Vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba. MFS.

vaskulitída - heterogénne skupina ochorení s podobným patogenézy, v štruktúre, ktorá je základom niekoľkých lézií cievneho zápalu a následne zapojenie do zápalového procesu rôznych telesných systémov. Počas celého obdobia štúdia skupiny ochorení sa rôzni vedci snažili vytvoriť ich klasifikáciu.

Príčiny vaskulitídy.

Keďže primárne vezikulity sú pomerne heterogénnou skupinou, je ťažké hovoriť o akýchkoľvek jednotlivých príčinách vývoja tejto patológie. Vo väčšine prípadov je príčina ochorenia neznáma a následne nemá žiadny významný vplyv na priebeh patologického procesu. Infekčná teória vzniku vaskulitídy zostáva dominantná.S množstvom nosologických foriem vaskulitída má chronologické spojenie s rôznymi infekčnými činidlami. Súčasne je potrebné mať na pamäti, že neliečenej ložísk chronickej infekcie, a to aj v prípade, že sú príčinou vaskulitídy môže viesť k recidíve ochorenia a vývoj sekundárnej infekcie, takže je ťažké študovať pacienta. Predpokladom na diskusiu o úlohe vírusov ako príčin vaskulitídy je dielom, v ktorom sú popísané prípady vaskulitídy po trpia hepatitídy B sa pretrvávanie vírusu v krvi, a niekedy tu imunitných komplexov, ktoré obsahujú vírusové antigény v stene postihnutej cievy.

Niektoré príčiny vaskulitídy sú známe dlho( účinok rôznych sér a liekov).Úloha liekov v rozvoji vaskulitídy je nepochybná.Znaky systémového poškodenia sa môžu objaviť ihneď po kontakte lieku s pacientovým telom alebo môžu byť dôsledkom reštrukturalizácie chronickej choroby. V súčasnosti je známe viac ako 150 liekov, ktorých podávanie vyvoláva vývoj vaskulitídy. Najčastejšie sa tento typ reakcie môže športy na recepcii sulfo lieky, antibiotiká, drogy jód, radiopakními látky, vitamíny, analgetiká, tuberkulostatikami. Nemôžete vylúčiť dedičnú predispozíciu, ktorá je spôsobená poruchou imunitnej odozvy a zmenenou reaktivitou cievnych stien.

Symptómy vaskulitídy

Princípy klinickej diagnostiky vaskulitídy.

Základným princípom diagnostiky vaskulitídy je klinický polymorfizmus. Včasná diagnóza je potrebná na včasné zahájenie liečby, pretože neskôr sa stanovuje diagnóza, tým je pravdepodobnejší vývoj ireverzibilných procesov v orgánoch a systémoch. Hlavná úloha pri diagnostike sa má pripísať klinickým prejavom ochorenia, t. J. Sťažnostiam a zmenám zisteným počas vyšetrenia a objektívnemu vyšetreniu symptómov pacienta. Pohlavie pacienta, jeho vek má veľký význam. Takže niektoré formy vaskulitídy sú hlavne muži( vylučujú trombangiitídu Burger), iní( nešpecifická aortoartritída) - mladé dievčatá.Lesion temporálnych artérií sa spravidla rozvíja u osôb starších ako 55 rokov. Hemoragická vaskulitída sa vyskytuje hlavne u detí alebo mladých ľudí.

Reklamácie vaskulitída pacienti sú rôzne a závisia od umiestnenia postihnutého plavidla, fáze ochorenia a závažnosti funkčných porúch orgánov. Zvlášť dôležitá je sekvencia nástupu symptómov a doba choroby. Zvyčajne sa vaskulitída začína akútne alebo subakútne, s počiatočnými príznakmi zápalového procesu a následným vývojom patologických stavov. Medzi prvé príznaky môžu byť izolované vaskulitída všeobecné nešpecifické( alebo konštitučné) a miestne charakteristické syndrómov, ktoré sa v kombinácii určujú klinický obraz meniace nozologických ochorenia.

Medzi všeobecné príznaky vaskulitídy patria: strata hmotnosti, horúčka, bolesť hlavy, únava. Charakterizovaná konštantnou horúčkou nízkej kvality, ktorá sa s antibiotikami neznižuje. Telesná teplota môže byť znížená nezávisle alebo podávanie glukokortikoidov.Úbytok hmotnosti v niektorých prevedeniach, klasickým znakom vaskulitídy, a významný pokles telesnej hmotnosti v priebehu krátkeho časového obdobia nielen má diagnostickú hodnotu, ale je indikáciou aktivity ochorenia.

Kožný syndróm je najskorší a najrozličnejší a vyskytuje sa v 40 až 50% prípadov. Sú pozorované uzliny, petechia, škvrny, kožná purpura, vredy. V mnohých prípadoch sa čistý vzhľad pokožky objavuje ako typ mramoru - netto levido. A intenzita kyanotickej farby sa môže meniť od mierneho až po výrazný.Tento príznak odráža porážku ciev na pokožke.Čistý Levidov často pozorovaný v periarteritida nodosa, Wegenerova granulomatóza a antifosfolipidové syndróm. Všetky tieto kožné lézie sa dajú premeniť na ulcerózno-nekrotickú formu. V tomto prípade sú výsledné trofické vredy spravidla bezbolestné a majú slabý výtok. Rýchlosť ich liečenia nie je tak závislá od lokálnej terapie, ako od účinnosti samotnej liečby vaskulitídy. V klinickej praxi sú opísané prípady vývoja gangrény prstov a chodidiel.

kožné prejavy vaskulárnej lézie, keď bolesť vaskulitída

svalov alebo tzv myologie vyskytuje vo viac ako polovici prípadov spôsobené zápalom a krvný obeh v niektorých svalových skupín. Silná bolesť svalov môže predchádzať vývoj lézií periférneho nervového systému, čo sa prejaví v budúcnosti v rozpore citlivosti distálnych prstov na rukách a nohách.

Poškodenie kĺbov je bežným príznakom. Zvyčajne porážka veľkých kĺbov dolnej a hornej končatiny - kolena, členok, rameno.

Ochorenie obličiek - jeden z najčastejších a zlé prognostické znamenie, sa vyskytuje u 20 - 40% pacientov v závislosti na forme vaskulitídy. Klinické príznaky poškodenia obličiek sa objavujú vo výške ochorenia a naznačujú už výrazné zmeny. Taktiež sú možné rôzne prejavy ochorenia z gastrointestinálneho traktu, dýchacieho systému a srdca.

by ste sa mali poradiť s lekárom reumatológ, ak máte nejaké príznaky zápalu, ako je horúčka, únava, strata hmotnosti nie je spojená so zmenou stravy. V závislosti na lokalizácii procesu v arteriálnej krvnej línie môže byť rozmazané videnie, bolesti svalov, krv v moči. Diagnostika

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na diagnostiku vaskulitídy. V podstate laboratórne zmeny odrážajú aktivitu ochorenia( zvýšenie otstrofaznyh krvných proteínov, leukocyty a sedimentácia erytrocytov) a rozsah vaskulárnych lézií v jednotlivých orgánoch. Veľký význam má biopsia, miesto, kde zmeny sú výraznejšie. Pre špecifickú vaskulitídu má svoje vlastné charakteristiky v diagnostike a klinike. Napríklad, Wegenerova granulomatóza je charakterizovaný normochromnou anémia, mierna leukocytóza bez eozinofília, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, trombocytóza, hypergammaglobulinemia. Proteíny akútnej fázy zodpovedajú aktivite choroby. Imunoglobulíny sa môžu zvyšovať, čo je relevantnejšie pre IgA.Reumatoidná faktor je detekovaná vo viac ako polovice pacientov, a najčastejšie stanovené v pokročilej fáze aktivity ochorenia, keď je exprimovaný.Každý poddruh vaskulitída má svoje vlastné kritériá, pomer, ktorý, a ich počet môže byť, že sa absolútnu istotu o prítomnosti alebo neprítomnosti ochorenia. Liečba vaskulitídy

Takmer všetky vaskulitídy sú chronické progresívne ochorenie, pri období exacerbácia nahrádzajú remisií, ktorá je dosiahnutá iba cielenú liečbu. V súčasnej dobe, ako usmernenia liečenie vaskulitída izolovaný imunosupresie( imunosupresie) a protizápalovú terapiu, ktorá zaisťuje spoločné aplikácii glukokortikoidov a / alebo cytotoxické lieky, čo umožňuje obmedziť alebo prerušiť vývoj imunitného zápalu. Liekom voľby je

prednizolón, tak rýchlo, schopné odstrániť opuch cievnej steny, čo vedie k zníženiu ischemických prejavov syndrómu. Avšak predĺžené dávka udržiavacej glyukortikosteroidov umožňuje ďalej brániť stenózy veľkých ciev.

Avšak, to sa považuje za preukázané, že k výraznému zlepšeniu prognózy pre život v súvislosti s použitím cytostatík. Cyklofosfamid - dávka lieku sa môže meniť v širokom rozmedzí, zvyčajne počiatočná dávka medzi vyznačenými klinických prejavov ochorenia súm na 2 - 3 mg / ky za deň.V záujme prehĺbenia terapii závažnej vaskulitídy strnulý počas kombinácia použitie vysokých dávok metylprednizolón a cyklofosfamidu v dávke 1000 mg vnútrožilovo.

dobrý účinok pri liečení ako súbežné terapiu získa vazodilatátory( kyselina nikotínová, persantin, komplamin) a antitrombotické( Curantylum, Trentalu, AGAPURIN) drogy sú predpísané dlhé predmety.

V posledných rokoch sa stáva široko používané techniky mimotelový krvný korekcie pre zlepšenie mikrocirkulácie poruchy( plazmaferéza kombinácii s gemoksigenatsiey a ožiarenia ultrafialovým krvi).Tiež, aby sa opravila mikrocirkulácia poruchy spôsobené vzhľadom k hnacím okolo nasledujúce skupiny liekov môžu byť použité: antikoagulanciá( priame a nepriame) - heparín fraksiparin;metylxantíny - trental, agapurín;skupiny nesteroidných protizápalových liečiv( nízke dávky aspirínu - 75 až 125 mg / kg).

Aktívne patogénne terapie celého ochorenia možno nielen predĺžiť životnosť pacientov, ale aj pre návrat niektorých z nich do práce. Táto patológia nie je liečiteľné bylinné lieky, len lieky, ktoré sú tu uvedené, majú preukázateľne pozitívny vplyv.

Možné komplikácie vaskulitídy:

• diseminovaná intravaskulárna koagulácia( DIC)
• Krvácanie a trombóza
• Hypertenzia
• Nefrotický syndróm
• Pľúcna hypertenzia
• infekčné komplikácie. Predpoveď

.

Táto skupina chorôb je veľmi vysoké percento komplikácií, včasná liečba nachataoe môže spomaliť priebeh mnohých z nich. U pacientov s vaskulitídou bez zvláštneho liečenie imunosupresívnej terapie nie je dobrú prognózu, piatich-ročné prežitie je 10% pacientov. Na začiatku aktívne terapie cytostatikami v kombinácii s glukokortikoidmi 5-ročné prežitie je 60 - 90%.

Doktorový terapeut Zhumagaziev E.N.