Systémový lupus erythematosus - príčiny, symptómy a liečba. MFS.

Systémový lupus erythematosus( SLE) je ochorenie, pri ktorom dochádza k vzniku zápalových reakcií v rôznych orgánoch a tkanivách v dôsledku poruchy imunitného systému.

Choroba sa vyskytuje s obdobiami exacerbácie a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať.Vo výsledku systémový lupus erythematosus vedie k vzniku nedostatku jedného alebo druhého orgánu alebo viacerých orgánov.

Ženy trpia systémovým lupus erythematosus 10 krát častejšie ako muži. Ochorenie je najčastejšie vo veku 15-25 rokov. Najčastejšie sa choroba prejavuje počas puberty, počas tehotenstva a v popôrodnom období.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Príčina systémového lupus erythematosus nie je známa. Je diskutovaný nepriamy vplyv mnohých faktorov vonkajšieho a vnútorného prostredia, ako je dedičnosť, vírusová a bakteriálna infekcia, hormonálne zmeny, environmentálne faktory.

• genetická predispozícia hrá úlohu pri vzniku choroby. Dokázalo sa, že ak je jedna z dvojčiat diagnostikovaná lupusom, zvyšuje sa riziko, že druhá môže ochorieť, a to dvakrát. Odporcovia tejto teórie naznačujú, že gén zodpovedný za vývoj ochorenia ešte nebol nájdený.Okrem toho u detí, u ktorých jeden z rodičov má systémový lupus erythematosus, iba 5% postihuje chorobu.

• Častá detekcia vírusu Epstein-Barra u pacientov so systémovým lupus erythematosusom v prospech vírusovej a bakteriálnej teórie. Okrem toho sa preukázalo, že DNA niektorých baktérií môže stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.

• Ženy so SLE v krvi majú často zvýšenie hormónov, ako je estrogén a prolaktín.Často sa choroba prejavuje počas tehotenstva alebo po pôrode. To všetko hovorí v prospech hormonálnej teórie vývoja ochorenia.

• Je známe, že ultrafialové lúče u mnohých predisponovaných jedincov môžu spúšťať produkciu autoprotilátok kožnými bunkami, čo môže viesť k nástupu alebo zhoršeniu už existujúceho ochorenia.

Žiaľ, žiadna z teórií nespolupracuje na príčine ochorenia. Preto sa v súčasnosti systémový lupus erythematosus považuje za polyetologické ochorenie.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Pod vplyvom jedného alebo viacerých z uvedených faktorov je v podmienkach nefunkčnosti imunitného systému DNA rôznych buniek "vystavená".Takéto bunky vnímajú telo ako cudzie( antigény) a chránia ich pred tvorbou špeciálnych protilátkových proteínov špecifických pre tieto bunky. Keď vzájomne pôsobia protilátky a antigény, vytvárajú sa imúnne komplexy, ktoré sú fixované v rôznych orgánoch. Tieto komplexy vedú k vývoju imunitného zápalu a poškodenia buniek. Sú postihnuté najmä bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom na široké rozšírenie spojivového tkaniva v tele, pri systémovom lupus erythematosus, takmer všetky orgány a tkanivá tela sa podieľajú na patologickom procese. Imúnne komplexy, upevňujúce sa na stenu krvných ciev, môžu vyvolať trombózu. Cirkulačné protilátky kvôli ich toxickým účinkom vedú k vzniku anémie a trombocytopénie.

Systémový lupus erythematosus sa týka chronických ochorení, ktoré sa vyskytujú s obdobiami exacerbácie a remisie. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišujú nasledujúce varianty priebehu ochorenia:

• akútny priebeh - prejavuje sa horúčkou, slabosťou, únavou, bolesťou kĺbov. Veľmi často pacienti naznačujú dátum nástupu ochorenia. Počas 1-2 mesiacov sa vytvorí podrobný klinický obraz porážky životne dôležitých orgánov. Pri rýchlo sa rozvíjajúcom priebehu po 1-2 rokoch pacienti zvyčajne umierajú.
• subakútny tok SCR - prvé príznaky choroby nie sú také výrazné.Od prejavu po porážku orgánov trvá priemerne 1-1,5 rokov.
• chronický priebeh Po mnoho rokov sa vyskytol jeden alebo viac príznakov. V chronickom priebehu sú obdobia exacerbácie zriedkavé, bez narušenia práce životne dôležitých orgánov.Často sa na liečbu tohto ochorenia vyžadujú minimálne dávky liekov.

Spravidla sú počiatočné prejavy ochorenia nešpecifické, keď užívajú protizápalové lieky alebo spontánne opúšťajú bez stopy.Často prvým príznakom ochorenia je zjav na tvári začervenanie vo forme motýľových krídel, ktoré tiež nakoniec zmiznú.Doba odpustenia môže byť v závislosti od typu toku pomerne dlhá.Potom pod vplyvom niektorého predisponujúceho faktora( predĺžené vystavenie slnku, tehotenstvo) dochádza k exacerbácii ochorenia, po ktorej nasleduje aj fáza remisie. V priebehu času sa príznaky orgánového poškodenia pridajú k nešpecifickým prejavom. Pre podrobný klinický obraz sú poškodené nasledujúce orgány.

1. Koža, nechty a vlasy .Infekcia kože je jedným z najčastejších príznakov ochorenia.Často sa symptómy objavujú alebo zhoršujú po dlhšom vystavení slnečnému žiareniu, mrazu a psychoemonostnému šoku. Charakteristickým znakom SLE je výskyt sčervenania kože vo forme krídel motýľ v oblasti tváre a nosa.

erytém typu motýlik

spravidla na exponovanej kože( tvár, horných končatín, oblasť "štiepenie"), existujú rôzne tvary a veľkosti začervenanie náchylné k periférnej rast odstredivej erytém Biett. Diskoidní lupus erythematosus je charakteristický vzhľad začervenanie na koži, ktorý je potom nasleduje zápalového opuchu, potom sa koža v tejto oblasti je uzavretá, a konečné úseky sú tvorené atrofiu s zjazveniu.

kotúčové lupus erythematosus

Kapsy diskoidní lupus môže nastať v rôznych oblastiach, v tomto prípade hovoríme o procese rozširovania.Ďalším jasným prejavom kožných lézií je sčervenanie hlavy a edém a početné krvácanie malých bodov na podložkách prstov, dlane, chodidiel. Porážka vlasov pri systémovom lupus erythematosus sa prejavuje plešatosťou. Zmeny v štruktúre nechtov až po atrofiu periorálneho hrdla sa vyskytujú počas obdobia exacerbácie ochorenia.

2. Sliznice membrány .Zvyčajne postihuje sliznicu úst a nosa. Patologický proces charakterizovaný vzhľadu začervenanie, tvorbe slizničných eróziou( enantém) a menších orálnych vredov( vred vredy).

Aftózna stomatitída

Keď sa objavia praskliny, erózie a vredy na červenom okraji pier, diagnostikuje sa lupus-cheilitis.

3. Muskuloskeletálny systém .Porážka kĺbov sa vyskytuje u 90% pacientov so SLE.

Artritída kĺbu druhého prsta v SLE

Patologický proces zahŕňa malé kĺby, zvyčajne prsty ruky. Porážka je symetrická, pacienti sú znepokojení bolesťou a stuhnutím. Deformácia kĺbov je zriedkavá.Aseptické( bez zápalovej zložky) nekróza kostí sú bežné.Hlava stehennej kosti a kolenný kĺb sú ovplyvnené.Na klinike prevládajú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Pri zapájaní do patologického procesu vaginálneho aparátu sa v ťažkých prípadoch vylúčenia a subluxácie vyvinú nestabilné kontrakcie.

4. Respiračný systém .Najčastejšia infekcia pľúc. Pleuréza( akumulácia tekutiny v pleurálnej dutine) je spravidla bilaterálna, sprevádzaná bolesťou v hrudi a dýchavičnosťou. Akútna lupusová pneumonitída a pľúcne krvácanie sa týkajú život ohrozujúcich stavov a vedú k vzniku syndrómu respiračnej tiesne bez liečby.

5. Kardiovaskulárny systém .Najčastejšou je endokarditída s Libman-Sachs s častým postihnutím mitrálnej chlopne. V tomto prípade dochádza v dôsledku zápalu k roztrhnutiu chlopní chlopne a vzniku srdcového ochorenia podľa typu stenózy. S perikardiálnymi listami perikardu sa zväčšuje a medzi nimi môže byť tekutina. Myokarditída sa prejavuje bolesťou v oblasti hrudníka, zvýšením srdca. Pri SLE sú často postihnuté malé a stredne veľké cievy, vrátane koronárnych artérií a mozgových artérií.Preto je mozgová príhoda, ischemická choroba srdca hlavnou príčinou smrti u pacientov so SLE.

6. Obličky .U pacientov so SLE s vysokou aktivitou procesu sa tvorí lupusová nefritída.

7. Nervový systém .V závislosti od postihnutej oblasti vykazujú pacienti so SLE širokú škálu neurologických príznakov, od migrénovej bolesti hlavy po prechodné ischemické záchvaty a mŕtvice. V období vysokej aktivity procesu sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, chorea, cerebrálna ataxia. Periférna neuropatia sa vyskytuje v 20% prípadov. Najdramatickejším prejavom je optická neuritída so stratou videnia.

Diagnostika systémový lupus erythematosus

diagnózy SLE sa považuje stanovená v prítomnosti 4 alebo viac z 11 kritérií( Americká asociácia Rheumatology, 1982.).

erytém typu motýlik	Pevné erytém( plochá alebo zvýšená) na lícach, s tendenciou šíriť do nosoústnych záhyby.
Diskoidná vyrážka	Zvýšené erytematózne ložiská s pevne usadenými šupinami v priebehu času, atrofia pokožky a zmeny v žalúdku.
Fotosenzitivita	Zobrazuje alebo posilňuje vyrážku po vystavení slnku.
Vredy ústnej sliznice a / alebo nosohltanu	Zvyčajne bezbolestné.
Artritída	vzhľad opuch a bolesť v najmenej dvoch kĺboch ​​bez skreslenia.
Séroskopitída	Pleuréza alebo perikarditída.
	poškodenie obličiek je jedna z nasledujúcich prejavov: periodickej zvýšenie bielkoviny v moči a 0,5 g / deň alebo stanovenie valcov v moči.
CNS	Jeden z týchto prejavov: záchvaty alebo psychóza nie je v spojení s inými príčinami.
hematologické abnormality	niektoré z nasledujúcich prejavov: hemolytická anémia, lymfopénia, trombocytopénia, alebo nemali vzťah k iným príčinám.
Poruchy imunity	Identifikačné LE-bunky alebo protilátky k dsDNA v sére alebo protilátky Smith-antigén, alebo falošne pozitívne reakcie Wassermann, pokračovať po dobu 6 mesiacov bez detekcie Treponema pallidum. Antinukleárne protilátky
	zvýšený titer antinukleárnych protilátok nie je spojené s inými príčinami.

Imunologické testy zohrávajú dôležitú úlohu pri diagnostike SLE.Absencia antinukleárneho faktora v krvnom sére spôsobuje pochybnosti o diagnóze SLE.Na základe laboratórnych údajov sa stanoví stupeň aktivity ochorenia.

S rastúcou úrovňou aktivity zvyšuje riziko vzniku nových orgánov a systémov, rovnako ako zhoršenie stavu.

Klasifikácia tvrdých mien podľa stupňa aktivity.liečba

systémového lupus erythematosus

Liečba má byť vhodná pre konkrétneho pacienta. Hospitalizácia je potrebná v nasledujúcich prípadoch:

• s pretrvávajúcim zvyšovaním teploty bez zjavného dôvodu;
• v prípade život ohrozujúcich stavov: rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo pľúcne krvácanie.
• s výskytom neurologických komplikácií.
• s výrazným poklesom počtu krvných doštičiek, červených krviniek alebo krvných lymfocytov.
• v prípade, že exacerbácia SLE nemôže byť vyliečená v ambulantných prostrediach.

Na liečbu systémového lupus erythematosus exacerbácii široko používajú hormonálne lieky( prednizolón) a cytostatiká( cyklofosfamid), v určitom vzore. Ak sú lieky orgánov muskuloskeletálneho systému, ako aj so zvyšujúcou sa teplotou, predpísané nesteroidné protizápalové lieky( diklofenak).

Pre adekvátnu liečbu ochorenia orgánu je potrebná odborná konzultácia v tejto oblasti.

Prognóza života v SLE s včasnou a správnou liečbou je priaznivá.Päťročná miera prežitia týchto pacientov je približne 90%.Napriek tomu úmrtnosť pacientov s SLE prekračuje trikrát všeobecnú populáciu. Faktory nepriaznivej prognózy sú skoré začiatky ochorenia, mužský pohlavie, rozvoj lupusovej nefritídy, vysoká aktivita procesu, pripojenie infekcie.

Doktorový terapeut Sirotkina EV