Enteropatia exsudativa
O termo "enteropatia exagerada " refere-se a uma condição patológica caracterizada pela perda de proteínas plasmáticas através do trato gastrointestinal. Normalmente, a enteropatia exsudativa é acompanhada por uma violação da absorção intestinal( resultando em uma diminuição acentuada no teor de proteína do sangue), aparência de edema, gordura não digerida nas fezes. Ao contrário de outras síndromes de má absorção em enteropatia exsudativa, pode não haver sintomas pronunciados de doença do intestino delgado. Em casos raros, uma criança pode ficar atrasada no desenvolvimento físico.
As formas primárias e secundárias de enteropatia exsudativa são distinguidas.
As formas primárias são causadas pelo fenômeno da perda de linfa através do intestino delgado, que pode ser causada por dilatação linfática anormal ou lesão generalizada do sistema linfático. A perda de linfa também pode ser observada como resultado de uma violação da saída de linfa com bloqueio de vasos linfáticos inicialmente inalterados ou vazamento obstruído venoso( por exemplo, em doenças cardíacas).As causas secundárias
de enteropatia exsudativa, conduzindo à ruptura da integridade da mucosa intestinal, incluem uma série de doenças do tracto gastrointestinal, os rins, fígado e pulmões. Além disso, no desenvolvimento da enteropatia exsudativa pode desempenhar o papel de uma violação do sistema imunológico, a presença de reações alérgicas e muitas outras doenças.
As manifestações clínicas da doença são determinadas pela perda de proteínas plasmáticas, a gravidade de transtornos subsequentes, bem como características relacionadas à idade. O isolamento de uma certa quantidade de proteína através do intestino é a norma fisiológica. A redução do teor de proteína no plasma sanguíneo ocorre quando a perda de proteínas excede a taxa de síntese no organismo. Devido às diferenças na taxa de síntese de diferentes frações de proteína, a ruptura de sua proporção é a seguinte: a quantidade de albuminas e ¡ globulina no soro sanguíneo diminui. Quase sempre, o nível de fibrinogênio permanece dentro dos limites normais. A perda constante de linfócitos leva a uma diminuição absoluta ou relativa estável em seu número, que é um critério importante para o diagnóstico. Juntamente com a proteína, gorduras, oligoelementos e algumas vitaminas são perdidas. A deficiência destas substâncias pode alterar o quadro clínico em maior ou menor grau e, em alguns casos, pode estar liderando( por exemplo, convulsões no fundo de uma diminuição acentuada da quantidade de cálcio no sangue).
A linfangiectasia intestinal primária( dilatação dos vasos linfáticos do intestino delgado) é uma forma especial da síndrome que ocorre com a perda da proteína plasmática. Esta patologia foi descrita pela primeira vez em 1966. Assume-se que é herdada por um tipo autossômico recessivo. No entanto, a possibilidade de uma herança dominante com alta freqüência de ocorrência e um grau de gravidade diferente do gene patológico não está excluída.
O quadro clínico do edema assimétrico maciça tona persiste durante um longo período de tempo, que estão localizados principalmente nas extremidades inferiores, bem como em cavidades do corpo( peritoneal, pericárdica, a cavidade pleural), redução de proteínas plasmáticas proporção violação das fracções desordens sintomasfunção do trato gastrointestinal, estado de imunodeficiência secundária. Em algumas crianças, a doença começa a se manifestar no nascimento. A expansão dos vasos linfáticos na síndrome de Noonan é acompanhada por uma forma severa de edema constantemente nascente das mãos e dos pés, as unhas nas pernas tornam-se amarelas, tornam-se convexas, aparece a sua estriação transversa. Existem casos de uma combinação de expansão dos vasos linfáticos do intestino com a síndrome de Di George, subdesenvolvimento do esmalte dentário.
O diagnóstico para esta doença baseia-se na detecção de um número reduzido de linfócitos no sangue, alterações nos parâmetros bioquímicos do sangue. O diagnóstico é possível ao determinar proteínas séricas em fezes. Quantitativamente, a perda de proteínas no intestino pode ser determinada por métodos especiais de pesquisa tecnicamente complexos realizados em grandes hospitais. O estudo do estado do sistema linfático através da administração de um agente de contraste geralmente revela o subdesenvolvimento de suas partes periféricas e a aparente desaceleração do movimento da linfa( até sua completa ausência em alguns vasos).Em alguns casos, pode haver falta de linfonodos perto da aorta, bem como um bloqueio do ducto linfático da mama com a entrada de um agente de contraste no lúmen do intestino. Um ótimo valor diagnóstico é dado para esclarecer o estado da mucosa intestinal. Quando o exame endoscópico intestinal revelou a seguinte imagem: pregas da mucosa do jejuno salvo-de-rosa ou cor de rosa pálido com o padrão vascular acentuada são por vezes prescritos petéquias, linfadenopatia, também observada uma proliferação da mucosa peculiar em múltiplos abaulamento. Uma característica da doença em questão é a detecção de partes da mucosa intestinal tomadas durante a endoscopia, dos vasos linfáticos aumentados durante o exame histológico.
As medidas terapêuticas para enteropatia exsudativa são reduzidas à administração intravenosa de preparações proteicas, uma forte restrição de gorduras animais na dieta, substituindo-as por óleo vegetal. Use drogas contendo gorduras facilmente quebradas por enzimas pancreáticas sem o envolvimento de ácidos biliares e absorvidas pelo sistema venoso, ajudando a reduzir a formação linfática e facilitando seu movimento. Sinais do processo inflamatório sob a forma de aceleração da ESR, o aumento do nível de complexos imunes circulantes dita a necessidade de medicamentos hormonais, cujo tratamento pode levar à eliminação de manifestações clínicas de enteropatia exsudativa. Quando é expressa síndrome edematica, diuréticos( diuréticos) são necessários. Além disso, é necessário usar drogas de potássio, cálcio, ferro e vitaminas.
O prognóstico depende da extensão da lesão do intestino delgado, da gravidade da patologia do sistema linfático, a possibilidade de corrigir a doença subjacente nas formas secundárias da doença.