Systémová sklerodermia - príčiny, symptómy a liečba. MFS.

systémová sklerodermia - choroba, ktorá postihuje rôzne orgány, ktorý je založený na zmene spojivového tkaniva s prevahou fibrózy a straty krvných ciev podľa druhu vymazanie endarteritida.

Výskyt systémovej sklerodermie je približne 12 prípadov na 1 milión ľudí.Ženy sú choré sedemkrát častejšie než muži. Ochorenie je najčastejšie vo vekovej skupine 30-50 rokov. Dôvody

systémové sklerodermia

ochorenie často predchádza takými faktormi, ako sú infekcie, hypotermia, stres, extrakcia zubov, mandlí, hormonálne zmeny v ženskom tele( tehotenstvo, potrat, menopauza), expozícii toxickým chemikáliám, očkovanie.

Presná príčina ochorenia nie je stanovená.V súčasnosti je jednou z hlavných teórií genetickej predispozície. Prípady týkajúce sa ochorenia v rodine boli stanovené.Okrem toho, chorí príbuzní odhalila vyšší výskyt iných reumatických ochorení( reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus), v porovnaní s bežnou populáciou. V prospech teórie vírusovej expozície pričom uvedené identifikačné imunitný zmeny spojené s aktivitou vírusov( najmä retrovírusy a herpesvírusom).Ale špecifická vírusová známka, ktorá spôsobuje systemickú sklerodermiu, ešte nebola nájdená.

Symptómy systémovej sklerózy

Hlavným príznakom tohto ochorenia je posilnenie funkcie fibroblastov. Fibroblasty - to sú základné spojivového tkaniva buniek, ktoré syntetizujú kolagén a elastín, teda spojivového tkaniva sa vyznačuje vysokou pevnosťou a zároveň pružnosti. Keď sa funkcia zvýši, fibroblasty začnú produkovať kolagén vo veľkom množstve, fibroblasty sa zvyšujú.Vo finále v rôznych orgánoch a tkanivách sa vytvárajú ložiská sklerózy. Okrem toho fibrotické zmeny ovplyvňujú cievnu stenu, ktorá zahusťuje. Pretrvávajú prekážky prietoku krvi a v dôsledku toho sa vytvárajú tromby. Takéto zmeny v krvných cievach vedú k narušeniu normálneho krvného zásobovania tkanív a k rozvoju ischemických procesov.

Spojivové tkanivo je široko zastúpené v tele, preto so systémovou sklerodermou sú postihnuté takmer všetky orgány a tkanivá.Preto sú symptómy ochorenia veľmi rôznorodé.Pri akútnej
prevedení rýchlo postupujúce ochorenie charakterizované rozvojom sklerotických zmien na koži a fibróza vnútorných orgánov pre jedno - dvoch rokov od nástupu choroby. S touto variantou sa veľmi rýchlo objavuje neustále vysoká telesná teplota, strata telesnej hmotnosti. Miera úmrtnosti pacientov s akútnym rýchlo progresívnym variantom je vysoká.

Pri chronickej priebeh systémovej sklerózy sú charakterizované počiatočnými príznaky ochorenia vo forme syndrómu, kožné lézie alebo kĺbov Raynaudov. Tieto prejavy môžu byť izolované po mnoho rokov. Následne sa na klinickom obrázku objavia príznaky poškodenia vnútorných orgánov.

Kožná lézia je najčastejším príznakom systémovej sklerodermie a vyskytuje sa u väčšiny pacientov. Spočiatku je ovplyvnená koža tváre a rúk. V typických prípadoch sa zmeny sklerodermie kože sú krok utesnenie vzhľadom k edému, indurácia potom dochádza( zhrubnutie kože v dôsledku fibrózy), a čiastkové atrofia tkaniva. V tomto prípade, koža na tvári sa stane tesná a nehybná vzhľadom k svojim ťahom generované kisetoobraznye vrások okolo úst, tvárou sa stane podobná maske.

Maska na tvár so systémovou sklerodermou

Sclerodactyly je tiež charakteristickou črtou ochorenia. To vytvára tesnenie s pokožkou vývoji kefu deformačných prstov( "sosiskoobraznye,prstů).

sklerodaktylie

Spolu s tesnením kože tiež zistené trofických porúch vo forme ulcerácie, hnisanie, deformácií nechtovej platničky a výskytom ohnísk plešatosti.

Cievne poruchy sú najčastejším prvotným symptómom ochorenia. Najčastejšie sú vazospastické krízy( Raynaudov syndróm).V tomto prípade je pod vplyvom chladu, vzrušenia alebo pri absencii vonkajších príčin zúženie malých ciev, zvyčajne rúk. To je sprevádzané necitlivosťou, bledosťou alebo dokonca modrými prstami. S progresiou ochorenia v dôsledku ischémie tkanív na dosah ruky Vytvorená nehojacich vredov( "potkania uhryznutie").V závažných prípadoch sa objavuje nekróza posledných falangov prstov.

nekróza koncové články prstov ako komplikácia syndróm

porážka bolesti kĺbov Raynaud prejavujúce sa v nich, ranná stuhnutosť, ktoré majú sklon k flexi deformácií spôsobených kompresiou a atrofiu tkanív okolo kĺbu. Keď pocítite postihnuté kĺby nad nimi, môžete určiť hluk trenia šliach. Systémová sklerodermia sa vyznačuje sprísnením svalov, ako aj ich atrofiou. Ochorenie kostí sa prejavuje osteolýzou( deštrukciou) kostí prstov so skrátením falanga.

Osteolýza z distálnej falangy prstov

najzraniteľnejšie orgánov tráviaceho systému, kedy je systém sklerodermia pažeráka a čreva .V pažeráka, vzhľadom k jeho tesniacej stene vytvorený sklerotické deformácie s narušením normálnou priechod potravy. Pacienti sa sťažujú na pocit kómy za hrudnou kosťou, nevoľnosť, pálenie záhy a nutkanie na zvracanie. Ak sa vyskytne značná deformácia, môže byť potrebná operácia na rozšírenie lumenu pažeráka.Črevo je menej často postihnuté, ale príznaky jeho ochorenia výrazne znižujú kvalitu života pacientov. V klinickom zobrazení prevažuje bolesť, hnačka a strata hmotnosti. Zápcha je bežná pre porážku hrubého čreva.

Porážka Lung teraz dostáva do popredia jednou z príčin úmrtnosti u pacientov so systémovou sklerózou. Vyznačujúci sa dvoma typmi pľúcnych lézií: intersticiálne ochorenie -fibroziruyuschy rozptýlených alveolitídy a pľúcna fibróza a pľúcnej hypertenzie. Príznaky intersticiálnej lézií sú nešpecifické a zahŕňajú dýchavičnosť, suchý kašeľ, celková slabosť, únava. Pľúcna hypertenzia sa prejavuje progresívnou dyspnoeou, tvorbou krvnej stagnácie v pľúcach a srdcovým zlyhaním.Často pľúcna trombóza a akútne zlyhanie pravej komory spôsobujú smrť pacientov.

Sklerodermia sa vyznačuje porážkou všetkých vrstiev srdca. Pri fibróza myokardu srdca zväčšuje, je vytvorený stagnáciu krvi v dutinách s rozvojom srdcového zlyhania. Veľmi často kvôli porušeniu inervácie rozšíreného srdca u pacientov vzniká arytmia. Arytmie sú hlavnou príčinou náhlej smrti u pacientov so sklerodermou. Pri skleroze srdcových chlopní tvorené typom stenózy. A pri perikardiálnej fibróze sa vyvíja adhezívna perikarditída. Základom

obličiek lézie je skleróza malých krvných ciev s vývojom renálnej ischémie a smrti buniek. S postupným varianty sklerodermia často vyvinúť obličkovej krízy, ktorá sa vyznačuje tým, náhly nástup, rýchleho rozvoja zlyhanie obličiek a malígne hypertenzie. Pri chronickej variantu sklerodermia tendenciu stredne závažné, zmeny v obličkách, čo je už dlho zostal bez príznakov.

Diagnóza systémovej sklerózy

diagnózou systémovej sklerodermia je platná, ak je "veľký" alebo dva "malé" kritériá( American College of Rheumatology).

• «Big" kritérium:
- proximálna Scleroderma: symetrické zhrubnutie kože v roztiahnutými prstami proximálne od metakarpofalangeálních a metatarzofalangeálního kĺbov. Kožné zmeny sa môžu pozorovať na tvári, krku, hrudníku, bruchu.
• «Small» kritériá:
- acroscleroderma: vyššie uvedené kožné zmeny obmedzené na prsty.
- Digitálne jazvy, škvrny kožných priehlbín na distálnej prstov, alebo strate látok prstov.
- bilaterálna bazálna pneumofibróza;sieťované alebo lineárne, nodálny odtieň najvýraznejšie v dolných oblastiach pľúc sa štandardným röntgenového vyšetrenia;môžu sa vyskytnúť prejavy typu "voštinového" typu.

V Rusku boli navrhnuté nasledujúce príznaky systémovej sklerodermie.

Diagnostic známky systémovej sklerózy( N.G.Guseva 1975)

liečbou systémovej sklerózy pacientov

sklerodermiou sa odporúča dodržiavať určitý režim: vyhnúť sa psycho-emočné poruchy, dlhodobému pôsobeniu chladu a vibráciám. Na zníženie výskytu a závažnosti záchvatov vazospazmu je potrebné nosiť teplé oblečenie. Odporúča sa prestať fajčiť, aby sa vzdal kofeínové nápoje, rovnako ako lieky, ktoré spôsobujú vazokonstrikciu: sympatomimetiká( efedrín), beta-blokátory( metoprolol).

Hlavné oblasti liečby sklerodermie sú:

• cievne terapia pre liečbu Raynaudovho syndrómu s príznakmi tkanivovej ischémie, pľúcnej hypertenzie a renálnej hypertenzie. Použité inhibítory ACE( enalapril), blokátory kalciových kanálov( verapamil), a prostaglandín E. Okrem toho, činidlá proti doštičkám použité pre prevenciu tvorby trombov( Curantylum).

• Protizápalové lieky by mali byť predpisované skoro v priebehu ochorenia. Odporúčané nesteroidné protizápalové lieky( ibuprofén), hormonálne lieky( prednizolón) a cytostatiká( cyklofosfamid) v určitom vzore.

• Penicilamín sa používa na potlačenie nadbytku fibroblastov.

Chirurgická liečba systémovej sklerodermia je odstrániť vady kože pomocou plastickej chirurgie, rovnako ako odstránenie pažeráka zúženie časti amputácia mŕtve prsty.

komplikácie systémovou sklerózou a

prognózy Na rýchlo postupujúcej forme sklerodermia zlou prognózou, choroby sú fatálne počas 1-2 rokov po demonštráciách, a to aj pri včasné začatie liečby. V chronickej forme s včasnou a komplexnou liečbou je päťročná miera prežitia až 70%.

Lekár Sirotkina EV