Nefroblastóm obličiek( Wilmsov nádor) u detí - Príčiny, príznaky a liečba. MFS.

Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je malígny nádor pochádzajúci z embryonálnych tkanív obličiek. Názov nádoru bol na počesť známeho nemeckého lekára Maxa Wilmsa, ktorý prvýkrát identifikoval ochorenie u dieťaťa. Ako sa ukázalo neskôr, nefroblastóm sa môže vyskytnúť výlučne u detí, hlavne vo veku menej ako 5 rokov, pretože majú veľké množstvo embryonálnych buniek v obličkových tkanivách.

Príčiny nefroblastómu

K dnešnému dňu neexistujú presné príčiny výskytu tumoru Wilms. Niektorí vedci naznačujú, že predispozícia k tejto chorobe môže byť prenášaná dedične, pretože väčšina detí s touto patológiou má vrodené malformácie. Prebieha aktívna výskumná práca s cieľom zistiť príčiny nefroblastómu a ďalších embryonálnych nádorov. Výskumný proces zahŕňa najlepších svetových expertov v oblasti medicíny, genetiky a embryológie.

Symptómy nefroblastómu u detí

Vo väčšine prípadov má Wilmsov nádor asymptomatický priebeh. V tejto situácii sú rodičia najčastejšie detegovaní vo forme kopcovitého, hustého formovania v brušnej dutine dieťaťa. Spravidla je pohyblivý a bezbolestný, hoci tieto klinické možnosti, keď nefroblastóm vyrastie do susedných tkanív, sú sprevádzané pomerne výraznou symptómou bolesti.

Ďalším príznakom, ktorý umožňuje zistiť prítomnosť nádoru Wilms, je makrogématúria( krv v moči).Krv v moči sa zvyčajne objavuje, keď sú vnútorné membrány kapsuly glomerulusu zničené.V tomto prípade je obehový systém obličiek spojený s jej panvou, ktorá je sprevádzaná krvácaním do dutiny druhého.

Nešpecifické symptómy, ktoré môžu sprevádzať nefroblastóm, zahŕňajú zvýšenú telesnú teplotu, strata hmotnosti, gastrointestinálne poruchy a zvýšený krvný tlak. Tieto symptómy sa môžu vyskytnúť v dôsledku klíčenia nádoru susediacim tkanivom alebo zhoršením funkcie obličiek.

Ak má dieťa najmenej jeden z vyššie uvedených príznakov a znakov, malo by sa zobrať na konzultáciu s urológom a onkológom. Títo špecialisti spoločnými silami budú môcť správne diagnostikovať a predpísať primeranú liečbu.

Diagnostika nefroblastómu

Všeobecný krvný test pre Wilmsovu nádor charakterizuje progresívny pokles počtu červených krviniek. Mechanizmy anémie v tejto patológii sú tri. Po prvé, malígny novotvar bez ohľadu na umiestnenie je sprevádzaný anemickým syndrómom. Po druhé, v dôsledku poškodenia funkcie obličiek sa sekrécia erytropoetínu znižuje, čo ovplyvňuje produkciu červených krviniek kostnou dreňou. A posledným spojením vo vývoji anémie u nefroblastómu je krvácanie z obličiek, ktoré sa vyvíja z vyššie uvedených dôvodov.

Všeobecný močový test na nefroblastóm sa vyznačuje prítomnosťou renálneho epitelu a červených krviniek vo veľkých množstvách. Okrem toho sa počas rozpadu nádoru môže zvýšiť množstvo proteínu v močovej analýze a počas pripojenia infekčného procesu - baktérií a leukocytov.

Na overenie diagnózy sa používajú rôzne metódy vizualizácie. Najlacnejším a jedným z najspoľahlivejších je ultrazvukové vyšetrenie obličiek. Na ultrazvuku dochádza k cirkulárnej tvorbe zvýšenej echogenicity, ktorá sa nachádza v retroperitoneálnom priestore.

Vylučujúca urografia v počiatočných štádiách ochorenia poukazuje na deformitu cievneho a panvového renálneho systému. V neskorších štádiách ochorenia existuje úplná absencia kontrastného činidla s chorými obličkami.

Na diferenciálnu diagnózu medzi nefroblastómom a cystou obličiek sa môže použiť angiografia tohto orgánu. Zahŕňa intravenózne podanie kontrastnej látky s následným röntgenovým vyšetrením. Spravidla s Wilmsovým nádorom dochádza k zvýšenému prívodu krvi do novotvaru, zatiaľ čo cysta nemusí mať žiadne arteriálne cievy.

Wilmsov nádor na RTG žiarení

Počítačová tomografia je najlepšou metódou vizualizácie obličiek. Pri vykonávaní tejto štúdie je možné nielen odhaliť nádor, ale tiež presne určiť jeho veľkosť a polohu lokalizácie.

Poslednou etapou overovania diagnózy malígnych novotvarov obličiek je biopsia odsávacej vpichu. Pod kontrolou ultrazvukových prístrojov sa uskutočňuje prepichnutie kože a mäkkých tkanív v oblasti bedrovej oblasti, po ktorej nasleduje zachytenie malej oblasti tkaniva novotvaru. Pod elektrónovým mikroskopom sa uskutočňuje histologická štúdia, počas ktorej sa zvyčajne identifikujú atypické bunky embryonálneho pôvodu.

Na identifikáciu vzdialených metastáz je tiež potrebné vykonať röntgenové vyšetrenie hrudníka a osteoscitigrafiu. Prvá z nich umožňuje určiť prítomnosť vzdialených metastáz do pľúc, druhá - do kosti.

Liečba nefroblastómu u detí

Ako hlavná metóda liečby tumoru Wilms sa používa chirurgická intervencia, ktorej objem závisí od veľkosti nádoru a jeho distribúcie. Ak v počiatočných štádiách môžete urobiť len s jednoduchým odstránením nádoru, potom sa neskorá resekcia obličiek aplikuje s vyrezaním regionálnych lymfatických uzlín. Operatívna intervencia sa má aplikovať čo najskôr po detekcii novotvaru. Ak sa u novorodencov vyskytne podobná patológia, mali by sa používať počas prvých 14 dní svojho života.

Okrem chirurgického zákroku je možné použiť aj chemoterapiu a teleterapiu. Cieľom týchto liečení je zabrániť opakovaniu ochorenia alebo znížiť veľkosť nádoru pred chirurgickým zákrokom.

Treba poznamenať, že Wilmsov nádor je jedným z mála ochorení, ktoré možno liečiť veľmi efektívne. Podľa rôznych štatistických štúdií počet vyliečených detí s Wilmsovým nádorom dosahuje 90 percent.

Liečba s ľudovými prostriedkami

Zvyčajne u malígnych novotvarov pacientom nie je zakázané používať tradičné metódy liečby, pretože tradičné lieky nemôžu spoľahlivo zaručiť pozitívny výsledok liečby. S Wilmsovým nádorom, mierne odlišná situácia. Keďže v 70-90% prípadov je možné liečiť, ľudové metódy liečby môžu len oneskoriť dobrý čas na začiatok operatívneho a konzervatívneho liečenia.

Výživa a životný štýl charakteristiky

Bohužiaľ, pacienti s nádorom Wilms by mali dodržiavať odporúčania pre život, podľa 7 tabuľky stravy pre Pevzner. Musia obmedziť množstvo tučných, slaných, kyslastých a vyprážaných potravín v strave. To je nevyhnutné na zníženie zaťaženia diuretídou na jednu zdravú obličku.

Rehabilitácia po

Spravidla po niekoľkých týždňoch po chirurgickej intervencii sú pacientom pridelené kurzy fyzioterapeutického ošetrenia, počas ktorých podstupujú rôzne postupy pri UVM a darsonvalizačnom zariadení.Nie sú zlé výsledky po ošetrení sanatória v Saki a Morshine, kde boli vyvinuté špeciálne schémy nemocničnej liečby, liečby minerálmi a bahna pre pacientov s patologickými stavmi obličiek.

Komplikácie Wilmsovho nádoru

Prvá komplikácia, ktorá sa vyvíja po vzniku Wilmsovho nádoru, je arteriálna hypertenzia. Mechanizmus jeho vývoja sa nelíši od mechanizmu vývoja inej nefrogénnej hypertenzie. Zvýšená produkcia renínu, ktorý je veľmi silným vazospalickým činidlom, vedie k zúženiu lumenov krvných ciev a zvýšeniu krvného tlaku.

Ďalšou nebezpečnou komplikáciou nefroblastómu je krvácanie z obličiek, ktoré sa vyvíja v dôsledku poškodenia membrány v kapsulách glomerulus. V tomto prípade sa krvácanie vyskytuje v dutine obličkovej panvy, ktorá je sprevádzaná veľkým množstvom krvi a krvných zrazenín v moči. Prudká strata veľkého množstva krvi môže viesť k poklesu krvného tlaku a kolapsu, čo sa prejavuje stratou vedomia. Dlhodobé komplikácie krvácania obličiek by sa mali považovať za anémia, ktorá má posthemoragický charakter.

Takzvané klasické komplikácie malígneho novotvaru by sa mali považovať za regionálne a vzdialené metastázy, ktoré sa vyskytujú v tretej a štvrtej fáze onkologického procesu. Najčastejšie sa Wilmsov nádor metastázuje do pľúc, čo sa prejavuje bolesťou za hrudnou kosťou, dýchavičnosťou a vylučovaním krvavého sputa.

Okrem toho môžu byť komplikácie Wilmsovho nádoru považované za pripojenie sekundárneho infekčného procesu a tvorby obličkových kameňov. Zvyčajne je ochorenie obličkových kameňov s nefroblastómom oveľa ťažšie ako u bežne zdravých obličiek.

Prevencia Wilmsovho nádoru

Pretože v mnohých prípadoch je nefroblastóm vrodeným onkologickým ochorením, jeho prevencia by sa mala vykonať ešte pred narodením dieťaťa. Spočíva v prenatálnej prevencii infekcií, ktoré môžu narušiť normálny vývoj plodu, odmietnutie alkoholických nápojov a fajčenia počas tehotenstva, ako aj zdravá výživa z výživy pri nosení dieťaťa.

Okrem toho je potrebné minimalizovať traumatické poranenia a škodlivé účinky environmentálnych faktorov počas tehotenstva. Všetky lieky, ktoré sa používajú počas tehotenstva, by mali byť skontrolované lekárom kvôli absencii teratogénneho účinku.

Postnatálna profylaxia nefroblastómu spočíva v liečbe a prevencii zápalových ochorení obličiek a vyrovnávaní vplyvu škodlivých faktorov životného prostredia. Predpoveď

pre nefroblastóm

Ako už bolo uvedené, nádor Wilms je jedným z najpriaznivejších z hľadiska liečby malígnych nádorov, obličiek a iných orgánov. Približne 8 z desiatich detí, ktoré absolvovali úplný priebeh liečby tejto choroby, sa nezabudlo na celý život. Samozrejme, ak sa liečba začala v tretej alebo štvrtej fáze, keď už existujú vzdialené metastázy, miera prežitia bude oveľa nižšia.

Rev.lekár urolog Astashin Е.Е.