( VSD) - prirojene srčne bolezni, je značilna prisotnost napake v steni mišic med levo in desno prekate srca. VSD je najpogostejša prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih, njena pogostnost je približno 30-40% vseh primerov prirojeno srčno boleznijo. To napako je prvič opisal PF Tolochinov leta 1874 in leta 1879 H. L. Roger.

Po anatomske delitve pretin v 3 delih( zgornji - membranska ali membranskih, srednji - mišic, nižji - trabekularno), dobimo imena in ventrikularni defektov. Približno 85% VSD se nahaja v tako imenovanem preponchatoy delu, ki je tik pod desni koronarni in ne-koronarnih aortno ventil( gledano od levega prekata srca) ter na stiku sprednjega navodilu za trikuspidalne ventila v svojem septalno lopute( gledano odstran desnega prekata).Pri 2% napake, ki se nahaja v mišičnem delu particiji, z možno prisotnostjo številnih patoloških lukenj. Kombinacija mišičnih in drugih lokalizacij VSD je redka.

Mere pomanjkljivosti interventrikularnega septuma so lahko od 1 mm do 3,0 cm in celo več.Glede na velikost izločajo velike pomanjkljivosti, katerega velikost je podobna ali večja od premera aorte, srednje pomanjkljivosti, ki imajo premer od ž na polovico premera aorte in manjših napak. Napake v membranskih delu imajo običajno okrogle ali ovalne oblike in dosegla 3 cm, mišični del interventricular napak septo so najpogosteje majhna in okrogla.

Pogosto lahko približno 2/3 VSD kombinirati z drugimi povezanimi anomalija, atrijska septalno okvare( 20%), ductus arteriosus( 20%), aortne koarktacija( 12%), prirojene pomanjkljivost mitralne zaklopke( 2%), stazo aorte( 5%) in pljučno arterijo.

Shematična predstavitev interventrikularne septične napake.

Povzroča je bilo ugotovljeno, VSD

Kršitve oblikovanje pretin pojavi v prvih treh mesecih nosečnosti. Ploda septum je sestavljeno iz treh delov, ki morajo biti v tem obdobju ujemanjem in ustrezno povezujejo med seboj. Kršitev tega procesa vodi v dejstvo, da v interventrikularnem septumu obstaja napaka.

mehanizem kršitve hemodinamika( pretok krvi)

plod, da je v maternici, je prekrvavitev izvaja ti kroga iz placente( posteljice obtoka), in ima svoje značilnosti. Vendar pa je kmalu po rojstvu novorojenčka naj bi normalnega pretoka krvi v velikem in majhnem prometu, ki jo spremljajo nastanek znatne razlike med krvnega tlaka v levem( višji tlak) in( manj tlaka) ventriklov pravic. V tem primeru je obstoječa VSD vodi k dejstvu, da se kri črpa iz levega prekata v aorto, ne le( in ki mora priti v standardu), ampak tudi z VSD - v desnem prekatu, ki običajno ne bi smelo biti. Tako je z vsakim srčnim kontrakciji( sistoli) pojavi nenormalno odvajanje krvi iz levega prekata na desni strani. To vodi do povečanja bremena na desnem prekatu srca, saj povzroča dodatno delo za črpanje dodatno količino krvi nazaj v pljuča in na levi strani srca.

volumen nenormalnega zaključka je odvisna od velikosti in lokacije VSD: v primeru majhnih dimenzij poškodbe zadnje praktično nobenega vpliva na srce. Na nasprotni strani od napake v steni desnega prekata in v nekaterih primerih in na trikuspidalne ventila lahko razvijejo brazgotin odebelitev, ki je posledica reakcije na poškodbe patološke krvnega izmet, škropljenje z napako.

Nadalje nenormalen izcedek z dodatno volumnu krvi vstopa krvne žile pljuč( pljučna obtok) povzroča, vodi do tvorbe pljučne hipertenzije( zvišan krvni tlak v žilah pljučnem obtoku).Sčasoma v telesu vključujejo kompenzacijskih mehanizmov: povečanje mišične mase srčnih prekatov, postopno vaskularna Žaromet, ki prvi prejme dohodni pretirane količine krvi, in nato patološko spremenjeni - v obliki odebelitev stene arterij in arteriol, zaradi česar so manj elastičen in gostejša. Povečanje krvnega tlaka v desnem prekatu in pljučni arteriji nastane preden dokler končno pride izenačevanje tlaka v levo in desno prekata v vseh fazah srčnega cikla, nakar je nenormalen izcedek iz levega prekata v pravo ustavi.Če sčasoma je krvni tlak v desnem prekatu višja od leve, je tako imenovani "reverse napaka", pri kateri vensko kri na desni prekata po isti VSD vstopi v levi prekat. Simptomi

VSD

pogoje prvi znaki VSD je odvisna od velikosti napak in velikosti in smeri patološkega ponastavitve krvi.

Majhne napake v spodnjih oddelkih pretin v velikega števila primerov ni imela pomembnega vpliva na otrokov razvoj. Takšni otroci so zadovoljni.Že v prvih dneh po rojstvu, da je zmerno intenzivno šum grobo, pranjem ton, ki je zdravnik posluša, v sistoli( med krčenje srca).Ta hrup je bolje slišati v četrtem do petem medkrepljenem prostoru in se ne prenaša na druge kraje, njegova intenzivnost v stoječem položaju se lahko zmanjša. Ker je ta hrup pogosto edina manifestacija majhne VSD nima pomembnega vpliva na zdravje in razvoj otrok, se je stanje v medicinski literaturi v obliki ime "Mnogo hrupa za nič."

V nekaterih primerih, v tretjem ali četrtem medrebrni prostor na levem robu prsnice mogoče čutiti tresenje ob srčnega krčenje - ". Prede mačka" sistoličnega trepetanja, ali sistoličniKo

velike napake membranskih( membranskih) del pretin simptomov prirojene srčne bolezni, kot pravilo, da se ne pojavi takoj po rojstvu in 12 mesecev. Starši začenjajo opazovati težave pri hranjenju otroka: ima zadihanost, prisiljen je, da vzame pavze in diha, zaradi tega, kar lahko ostane lačen, obstaja tesnoba.

Rojeni z normalno težo, ti otroci zaostali v svojem telesnem razvoju, zaradi podhranjenosti in zmanjšanja obtočne obsega na velikem krogu krvnega obtoka( zaradi nenormalnega izpusta v desnem prekatu srca).Obstajajo hudo potenje, bledica, marmorirani kože, rahlo cianoza robovi rokah in nogah( periferna cianoza).Značilno

hitro dihanje vključuje pomožne dihalne mišice, paroksizmalna kašelj pojavljajo pri spremembi položaja telesa. Razvijanje ponavljajoče se pljučnice( pljučnica), ki je težko zdraviti. Na levi strani prsnice je deformacija prsnega koša - nastaja srčna grba. Apikalni impulz se premika na levo in navzdol. V tretjem četrtem medkostnem prostoru blizu levega roba prsnice čutijo sistolični tresenja. Pri avokultaciji( poslušanju) srce določi hudo sistolični šum v tretjem do četrtem medkrepljivem prostoru. V otroci starejših starostnih skupinah glavni klinični znaki napake so shranjene, bodo pritožujejo, da bolečino v srcu in srčne palpitacije, otroci še naprej zaostaja pri njihovem telesnem razvoju. S starostjo se izboljšuje dobro počutje in stanje mnogih otrok.

Zapleti VSW:

aortne refluks opazili pri bolnikih z VSD v približno 5% primerov. Razvija, če je napaka taka, da vedno povzroča upogibanje enega od zavihkov aortne ventila, ki vodi v kombinaciji hibo aortne insuficience, ki močno otežuje pritrditev bolezni zaradi znatnega povečanja obremenitvi na levem prekatu. Med klinične znake prevladuje težko dihanje, včasih akutna odpoved levega prekata razvija. Avskultacija srca je poslušal, ne samo na zgornji sistolični šum na srcu, ampak diastolični( faza srčnega sprostitev) hrupa na prsnice meji levo.

Infundibulyarny stenoza opazili pri bolnikih z VSD in približno 5% primerov. Razvija če se napaka nahaja v zadnjem delu pretin s tako imenovanim krila septalno trikuspidalne( trikuspidalne) ventila pod supraventrikularne grebenu, ki povzroča okvaro, da preidejo skozi številne travme krvi in ​​supraventrikularne svojo greben, ki s tem poveča velikost in brazgotinjenja. Posledica tega je manjša infundibulyarnogo oddelek desno prekata in oblikovanje subvalvular stenozo pljučne arterije. To vodi do zmanjšanja patološkega ponastavitve skozi VSD iz levega prekata v desno in razkladanje pljučnem obtoku, vendar je močno povečanje in obremenitev na desnem prekatu. Krvni tlak v desnem prekatu začne znatno poveča, kar postopoma privede do nenormalnega odvajanje krvi na desni prekata v levo. V izrazito stenoza infundibulyarnom ima bolnik cianoza( modrine kože).

Infection( bakterijski) endokarditis - srčnim škoda( notranja obloga srca) in srčne zaklopke, ki jo okužbe( običajno bakterijska) povzroča. Pri bolnikih z VSD, tveganje infektivnega endokarditisa je približno 0,2% letno. Običajno se pojavi pri otrocih starejše starosti in odraslih;več VSDs v majhnih velikosti, zaradi travme endokarda pri visoki patološkega razrešnice krvi jet hitrosti. Endokarditis lahko povzroči zobni postopki, gnojne kožne lezije. Vnetje je prej v desnem prekata steno, na nasprotni strani od hibo ali robovih napake, in nato uporablja aortne in trikuspidalne ventilov.

pljučna hipertenzija - zvišan krvni tlak v žilah pljučnem obtoku. V primeru prirojene srčne napake, ona se razvija kot posledica pljučnih plovila, ki vstopajo dodatno količino krvi, ki ga nenormalno izpust je povzročil z VSD iz levega prekata v desno. Sčasoma, poslabšanje pljučne hipertenzije pojavlja v povezavi z razvojem kompenzacijskih mehanizmov - nastanek odebelitev stene arterij in arteriol.

Eisenmengerjevo sindrom - podaortalnoe lokacija prekata septalno pomanjkljivosti v kombinaciji z Sklerotičan spremembami pljučnih žil, širitev deblo pljučne arterije in povečanje mišične mase in velikosti( hipertrofija) prednostno pravico prekata.

Ponavljajoči pljučnica - zaradi zastoja krvi v pljučnem obtoku.
Motnje srčnega utripa.

Srčno popuščanje.

trombembolija - akutno izhaja zamašila krvne žile, ki ga tromb, da bi prekinil stran od kraja izobraževanja v srčni steni in v obtoku krvi.ni mogoče zaznati Pri majhnih velikih VSD bistvenih sprememb na elektrokardiogramu:

Diagnostika VSD

1. Elektrokardiografija( EKG).Kot pravilo, značilna po običajni položaj električne osi srca, vendar je v nekaterih primerih se lahko odbije v levo ali desno.Če je napaka velika, je to pri elektrokardiografiji bolj pomembno. V označeno patološkega odvajanje krvi skozi okvare levega prekata srca v desno pljučno hipertenzijo brez elektrokardiogramu pokazala znake preobremenitve in povečati mišično maso levega prekata. Pri večjih pljučnih simptomov hipertenzije preobremenitve desnega prekata in desni atrij. Srčne aritmije se pojavijo redko, ponavadi pri odraslih v obliki aritmije, atrijska fibrilacija.

2. phonocardiography ( vibracij in zvočnimi zapisi signale proizvaja, ko je aktivnost srca in krvnih žil) omogoča, da se določi instrumentalne hrup in motnje srčnega zvoki spremenili zaradi VSD prisotnosti.

3. Ehokardiografija ( ultrazvok srca) ne le zaznati neposredne znake okvare ploda - prelom odmev v pretin, ampak tudi ugotoviti lokacijo, število in velikost napak, kot tudi za ugotavljanje prisotnosti posrednih znakov napak( povečane velikosti v prekatain levi atrij, povečanje debeline stene desnega prekata in drugi).Doppler ehokardiografija razkriva še en neposreden znak primež - nenormalen pretok krvi skozi VSD med sistoli. Poleg tega je mogoče oceniti krvni tlak v pljučni arteriji, velikost in smer patološkega ponastavitve krvi.

4. prsih organskih celic( srce in pljuča).Pri majhnih velikostih VSD patološke spremembe niso zaznane. Z znatno velikost napake s hudo odvajanje krvi iz levega prekata v desnem prekatu se določi tako, da poveča velikost levi atrij in levo in nato desno prekata, povečan pljučni žilni vzorec. Z je razvoj pljučne hipertenzije je opredeljena z razširitvijo korenine pljuča in pljučne arterije izbočenem loku.

5. srčno kateterizacijo izvedemo vdolbin za merjenje tlaka v pljučni arteriji in desni prekata in določitev nivoja nasičenja kisika v krvi. Značilna visoko stopnjo nasičenja s kisikom( oksigenacije) v desnem prekatu kot v desni atrij.

6. Angiocardiography - uvedba kontrastnega medija v srce votlino preko posebnega katetra.Če smo ga dali kontrast v desnem prekatu ali pljučno arterijo razviden iz njihove ponovne motnosti, ki je razložen v pravem prekata povratno nasprotju z nenormalno odvajanje krvi iz levega ventrikla prek VSD po prehodu skozi pljučni obtok. Z uvedbo vodotopnega razliko v levi prekat je določen s tokom kontrastnega od levega prekata na desno skozi VSD.

Zdravljenje VSD

Z majhno velikostjo VSD, ni nobenih znakov pljučne hipertenzije in srčnega popuščanja, normalni telesni razvoj v upanju, da bodo spontano zaprtje napake lahko vzdrži operaciji.

pri mladih šola starosti indikacijo za kirurški poseg, so predčasno napredovanje pljučne hipertenzije, stabilnim srčnim popuščanjem, ponavljajoče se pljučnice, izrazito zaostajanje v fizični razvoj in podhranjena.

Indikacije za kirurško zdravljenje pri odraslih in otrocih od 3 let, so: utrujenost, pogosto SARS, ki vodi do razvoja pljučnice, srčnega popuščanja in tipične klinične slike bolezni z bolezensko opravljanju več kot 40%.

Kirurški poseg je zmanjšan na plastiko DMF.Operacija se izvaja z uporabo aparata umetnega cirkulacije. Z premerom napake do 5 mm je zaprto s šivanjem s šivom v obliki črke U.Z premer presega 5 mm pomanjkljivost je narejena s sistemom zapiranja obliž sintetičnega ali posebej obdelan biološkega materiala, ki v kratkem času pokrit lastna tkiva.

V primerih, ko je odprt radikalna operacija ni takoj mogoče zaradi velikega tveganja za kirurški poseg z kardiopulmonalnega obvoznici pri otrocih v prvih mesecih življenja z velikega obsega VSD, prelahki, z nepremagljiva korekcijo drog s hudo srčno popuščanje, je kirurško zdravljenje izvaja v dvehfaza. Prva prekrivni proizvajati pljučne arterije ventil navedeni posebnem manšeto, ki povečuje odpornost na sprostitev na desni prekata, kar vodi do izenačitve krvnega tlaka v levo in desno prekate srca, s čimer se zmanjša volumen razkladalne odprtine patološkega VSD.Nekaj ​​mesecev kasneje je druga faza izvede: zapiral odstranitev že položenih manšete pljučne arterije in VSD.

prognoza VSD

Prdolzhitelnost in kakovost življenja, ko se gre za napako pretin odvisna od velikosti poškodbe, posode za pljučnega obtoka stanje, resnost razvoj srčnega popuščanja.

ventrikularnih defektov materialne vpliva majhnost na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, nimajo pa do 1-2% poveča tveganje za infektivnih endokarditisa.Če je majhna velikost napake se nahaja v mišični del pretin, je mogoče neodvisno zapreti do starosti 4 let, pri 30-50% bolnikov.

V primeru povprečne velikosti napake se srčno popuščanje že v zgodnjem otroštvu razvije. Sčasoma, morda stanje izboljšave, zaradi neke zmanjšanje velikosti poškodbe, in v 14% bolnikov, ki so imeli zaprtje neodvisno napak. Pri starejši starosti se razvije pljučna hipertenzija.

V primeru velike velikosti VSW je napoved resen. Takšni otroci že v zgodnji starosti razvijejo hudo srčno popuščanje, pogosto obstajajo in ponavljajoča se pljučnica. Približno 10-15% teh bolnikov nastane sindrom Eisenmengerja. Večina bolnikov z ventrikularnih septuma napak velikosti brez operacije umrli že v otroštvu ali zgodnji odrasli dobi zaradi progresivnega srčnega popuščanja, pogosto v kombinaciji s pljučnico ali infektivnim endokarditisom, tromboza ali pljučna arterijska anevrizma rupture it, paradoksne embolije v možganskih žil.

povprečna življenjska doba bolnikov brez kirurškega posega v naravni zgodovini VSD( brez zdravljenja) je približno 23-27 let, in pri bolnikih z majhnimi velikosti napak - do 60 let.

Zdravnik Kletkin ME