Fibrose dos pulmões
Entre as doenças pulmonares, a fibrose pulmonar difusa idiopática assume um lugar especial. Esta doença também tem outro nome: a síndrome de Hammam-Rich, após os nomes dos autores que a descreveram.
A fibrose pulmonar difusa idiopática refere-se a doenças com um tipo de herança autossômica dominante. Esta patologia refere-se a doenças que se desenvolvem como resultado de uma violação do sistema imunológico. No coração da doença é o dano aos pequenos vasos dos pulmões. Na fase final, a estrutura dos pulmões é perdida, o tecido pulmonar é substituído por um tecido fibroso( conectivo), formam-se os cistos. Os sinais mais característicos característicos apenas desta doença, é extremamente difícil de distinguir. Acredita-se que, na maioria das vezes, a doença afeta pessoas entre 50 e 60 anos. No entanto, ocorre em diferentes faixas etárias.
A principal manifestação clínica da fibrose pulmonar difusa idiopática é a dispneia. Inicialmente, aparece após o esforço físico, então é salvo e em repouso. A intensidade da dispneia aumenta progressivamente.À medida que a doença progride, a coloração cianótica da pele - cianose, geralmente não está claramente expressa. A tosse, como regra, seca, improdutiva.Às vezes, a hemoptise é observada. Uma característica da fibrose pulmonar difusa idiopática é a incompatibilidade da dispneia com alterações relativamente pequenas nos pulmões. Um sinal típico da doença é uma perda progressiva de peso corporal. Uma das primeiras manifestações da doença é o espessamento das falanges dos pregos dos dedos."Drum sticks" às vezes são encontrados nesses pacientes antes do início das alterações pulmonares.
Métodos especiais de investigação geralmente revelam uma diminuição acentuada nos volumes pulmonares( volume de ar inalado e expirado, etc.).O exame radiográfico dos órgãos do tórax revela sombras focais que correspondem aos cistos formados dos pulmões.
Muitas vezes, o processo envolve o revestimento do pulmão( pleura), são detectadas alterações na área das raízes dos pulmões. Com broncografia, estreitamento e deformidade brônquica são detectados. No entanto, este estudo não é seguro para esta doença e deve ser evitado.
O prognóstico da doença é desfavorável. A morte vem da insuficiência cardíaca e pulmonar. A expectativa de vida média no curso crônico do processo ea ausência de tratamento geralmente não excedem 4-6 anos. Nas crianças, especialmente a idade precoce, a doença geralmente ocorre de forma aguda e, dentro de alguns meses, pode levar à morte da criança.
O principal método de tratamento é a terapia hormonal em combinação com imunossupressores. Medicamentos como azatioprina e coulenilo são utilizados. A eficácia do tratamento depende da gravidade das manifestações clínicas no momento do início da terapia hormonal.