Aneuryzma aorty - príčiny, príznaky a liečba. MFS.

aorty - rozšírenie časť aorty spôsobené patologickými štruktúrami spojivového tkaniva zmeniť jeho steny v dôsledku aterosklerózy, zápalové lézie alebo kongenitálna menejcennosti mechanickému poškodeniu.

Obrázok 1. Schematické znázornenie normálne hrudnej aorty a ňou.

V závislosti na umiestnení výdute sa izoluje hrudnej aorta aneuryzma, torakoabdominálních( torakoabdominálních) aorta a brušnej aorta. Na druhej strane, aneuryzma hrudnej aorty možno rozdeliť do aorty sínus aneuryzma, aneuryzma vzostupnej aorty, aortálnou oblúka aorty a výdute aorty zostupnej.

Ďalej, najmä disekujúca aneuryzma aorty sa izoluje - patologické dutiny alebo kanál vytvorený v hrúbke steny aorty vzhľadom k delaminácii jeho krvi čerpanej z lumen aortálna intimy defektu( intima), vznikajúce v dôsledku patologického procesu, alebo poškodenie. K delaminácii dôjde aortálnej steny v jej strednej membrány.

príčiny aorty

najčastejšie sa vyvíja v dôsledku aorty alebo aterosklerotického procesu má syfilitického pôvodu. V poslednej dobe sa na prvom mieste medzi príčinami vydutín aorty vydala arterioskleróze, vďaka pokrokom v liečbe syfilisu a predlžovanie strednej dĺžky života. Okrem toho, syfilis je často príčinou hrudnej aorty, zatiaľ čo ateroskleróza často vedie k vzniku výdute brušnej oddelenia.

Ďalšie príčiny vydutín aorty sú medionekroz a nešpecifické aortoarteriit. Je tiež možné, traumatické aneuryzma( napr., Brucha trauma po uzavreté) a falošné aneuryzma anastomóze po operácii na aorty. Vo vedeckej lekárskej literatúre opisuje ako mykotické aneuryzma( hubového) pôvodu.

Najčastejšou príčinou aortálnej pitvy je dlho existujúcej hypertenzie na pozadí aterosklerózy. V tomto prípade je vnútorný obal( intimy) steny aorty, zvyčajne už k dispozícii už existujúce rôzne drobné defekty. Menej často ako dôvody pre aortálna disekcia môže pôsobiť na pozadí hypertenzie, koarktácia aorty( vrodené vady prejavujúce sa segmentální zúženie priesvitu aorty);hypertenzia spôsobené inými faktormi;Marfanov syndróm( dedičné spojivového tkaniva patológie), ktorý je sprevádzaný ťažkou slabosťou steny aorty. Možno, že tvorba akútne pitevnom vydutín vzostupnej aorty vzhľadom k jeho prasknutiu v dôsledku uzavretého poranenia( napr, automobilový priemysel).Niekedy, disekcia aorty, môže dôjsť z iatrogénnou: komplikácie aortálnej kanylácia tepien a na účely perfúzie počas mimotelového obehu.

Príznaky aorty

Klinické prejavy vydutín aorty sú určené kompresie( stlačenie) okolitých orgánov, v tomto poradí, v závislosti na ich umiestnenie a rýchlosti nárastu ich veľkosti. V konečnom štádiu ochorenia aorty aneuryzmy často vybuchnúť do blízkeho dutého orgánu, pleurálnej, peritoneálnej dutiny alebo srdcového vaku. Niekedy je prielom v pľúcnej kufri s tvorbou aortofemorální pľúcnej skrat.

aneuryzma aorty sinus môžu byť sprevádzané aortálnej nedostatočnosť ventilov, alebo zúženie priesvitu koronárnych tepien. Dosiahnutie väčšej veľkosti, ako aneuryzma môže komprimovať pľúcne kmeň, pravej komory a pravej predsiene, čo vedie k tvorbe subakútnej priamo srdcového zlyhania, vyznačujúci sa tým zväčšenie pečene, opuch krčných žíl a výskytom edému. Rýchla kompresia pľúcneho kmeňa aneuryzma môže viesť k náhlemu úmrtiu pacienta.

aneuryzma vzostupnej aorty prejavuje väčšinou tupú bolesť za hrudnou kosťou, že niektorí pacienti sprevádzanou reflexné záchvaty dýchavičnosti. V prípade, že aneuryzma dosiahne veľké veľkosti, môže dôjsť k atrofii priľahlých úsekov hrudnej kosti a rebier, tak tam je patologické cievne pulzácia v druhom a treťom medzirebier vpravo od hrudnej kosti. Kompresia hornej dutej žily aneuryzma alebo prielom v jej výdute vedie k vzniku syndrómu nadradenej vena cava, čo spôsobí, že pripojenie opuch hrdla, tváre, rúk, opuchnutých krčných žíl.

aneuryzma oblúka aorty často prejavuje dýchavičnosť( to je zvyčajne oveľa ťažšie dýchať), spôsobené kompresiou priedušnice a priedušiek. Stlačenie ľavého hlavného bronchu aneuryzmom môže viesť k atelektáze( kolapsu) ľavej pľúc. Niekedy sa objavuje hemoptýza, ktorá môže predchádzať prielomovému aneuryzme. Kompresia nervu ľavého nizhnegortannogo aneuryzma prejavuje suchý kašeľ, záchvaty dýchavičnosti, zmenu hlasu( chrapot z jeho).Možný vývoj syndrómu hornej dutej žily. Pri stlačení výdute brachiocefalického kufra, ľavá subclavian a nechal krčnej tepny postupné zhoršovanie príznakov poruchy prekrvenia horných končatín a hlavy. Možný prielom aorty do pažeráka alebo priedušnice, ktorý zvyčajne vyvíja postupne, prejavujúce sa pôvodne objavila mizivou hemoptýza alebo krvavý zvracať, ale potom sa vyvíjal masívne krvácanie.

aneuryzma aorty zostupnej vedie ku kompresii nervových koreňov, stavcov, pažeráka a ľavé pľúca. Kompresia nervových koreňov vedie k vzniku intenzívnej bolesti, ktorá je odolná voči zavedeniu najsilnejších analgetík. Tlak na stavcami a zadné okraje častí tela dochádza k ich deformácii, do tej miery, že aneuryzma vak môže vydutie medzi vnútornou hrany ľavej lopatky a chrbtice. U týchto pacientov sa môže vyvinúť nižšia paraplegia( úplná strata možnosti dobrovoľného pohybu oboch dolných končatín).Stlačenie aneuryzmy ľavej pľúc vedie k autektáze a vytvára priaznivé podmienky pre nástup zápalu pľúc. Stláčanie pažeráka v niektorých prípadoch môže viesť k ťažkosti pri prechode jedlom( dysfágia).S zničenie steny pažeráka dôsledku dlhodobého tlaku na neho malé výdute dochádza krvácanie z pažeráka, po ktorej zvyčajne dochádza prielom do lumen výdute s rozvojom masívneho krvácania. Prerušenie v pleurálnej dutine aneuryzmou zostupnej aorty sa vyvíja rýchlo zvyšuje anémia( anémia) a veľký( hemotorax hromadením krvi v pleurálnej dutine).Torakoabdominálních aneuryzma

( phrenic aorta) Aorta je zriedkavé, zvyčajne spôsobené syfilis. Aneuryzma stlačí pažeráka a hornej časti brucha vedie k vzhľadu krutá bolesť v nadbrušku oblasti, ktoré môžu byť v súvislosti s príjmom potravy, niekedy - regurgitácia a zvracanie, narušenie pažeráka priechodu potravy. Torakoabdominálních aneuryzma aorty, môže spôsobiť zúženie či pokrytie priesvitu tepny superior mezenteriálnych tepny a brušnej dodávajúci orgánov v brušnej dutine, ktorý je znázornený bolestivé záchvaty bolesti brucha( tzv črevnej angína).Kvôli vyššie opísaným príčinám aneuryzmy tejto lokalizácie dochádza k úbytku hmotnosti pacienta.

brušnej aorty časom prejavuje bolesti spôsobené tlakom na nervové plexus výdute a nervových koreňov, ktoré sú umiestnené priamo vedľa nej. Bolesť môže byť v bedrovej alebo epigastrickej oblasti. Veľké rozmery aneuryzma nachádza pod bodom pôvodu obličkových tepien môže stlačiť ureters, čo spôsobuje rozvoj hydronefrózy a anúria. Ak dôjde k stlačeniu renálnych artérií, objaví sa symptomatická arteriálna hypertenzia. Pri stlačení duodena výdute narušil priechod potravinárskych hmôt na tom, ktorá sa prejavuje tým, zvracanie a chudnutie. Vo väčšine prípadov, brušnej aorty sa prejavuje prítomnosťou pulzujúceho formácie nádoru v peritoneálnej dutine pri pupku alebo mierne pod a mierne naľavo od neho. Trombózna aneuryzma nie je pulzujúca, a preto sa dá zameniť za nádor. Niekedy dochádza k zvýšeniu telesnej teploty. Prelomová aneuryzma v brušnej dutine je rýchla a zvyčajne bezbolestné a retroperitoneálne tuk - s ťažkou bolesť brucha a dolnej časti chrbta, s rozvojom šoku javov. Po chvíli môže pacient zomrieť kvôli zvyšujúcej sa strate krvi.

aorty objavia náhle je ostrá bolesť na hrudníku, neodstraňujte lieky proti bolesti, a kolaps. Niekedy dochádza k úplnej strate možnosti dobrovoľných pohybov oboch dolných končatín, ktoré môžu byť dočasné alebo majú trvalý charakter. Vzhľadom k charakteru lokality a povahe vznikajúce bolesti klinických prejavov aortálnej pitvy môžu byť zamenené za akútneho infarktu myokardu. Komplikácie aneuryzmy aorty

1. Nedostatky aortálnej nedostatočnosť ventilu a srdcové .Aneuryzma vzostupnej aorty syfilitického pôvodu môže vyvinúť srdcová dekompenzácia v dôsledku vady aortálneho prekrytie ventilu alebo ústia koronárnych tepien.

2. ruptúrou aneuryzmy s krvácaním .môže dôjsť v respiračnom trakte( priedušiek, priedušnice), pleurálnej dutiny, srdce vaku krvácanie, do pažeráka, veľké cievy sa nachádza v dutine hrudnej a niekedy von cez kožu v zničenie hrudnej kosti. V prípade krvácania v perikardiálna dutine je srdcová tamponáda. Krvácanie vedie k rýchlemu zvýšeniu straty krvi.

3. akútnej a subakútnej aorty zrážanie. najčastejšie sa vyvíja v brušnej aorty a vedie k uzavretiu jej pobočiek tu nachádzajú.

uvedené komplikácie rýchle Veduga zabiť pacienta, ak príslušné opatrenia nebudú prijaté včas.

Inštrumentálny prieskum

Rádiografická štúdia. Pri vydutín hrudnej aorty rádiografiu sa vykonáva v troch výstupky s nevyhnutnými kontrastnou pažerákových lumen. Rozšírenie tieňa cievneho zväzku je charakteristické.Aneuryzma zostupné aorty do ľavej pľúcnej vybuhayut poli. U väčšiny pacientov dochádza k premiestneniu kontrastného pažeráka. Niekedy určená kalcifikácie( kalcifikáciou) aneurysmal vak. V vydutín brušnej aorty brušnej prostého RTG v dvoch projekciách identifikuje kalcifikácii steny aorty a uzuratsiyu bedrovej tiel stavcov.

Obrázok 2. Prieskum röntgen hrudníka a oblúka aorty pacienta zo zostupnej hrudnej aorty.

ultrasonografia( US) aorta a srdce. US odhaľuje prítomnosť a veľkosť v priemere a vydutín dlinniku vzostupnom, zostupnom aorty, oblúka aorty, brušnej aorty, podmienka vystupujúce z aorty ciev, a prítomnosť vady aortálnej chlopne, aortálnou steny vzoru zmeny. Počítačová tomografia

( CT) .Ak je hodnota aorty až 4 cm od jeho predĺženia považovaná za aneurysmal. Pri vykonávaní CT je možné určiť zapojenie do procesu veľkých tepien a identifikovať znaky zväzku( disekcia) zo stien( s disekciu aorty).
Angiografické vyšetrenie( aortografia).Používa sa spravidla pred operatívnym zásahom pri plánovaní jeho charakteru a objemu.

Obrázok 3. angiograme aneuryzma vzostupnej a zostupnej časti hrudnej aorty a oblúka.liečba

pacienta s výdute aorty

aneuryzma hrudnej aorty, ktorá má priemer väčší ako 5 cm, s výhradou chirurgickej liečby kvôli vysokému riziku jej prasknutia a tromboembolických komplikácií.Operatívny zásah sa vykonáva v mimotelovom obehu a hypotermiu( znížila teplota) a zredukovaná za resekcii( odstránenie) výdute sa súčasným substitúcia protézy vzdialenom mieste.

asymptomatickou brušnej aorty indikáciu aneuryzma pre plánovanú operáciu je jeho priemer väčší ako 4 cm. V prípade zvýšenia bolesti a lomových ohrozenia podľa núdzové operáciu. Prevádzka je znížená na resekcii výdute s priamymi protetických brušnej aorty rozdvojenie alebo realizačných aortofemorální protetike.

prognóza aorty

absencia včasnej liečby a výskytu závažných komplikácií aorty zlou prognózou. Letalitu môže dôjsť v dôsledku srdcovej dekompenzácia v dôsledku chyby aortálnej chlopne s vzostupnej aorty, tamponáda srdca kvôli vypuknutiu výdute v perikardiálnej dutine, masívne straty krvi v dôsledku prielomu výdute v dutých orgánov a pleurálna alebo peritoneálnej dutiny.

Avšak, pokrok v súčasnej dobe v chirurgickej liečbe vydutín aorty, aby v prípade, že včas a zodpovedajúcim chirurgickým zákrokom zachrániť život väčšiny pacientov. V plánovanom chirurgickom zákroku smrtonosnosti je 0-5%, a to aj počas núdzového chirurgický zákrok je v prípade prasknutia výdute 50-80%.Miera prežitia päť rokov u pacientov, operovaných bol 80%, a medzi neoperovaného - 5-10%.

Lekár Kletkin ME