Kaposiho sarkóm - príčiny, symptómy a liečba. MFS.
V posledných rokoch rastie počet správ vedecky podložených o spojenie niektorých druhov rakoviny sa infekčných patogénov. Medzi nimi je aj Kaposiho sarkóm. Moderná medicína sa s takýmito pacientmi môže čoraz viac stretávať, najmä kvôli šíreniu pandémie HIV.
Historické pozadie. prvýkrát opísal Kaposiho sarkóm v roku 1872. Rakúskej dermatovnerologom Moritz Cohn od mesta Kaposvár( nazývané aj Moritz Kaposiho).Bolo to meno mesta, ktoré slúžilo ako príklad ďalšieho názvu choroby. Počas tohto obdobia sú opísané príznaky, viditeľné zmeny na koži, morfológia procesu. V Rusku bol prvý prípad opísaný v roku 1883 A.I.Pospelov. C 1964 sa objavili prvé popisy prípadov Kaposiho sarkóm po transplantácii orgánov a tkanív s imunosupresívnou terapiou, ako aj prípady Kaposiho sarkóm u HIV infikovaných jedincov mladších ako 60 rokov, sú stále zapísaná v roku 1979.Od roku 1988, Kaposiho sarkóm je zahrnutá v zozname chorôb súvisiacich s AIDS u osôb mladších ako 60 rokov. Od rovnakého obdobia sa preukázal aktívny vplyv vírusu na začiatku tejto choroby.
Kaposiho sarkóm( KS) je infekčné ochorenie nádorom rekurentná spôsobené herpes vírus typu 8 sa vyskytujúce na pozadí imunodeficiencie spôsobené genetickými faktormi, užívanie drog( poskytujúce imunosupresívnej účinok), a vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti, tj.,u pacientov s infekciou HIV.
herpes vírus
problém Kaposiho sarkóm sa stáva stále dôležitejšou v dôsledku pandémie AIDS.Často chorý od 20 do 40 rokov, často zaznamenaný v týchto homosexuál( v deväťdesiatych rokoch - až 13% prípadov), získava šírenia epidémie( tj počet pacientov sa ukázala možnosť prenosu ochorenia, konkrétne vírusu, spôsobuje).Osobitným problémom je obtiažnosť včasnej diagnózy, ako aj u jedincov s imunitný rýchlemu šíreniu ochorenia a poškodenie vnútorných orgánov. Vysoká úmrtnosť a nepriaznivá prognóza Kaposiho sarkómu je tiež dôvodom na obavy. Dôvody
Kaposiho sarkóm
v závislosti od dôvodov, tieto základné formy Kaposiho sarkóm:
1) Klasický SK - je geneticky náchylní Kaposiho sarkóm. Vyskytuje sa u osôb starších ako 60 rokov s imunodeficienciou súvisiacou s vekom( môže sa vyskytnúť v rodinných ohniskách).
2) Afričan SK - endemický Kaposiho sarkóm, ktorý môže byť príčinou Epstein-Bar vírusu, CMV, vrátane herpes vírus typu 8.
3) epidémie UK - hlavnú úlohu hrá vírusom ľudskej imunodeficiencie, a herpes typu B-8.To znamená, že úloha spúšťacieho faktora priradené B-herpetických vírusov( HSV8) spolu s proteínom, vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti( HIV).
4) Imunosupresívne SC - iatrogénna - hlavnú úlohu hrá v rozvoji hlbokej vyjadrené imunodeficitu spôsobeného aplikácií cytostatických a imunosupresívnymi činidlami( napríklad pacienti po transplantácii orgánov a tkanív).Príznaky
Kaposiho sarkóm V tomto stupni Kaposiho sarkóm - benígne cievne nádor( endotelioma).Vedúcu úlohu pri tvorbe malígneho procese hry typu B-herpesvírusu 8, ktorá sa stane aktívnou v významnému zníženiu imunity. V
vypuknutia nastane proliferáciu Kaposiho sarkóm vnútornej cievnej steny( endotelu), narušený cievne štruktúru( sú "ako sito"), a tiež sa objaví špecifické bunky vretena - histologické marker Kaposiho sarkóm! Súčasne s krvnými cievami v Kaposiho sarkóme sú postihnuté aj lymfatické cievy.
lokalizácia Kaposiho sarkóm izolovaných:
1) na lokalizáciu kože chodidiel, nôh( škvrnité a melkouzelkovye formácie), ktorý sa vyznačuje tým, chronické a benígne;
2) sa prevaha zastavenie edému, nohy, boky, ruky, pričom pre subakútne a chronické;
3) verzia base-palm( nodulárne formácie);
4) viscerálny forma - bez kožných lézií alebo jednotkové bunky v koži, ale s porážkou vnútorných orgánov, v ktorej sa často zlou prognózou.
Kaposiho sarkóm vo Veľkej Británii
ručnej brzdy zadnej
Podľa povahy vyrážka Kaposiho sarkóm Izoluje
1) nodosa SC - vzhľad modro-hnedé alebo hnedé hnedé uzliny na dolných končatinách plaky kožu a potom v priebehu( horné končatiny, trup, tvár);
2) Red SC - hríbovité vystúpenie na kožné výrastky red podobať stopkaté polypov;
3) infiltrative SC - okrem kožných prejavov objaví poraziť systémy ako svalov, kostí;
4) Diseminovaná SC - limfadenopaticheskaya - zovšeobecnený SC( distribučný proces prebieha s léziami akéhokoľvek systému a tela).
kožné uzlina v sarkóm
hlavné príznaky Kaposiho Kaposiho sarkóm
veľmi prvým príznakom tohto ochorenia je vo väčšine prípadov:
1) kožná vyrážka: môže byť na mieste, uzlíka, tabuľky, nádory, pľuzgieriky;Veľkosť prvku sa môže líšiť od prosa zrna do hrášku;vo farbe od červeno-modra až po tmavo hnedú prvky.
Pri zhoršení tvárnej prvky môžu tvoriť vredy: hlboko rezať niekoľko Sústružené hrany( pery), modro-fialové, s krvavou odumreté plaku a páchnuce.1/3 pacientov má krvácanie( krvácanie), škvrnitý purpuroznaya vyrážka a opuch tkaniva.Ďalším častým príznakom
Kaposiho sarkóm - A
2) edém: edém môže byť primárna( vyrážka nástup nastať), a môže byť sekundárne( tj. Dochádza súčasne alebo po objavení vyrážky).môže dôjsť k jednej končatiny opuch, a môžu byť symetrické.Koža sa stáva červeno-modrastá farba stáva hustá, nerovnomerné.Pacient, bolesť, tiaže v postihnutej končatiny, chronické ochorenie kože.
tretí častým klinickým príznakom je Kaposiho sarkóm
3) limadenopatiya: vždy odkazuje na procese distribúcie, a je charakterizovaný zvýšením jednu alebo viac skupín limfatichekih uzlov.
4) lézie orgánov a systémov pozorované pri vývoji viscerálnych foriem Kaposiho sarkóm( napríklad s kožnými léziami, a bez neho).Postihnuté orgány, ako sú pečeň, gastrointestinálneho traktu( vredy, erózie), centrálny nervový systém, nadobličiek, kostného tkaniva( deštrukcie kosti, strata vápnika).Klinicky sa lézie vnútorných orgánov, je ťažké určiť, pretože symptómy sa nelíši od orgánovým poškodením spôsobeným iné dôvody na podozrenie, a Kaposiho sarkóm diagnosticky ťažké bez kožných prejavov.
5) vyrážka na slizniciach ( sliznice úst, tváre, poschodia, jazyka, hltanu, hrtanu, oči), - sú malé s proso zrna fialová červenkasté uzliny, ktoré môžu rásť vo veľkosti a rozdelí sa;- sa môžu objaviť fialové škvrny s modrastým nádychom izolované alebo spoločne s tvárnej prvkami.
6), môže byť nešpecifické sťažnosti ( bolesť v postihnutej končatiny, pocit pálenia, parestézia - pocit mravčenia).
SC SC poschodia
črevnej
Stručný popis jednotlivých foriem Kaposiho sarkóm
I. Classic Kaposiho sarkóm( KS seniorov).
- sa vyskytuje u ľudí starších ako 60 rokov s chronickým ochorením( vysoký krvný tlak, ateroskleróza aorty, zápal priedušiek, plesňové infekcie, zápal žalúdka, cukrovka, lupienka, atď);
- postihnúť akúkoľvek časť tela: Väčšina n / končatín, chodidiel, dolnej končatiny nad kĺby, ale môže byťNa hlave - ušiach, vlasatej časti. Primárne prvky vznikajú na kĺboch;
- vyznačujúci sa symetrickou vyrážka;
- choroba stane zdĺhavá, chronické - 8-10 rokov a viac, s pocitom dlho zostáva uspokojivé, že je neškodný.
II.SC africký( endemickej) subakútna alebo Kaposiho sarkóm.
- sa vyskytuje u ľudí mladších ako 35 rokov au detí rôznych vekových skupín;
- vysokofrekvenčné viscerálny formy( viscerálny) bez kožných prejavov;
- typické izolované uzlín bez kožných prejavov( cervikálny, axilárne, inguinálna) a mladší pacienta, výraznejšie lymfadenopatia;
- rýchla progresie ochorenia fatálne počas niekoľkých mesiacov;
- je asymetria vyrážky;
- má také sťažnosti, ako sú návaly tepla, potenie, všeobecné svrbenie, pulzujúca bolesť - trvá niekoľko mesiacov pred miestnym procesu.
III.Epidémia SC( vyskytuje sa u HIV-infikovaných pacientov).
- vek pacientov mladších ako 40 rokov;
- Začnite ostré, náhle;
- Most primárne umiestnenie na hornej časti tela( hlava, tvár, krk), a 30% z procesu je lokalizovaná v ústnej časti hltana - na oblohe, ďasien, jazyka, mandlí;
- Charakteristika: multifokálne lézie, asymetria, jasne červené, fialové sfarbenie prvky, polymorfizmus( odlišný charakter vyrážka škvŕn na jednotiek);
- charakteristické lézie sliznice, vredy prvkov;
- proces sa často zovšeobecňuje alebo rozširuje;
- Tam lymfadenopatia( zvýšenie všetky skupiny - dokonca vnútrohrudný, retroperitoneálny lymfatické uzliny);
- Flow agresívne, malígne, spontánna riešenie je prakticky chýba.
- veľmi zlé výsledky - až do výšky 80% pacientov zomiera na 2m rokov odo dňa vzniku.
Epidémia SC
IV.Imunosupresívna SC.
Najsilnejšia forma Kaposiho sarkómu. Vyskytuje sa pri liečbe imunosupresívami, cytostatikami. Rozvíja sa to náhle. Existuje veľa uzlín, ktoré sa rýchlo zväčšujú, čo sa mení na nádor. Proces rýchlo postupuje, vnútorné orgány sú ovplyvnené.K liečbe dochádza k úplnému odporu( odporu).Výhľad je nepriaznivý.
Diagnostics Kaposiho sarkóm
predbežnej Diagnóza je založená na sociálno-epidemiologické údaje( existuje podozrenie na infekciu HIV, veku pacienta, chronické choroby, stavu transplantácie orgánov, imunitnej nedostatočnosti) a klinickými údajmi( charakteristické symptómov určitej formy Kaposiho sarkóm).Ak máte podozrenie na infekciu HIV, dôkladne sa diagnostikuje táto infekcia. Ak máte podozrenie, že zlyhanie vnútorných orgánov a systémov vyžadujú prísne inštrumentálne diagnostika( ultrazvuk, EGD, sigmoidoscopy, bronchoskopia).
konečná diagnóza Kaposiho sarkóm je vystavená po histologického vyšetrenia materiálu( slizničnej biopsia, kože, atď.).Histologicky sa diagnóza potvrdzuje detekciou vretenovitých buniek.Špecifické
vretena buniek Kaposiho sarkómu
pri stanovení diagnózy, aby sa u rady podobných symptómov a chorôb vylúčené.Patria medzi ne: 1.
Psevdosarkoma - rozvíja na pozadí chronickej žilovej nedostatočnosti, vyrážka, bolestivé prvky sú dilatácie, hemoragické škvrny, škvrny v okolí, môžete počuť systolický šelest, určiť pulzáciu. Neexistujú žiadne histologicky vretenovité bunky.
2. Piogénny granulóm.
3. Melanóm.
4. Leiomyóm - vytvorený zo steny malých plavidiel, uzlíky vytvorí bolestivé, často unilaterálna na extensor povrchy. Symptóm Touraine - pri zmrazovaní chlóretyl uzliny koagulácie, rez. V CS je tento príznak negatívny.
5. Angiolemióza.
6. sarkoidóza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD cievne nádor.
7. chromomykóza - hlboká mykóza papilomatózní výrastky, vredy vrúbkovaný hrany.
8. pigmentovaná nevi - papilomatózní verukózneho nádor.liečba
sarkóm lézie
ošetrovacie jednotky Kaposiho sa vykonáva chirurgicky( vyrezanie krb), nasleduje rádioterapia. Takáto liečba klasického Kaposiho sarkóm vedie k úspešnému výsledku( predĺžená remisia) u 30-40% pacientov.
Ak zovšeobecnenie pacienta s Kaposiho sarkómom, a najmä, infikovaných HIV, sa komplex ukazuje antiretrovírusovú terapiu, chemoterapiu, terapiu interferónom, rádioterapii( v, ale táto fáza AIDS často nevedie k požadovanému výsledku).
1. Vysoko antiretrovirusnyya terapie( HAART)
- prispieva k potlačeniu vírusovej záťaže a zosilnenie imunitný stav infekcie HIV;
- antiretrovirálne lieky môžu úplne potlačiť zásadný aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktoré spôsobujú rakovinu - Kaposiho sarkóm;
- trvanie takejto terapie by malo byť aspoň jeden rok.
2. Chemoterapia , ktoré sa používajú na účely prospidin( domáceho produktu), vinkristín a vinblastín( rozevin), etopozid, Taxol, doxirubicin, bleomycín a ďalšie. Lieky majú závažné vedľajšie účinky na orgány tvorby a ďalších krvi, čo často vyžaduje vymenovanie hormonálnu substitučnú terapiu( prednizón, dexametazón).
3. Interferonoterapia.
Cieľ: ako imunomodulačného účinku interferónu podávaných liekov, a to:
rekombinantný interferón alfa-2a a 2b( IntronA, Roferon, reaferon) alebo natívne( vellferon) v dávkach 5-10 MIU / deň / m n / kdlhých kurzov.
4. Lokálna terapia zahŕňa: radiačnú terapiu, kryoterapiu, aplikáciu špeciálnych gélov( panretin), lokálnu chemoterapiu.
Lieky, ktoré sú dostatočne účinné na liečbu infekcie spôsobenej HHV-8, ešte neboli nájdené.
Prevencia sarkómu
Preventívne opatrenia Kaposiho na zníženie infekcie HIV a prevenciu herpesvírusom typu 8.Tiež, preventívne opatrenia sa vykonávajú po stanovení diagnózy, aby sa zabránilo recidíve ochorenia, progresie ochorenia a rozvoj výskytom nežiaducich účinkov.
Infekčná choroba doktora Bykova N.I.