Acromegalia - príčiny, príznaky a liečba. MFS.
akromegália( gigantizmus) - ochorenie, pri ktorom zvýšená produkcia rastového hormónu( somatropínu), dôjde k narušeniu proporcionálny kostrové rast a vnútorné orgány zaznamenajú metabolickú poruchu.
v detstve a dospievaní s nadmernou aktivitou rastu vytvoril gigantizmus a akromegálie sa vyvíja po ukončení rastu.
Choroba sa vyvíja veľmi zriedka a väčšinou u dospelých.
Somatropín má nasledujúce biologické účinky:
- spôsobuje rast kostí do dĺžky - to je najdôležitejšia a primárna funkcia rastového hormónu;
- zvyšuje produkciu proteínu v kosti, chrupavky, svalu, pečene a dr.organah;
- zvyšuje produkciu glukagónu( pankreasu hormón, ktorý zvyšuje hladiny glukózy v krvi);
- konajúca za 30-40 minút, čo spôsobuje zníženie hladiny glukózy v krvi, pretože inhibuje enzýmy štiepiace operácie glukózu.
rastový hormón reguluje hypotalamus, ktorý produkuje stimulujúce hormóny( somatoliberin) a depresívne( somatostatín) ich produkty.
dôvody akromegália
hlavnú úlohu vo vývoji akromegália hrá zvýšenie rastového hormónu. Dôvod pre zvýšenie produkcie polypeptidu je adenóm( nezhubný nádor), hypofýzy, ktorý má vnútornú aktivitu. Vzácnejšie môže byť príčinou poškodenia hypotalamu alebo inej časti mozgu( nádoru, poranenia hlavy s otrasom mozgu, emocionálne a mentálne stres mozgu).
Príznaky akromegália ochorenia
sa vyvíja v priebehu rokov. Počas akromegálie sa rozlišuje niekoľko etáp.
- Preakromegaliya - sa vyznačuje tým, skoré príznaky, odhalila pomerne vzácne, pretože symptómy nie sú príliš výrazné.Je potrebné opakovane vyšetrovať hladiny rastového hormónu v krvi a robiť počítačovej tomografie mozgu.
- Hypertrofické stupeň - vyznačujúci sa závažnými symptómami.
- fáza nádoru - v symptómov príznakov ochorenia prevažuje vplyv na okolitých orgánov a tkanív likvidovať( zvýšeného vnútrolebečného tlaku, očné a nervové poruchy).
- kachektických fáza - fáza vyčerpania - je výsledkom ochorenia.
klinický obraz sa prejavuje nasledovnými príznakmi: pacienti
- uvedené bolesti hlavy, strata pamäti, impotenciu( u mužov), nepravidelná menštruácia( u žien), zhoršené videnie. Pacienti s akromegáliou
- získať výrazný vzhľad: zvýšenie obočie, uši, nos, jazyk, lícne kosti, pery, ruky a nohy( s výhodou zvýši na šírku, pretože z toho majú pacienti pre zmenu veľkosti rukavice, topánky, krúžky);spodná čeľusť vyčnieva dopredu, čím sa zvyšuje medzery medzi zubami;zahustený kožu, s hrubými vrások na tvári;hrudník je zväčšený.
- Na začiatku ochorenia dochádza k zvýšeniu svalovej sily a zdravie pacientov, ale deštrukcia svalov nastane neskôr, s tým výsledkom, že je svalová slabosť a bolesť.
- je zvýšenie dodávky chrupavky, ktorá vedie k akromegalicheskoy artropatie( deštrukcii kĺbov).
- Ak je nádor príliš silné, môže sa stať, kompresia zrakového nervu v dôsledku ktorých je rozmazané videnie.
- Pri progresii ochorenia môže vyvinúť príznaky vnútorných orgánov( srdce, pľúc, obličiek) zvýšenie krvného tlaku, zvýšenie veľkosti srdca v dôsledku zvýšenia množstva svalových vlákien, poklesom krvného obehu.
- v 50-60% pacientov má poruchy stability( odolnosť) buniek na glukózu, a 1/5 pacientov rozvíjať zjavnú diabetes mellitus. Ak
- nádorové pacienti "klepanie" hypotalamus, pacienti môžu vznikať ospalosť, smäd, polyúria, prudký nárast teploty.
- Polovica pacientov má difúzny alebo nodulárnej strumy, čo je spojené so zvýšením TSH.
Diagnostics akromegália
Podozrenie akromegália možné už v detekčným charakteristickými zmenami funkcií, najmä zvyšovanie rúk a nôh. Tieto zmeny môžu byť vidieť aj pri miernom zvýšení rastového hormónu. Avšak, diagnóza je len priemerne 9 rokov po prvých príznakoch.
na potvrdenie diagnózy a zistenie príčiny Účinkujú:
- General analýze krvi a moču.
- Biochemický krvný test.
- ultrazvuk štítnej žľazy, vaječníkov, maternice.
- RTG lebky a plocha( tvorby kosti v lebke, kde je umiestnený hypofýzy) turecké sedlo - dôjde k zvýšeniu veľkosti Sella alebo obísť pomer.
- Počítačová tomografia.skúška
- Očné( očné vyšetrenie) - pacienti budú mať k poklesu zrakovej ostrosti, obmedzenie zorného poľa.
- Porovnávacia štúdia fotografiami pacienta za posledných 3-5 rokov.
pľúc, pečene, obličiek, nádory gastrointestinálneho traktu je odstrániť hypofýzu, ktorý môže produkovať rastový hormón.
Laboratórne testy potvrdzujú, sekréciu akromegália
- definície rastového hormónu .Úroveň STH je zvyčajne nižšia ako 1 ng / ml. Diagnosticky významná je priemerná integrovaná úroveň & gt;2,5 ng / ml, koncentrácia
- štúdie krvi IGF-1 .Tento test je najlepší diagnostickým markerom ako jediný dôvod pre zvýšenie IGF-1 v krvi je zvýšenie dennej produkcie rastového hormónu.
- skúška Orálny glukózový tolerančný( OGTT) sa pri 75 g glukózy.Č degradácia hladiny rastového hormónu, pod 1 ng / ml je diagnostickým kritériom pre akromegália. Liečba
akromegália
prevádzky chirurgickou metódou
- hlavný spôsob liečby akromegálie.
Ak existujú známky stlačenie priľahlých štruktúr s nádorom, ukazuje naliehavú operáciu. V týchto prípadoch sa Vám predoperačnú prípravu analógy somatostatínu nevhodné.Je lepšie aplikovať lieky po operácii. Pravdepodobnosť úspechu je vyššia.
ale súčasne, ak sa pacientov stav je nestabilný pri vysoké riziko komplikácií celkovej anestézie( z dôvodu zničenia dýchacích ciest), alebo existujú vážne systémové prejavy akromegália( kardiomyopatia, závažnou hypertenziou, dekompenzované diabetes), liečba je vhodnejšie.
Farmakoterapia
analógov somatostatínu - inhibítory sekrécie rastového hormónu;
antagonisty receptoru STG - nová skupina liekov, ktoré priamo blokujú pôsobenie rastového hormónu a znižuje syntézu IGF-1 - pegvisomat( SOMAVERT)
stimulátory dopamínové receptory - kabergolín( Dostinex) a bromokriptín( Parlodel, abergin) - sú oveľa menej efektívne ako v prvých dvoch skupín,ale existujú dôkazy, že neúčinnosť monoterapia analógy somatostatínu niektorých pacientov pomáha pridať do stimulanty na dopamínových receptorov. Akromegália
výsledok prognóza ochorenia je vyčerpanie( kachexia).Pri absencii zodpovedajúcej liečby v nevýhode počas skorý a na začiatku( v mladom veku), dĺžka života pacientov je 3-4 roky. S pomalým vývojom a sympatického človeka môžu žiť 10 až 30 rokov.
Vďaka včasnej liečby, prognóza za priaznivú život môže zotaviť.Neschopnosť pacientov je obmedzená.