Syndróm Goodpasture - príčiny, symptómy a liečba. MFS.
Goodpastureov syndróm - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v oblasti defektu imunitného systému a je charakterizovaný tým, krvácanie do pľúc a rýchlo progresívne glomerulonefritída( zápal obličiek tkaniva).
Incidencia ochorenia je 1 prípad na 2 000 000 obyvateľov. Prvý vrchol incidencia vo veku 20-30 rokov, a prevažne muži ochorie, druhý vrchol veku 50-60 rokov medzi obe pohlavia trpí rovnakej frekvencii.
Príčiny syndrómu Goodpasture
Príčina Goodpastureho syndrómu nie je známa. Existujú náznaky, že choroba je spojená s vírusovou infekciou, najmä vírusom chrípky. Niektoré faktory prostredia, ako sú organické rozpúšťadlá, benzín, množstvo liekov, sa môžu stať predisponujúcimi faktormi vývoja ochorenia. Je známe, že došlo k pľúcnej krvácanie, väčšinou u fajčiarov, to znamená, že pred poškodenie pľúc tiež hrá dôležitú úlohu pri vyvolaní ochorenia.
Syndróm Goodpasture je založený na tvorbe špecifických proteínov - protilátok špecifických pre cievne bunky. Pri pôsobení protilátok dochádza k aktivácii komplexných chemických procesov, ktoré v konečnom dôsledku vedú k poškodeniu cievnej steny.
príznaky Goodpastureov syndróm
na začiatku ochorenie charakterizované rozvojom nešpecifickými príznakmi v podobe slabosti, ospalosť, horúčka až 37-37,5 °, chudnutie. Niekedy je prvým príznakom ochorenia nízka koncentrácia hemoglobínu bez akéhokoľvek krvácania.
Syndróm Goodpasture sa vyznačuje poškodením pľúc a obličiek.
• Pľúcne ochorenia sa obvykle prejavuje prvé hemoptýza( vznik pruhov v spúte krvi a oddeliť kvapalný prskanie alebo čiastočne zrazenej krvi v vykašliavanie).
Tento príznak je zvyčajne niekoľko mesiacov pred poškodením obličiek. Hemoptýza môže byť trvalá alebo sa vyskytuje prerušovane. Okrem toho má pacient obavy z bolesti v hrudi, dyspnoe v pokoji alebo cvičenia, kašeľ.
Zvlášť nebezpečné je vývoj pľúcneho krvácania. Tento stav sa vyznačuje jednostupňovým kašľom s viac ako 100 ml kvapalnej krvi. Ak sú postihnuté veľké cievy, môže krvácanie potenciálne ohroziť život. Aj nepatrný hemoptysis, nehovoriac o krvácanie vedie k poklesu hemoglobínu a vzniku anémie z nedostatku železa. Veľmi často ochorenie pľúc komplikuje pneumónia( zápal pľúc) alebo pľúcneho edému( hromadenie tekutiny v pľúcnom tkanive nad fyziologické normy, je charakterizovaný príznaky respiračného zlyhania).
• V prípade poškodenia obličiek sa vyvinie glomerulonefritída. Na začiatku ochorenia sa v moči objavuje mierne množstvo proteínu a erytrocytov. Masívne proteinúria alebo opuch syndróm nemajú čas na rozvoj, pretože rysom ochorenia je, že sa rýchlo progresívny charakter. Počas niekoľkých týždňov sa množstvo moču prudko znižuje a vznikne terminálne zlyhanie obličiek s výrazným poškodením funkcie obličiek. Goodpastureov syndróm
Diagnostika porúch Goodpastureov syndróm založená na stanovení protilátok proti vaskulárnych buniek metódou ELISA.Všeobecná analýza krvi pozoruhodné zníženie koncentrácie hemoglobínu v dôsledku straty krvi, zvýšený počet bielych krviniek a sedimentácie erytrocytov zrýchlený, čo odráža prítomnosť zápalu. Pri léziách pľúc na röntgenograme sa určujú ohniská infiltrácie. Ide o oblasti pľúcneho tkaniva s krvácaním.
Goodpastureov syndróm Liečba Liečba
Goodpastureov syndrómu by mala byť včasná a intenzívny. Používajú sa hormonálne prípravky( prednizolón) a cytostatiká( cyklofosfamid).Transfúzia hmoty erytrocytov a plazmy sa vykonáva s účelom substitúcie. S rozvojom terminálneho zlyhania obličiek sa vykonávajú hemodialyzačné sedenia.
Bohužiaľ, približne 40% prípadov liečba je neúčinná, a pacienti umiera pľúcneho krvácania alebo otravy toxickými látkami, ktoré porušujú renálnej exkrečnou funkcie. V súčasnosti transplantácia obličiek( transplantácia) neprispieva k zníženiu úmrtnosti.
Lekársky terapeut, nefrolog Sirotkina EV