Reynaudov fenomén( Raynaudova choroba, Raynaudov syndróm) - Príčiny, symptómy a liečba. MFS.

Raynaudov fenomén - je výrazne vyjadrená reakcia malých cievach prstov s expozíciou studenou alebo psycho-emocionálne šok.

ochorenia je založená na porušenie nervovej regulácie vaskulárneho tonusu, pričom v reakcii na vonkajšie podnety dochádza odolný zúženie malých plavidiel. Toto ochorenie je najčastejšie u mladých ľudí.Ženy sú choré mnohokrát častejšie než muži.

spôsobuje Raynaudov fenomén

prideliť primárnu Raynaudov fenomén, alebo Raynaud , ktorý sa vyskytuje samostatne a nachádza sa v 90% prípadov( dôvody, pre ktoré nie je známe, pre niektoré, významné predisponovaných faktor sa považuje v dôsledku dedičnosti najmä vaskulárnej odozvu na rôzne vonkajšie okolnosti), a sekundárne javRaynaud alebo Raynaudov syndróm, čo je komplikácia systémových ochorení, ako sú systémové sklerodermia, systémový lupus erythematosus. Okrem toho, Raynaudov syndróm sa rozvíja lézií krčnej chrbtice, periférneho nervového systému, endokrinného systému( hypertyreóza, diencephalic porucha), prst arteritídy, arteriovenózna výdute ďalšie krčnej rebro, s kryoglobulinemie.

Príznaky ochorenia a Raynaudovým syndrómom

priebeh choroby sú tri etapy:

• angiospastic .Pre tento krok, vyznačujúci sa tým, paroxyzmálna vazokonstrikcia, sprevádzané klinickými príznakmi, nasledované obdobím pohody. Keď choroba alebo Raynaudov syndróm na začiatku ochorenia zvyčajne postihuje cievy prstov. Charakteristickým príznakom choroby v čase útoku je sled farieb pleti pod vplyvom chladného alebo emocionálny stres. Na začiatku útoku koža sa stáva bledá, studená na dotyk po chvíli z dôvodu poruchy príjmu potravy to získa modrastú farbu.

blanšírovanie prstov, keď jav

útok Raynaud trvá niekoľko minút. Potom sa obnoví prietok krvi, pozoruje sa nadýchanie a otepľovanie kože. V tomto prípade sa pacienti môžu sťažovať na viac alebo menej ťažkú ​​bolesť v tejto oblasti. Po chvíli koža nadobudne normálnu farbu, ktorá sa zachová až do ďalšieho útoku. Po skončení útoku, veľa pacientov pocit chladu, brnenie a necitlivosť v končekoch prstov, ktorý po prejde nejaký čas. V raných fázach príznaky ochorenia sú zaznamenané iba v jednom alebo viacerých prstov ruky, v budúcnosti lézie sa vzťahuje na všetky prsty rúk, nôh a na špičke nosa, uší a pier.

Veľmi často Raynaudova choroba je zastavený v tejto fáze, kým u Raynaudovho syndrómu zvyčajne vyvinúť viac dramatické dôsledky.

• Angioparaliticheskaya etapa .V tejto fáze, útoky sú stále viac predĺžený, necitlivé prsty modrať a môže trvať niekoľko hodín.

cyanosis end falangy

prsty Počas tejto doby, pacienti sa sťažujú na bolesť výrazne vyjadrený v končekoch prstov. Z dôvodu porušenia krvného obehu dochádza k opuchu prstov. Trvalé vazokonstrikcie vedúce k podvýžive tkaniva, čo sa prejavuje v tvorbe malých bubliniek v mieste, ktoré následne tvoria malé hrebene.

prvý a druhý stupeň s Raynaudovým syndrómom trvá v priemere 3-5 rokov.

• Trofoparaliticheskaya etapa .Posledná fáza ochorenia sa vyznačuje hlbokými poruchami v zásobovaní okolitých tkanív. Na dosah ruky vzniknúť nehojacich sa vredov ložiská nekrózy tkaniva, po pristúpení infekcie vyvíja sneť.

vred finálnej šik prsty II s koncovými syndróm

nekróza falangy Raynaudov prstov s Raynaudovým syndrómom

Často všetky tri fázy Raynaudov fenomén možno nájsť v jednej osobe, vrátane susedných prstov jednej ruky.

príznaky podobné s príznakmi Raynaudova choroba, sú pozorované pri ochorení žliaz s vnútornou sekréciou a nervového systému, pri imunitou a chronickej otrave soľou olova a ortuti, dlhodobá expozícia vibráciám. V týchto prípadoch môže byť vaskulárna porucha jedným z prvých a najvýznamnejších príznakov, takže nedisponujte samodiagnostikou, ak máte vyššie uvedené príznaky, navštívte lekára.

prieskum choroba a Raynaudov syndróm

Diagnostický plánu je veľmi dôležité rozlišovať medzi Raynaudovho syndrómu a Raynaudova choroba. Pre Raynaudovu chorobu sú identifikované nasledovné diagnostické kritériá:

• symetrická lézia prstov;
• absencia iných vaskulárnych ochorení;
• absencia pretrvávajúceho narušenia výživy okolitých tkanív( nekróza, vredy, gangréna);
• žiadne poškodenie kapilár na lôžku na nechty;
• nedostatok laboratórnych indikátorov špecifických pre systémové choroby( antinukleárne protilátky urýchlené ESR).

diagnóza choroby alebo Raynaudovho syndrómu, je spoľahlivé zisťovanie trojfázové( bledosť, cyanóza, začervenanie), zmena farby kože posledných článkov prstov na útoky. V iných prípadoch je diagnóza predpokladaná.V prítomnosti niektorých ochorení spojivového tkaniva( systémové sklerodermia, systémový lupus erythematosus) diagnostike Raynaudovho syndrómu stáva pravdepodobnejšie.

Capillaroscopy sa používa na stanovenie stavu kapilár na nechtovej posteli.

Obrázok normálnych kapilár na nechtovom lôžku, získaný kapilaroskopiou. Zväčšenie 175-krát

Pomocou mikroskopu doktor vyhodnotí kapiláry pokožky lôžka na nechty. Metóda je bezbolestná, nie je potrebná ďalšia príprava na štúdium.

Ak chcete simulovať útok a zistiť zmeny farby kože, vykoná sa studená vzorka. Ruka pacienta je ponorená do vody s teplotou 10 ° C po dobu 2-3 minút a pozoruje stav kože v dynamike.

Liečba Raynaudovej choroby

Dnes, ak nie úplne vyliečená, potom výrazne spomalí progresiu Raynaudovej choroby. Liečba choroby vykonáva reumatológ. Všeobecné odporúčania sú zamerané hlavne na zmeny životného štýlu a obsahujú nasledujúce ustanovenia:

• Zabráňte dlhodobému vystaveniu chladným miestam. Odporúča sa používať oblečenie, ktoré šetrí teplo( rukavice, čiapka, teplé spodné prádlo).
• Odmietanie fajčiť, použitie nápojov obsahujúcich kofeín je neoddeliteľnou súčasťou úspešnej liečby.
• emočný stres je potrebné sa vyhnúť, a zdržať sa užívania liekov, má stimulačný účinok na nervový systém( sympatomimetiká, klonidínu a ďalšie).
• Vyhnite sa vystaveniu vibráciám( brúska, mixér atď.);chladnička, práčka na gumovú podložku na zmiernenie vibrácií.

Prvá pomoc v zdravom

Keď sa odporúča útok na akciu ohriať ruku: dajte ruky v teplej vode, stlačiť v podpazuší, trieť končeky prstov, vykonáva kruhový pohyb v kĺboch ​​ruky. Zvyčajne tieto opatrenia môžu obnoviť tón plavidiel. Liečba

drog ochorenia a Raynaudov syndróm

Pre liečenie ochorení je teraz široko používané vazodilatanciá a antiagreganciá( zamedzenie doštičiek zlepení a vytvorenie krvnej zrazeniny).Z vazodilatátorov sú najbežnejšie blokátory kalciových kanálov( nifedipín, amlodipín).Ako antiagregant sa používa pentoxifylín. V prípade infekcie vredov vykazuje výskyt ložísk nekrózy chirurgickú liečbu.

Pri Raynaudovej chorobe je prognóza priaznivá, pretože pretrvávajúce narušenie výživy tkaniva je veľmi zriedkavé.Pri Raynaudovom syndróme je charakter priebehu ochorenia a vplyv na kvalitu života pacienta zvyčajne určovaný základnou chorobou.

Prevencia Raynaudovej choroby

Prvé útoky choroby sa môžu objaviť po infekcii alebo účinkom provokujúcich faktorov - únava, hypotermia, nadmerné požiare. Vývoj Raynaudovej choroby je možný ako dôsledok poškodenia mozgu alebo silného emočného šoku. V prospech neurologickej povahy choroby hovorí aj symetria lézie: prejavy ochorenia takmer súčasne zachytia rovnaké oblasti vpravo aj vľavo. Ale fyzické zaťaženie prstov má určitú hodnotu - ochorenie sa často vyskytuje u sekretárov, klavíristov. Je potrebné vyhnúť sa vyššie uvedeným rizikovým faktorom aj pre zdravú osobu.

Doktorový terapeut Sirotkina EV