Ictiose e dermatoses ictiififormes
É também um grupo heterogêneo de doenças hereditárias queratinização, diferindo nos sintomas emergentes, modo de herança e os sintomas concomitantes. Um sintoma comum dessas doenças é a pele seca e a estratificação pronunciada das escalas.
Existem duas formas de ictiose - normal e ligada a X.dermatoses ictiosiformes - um grupo heterogéneo queratinização de doenças, incluindo doenças tais como nebulleznaya ictiosiforme eritrodermia, ictiose lamelar, bolhoso ictiosiforme eritrodermia, e um número de síndromes.
A ictiose comum é a mais comum, sua freqüência é estimada em 1: 3000. Essa patologia é herdada por um tipo autossômico dominante. Os primeiros sinais da doença já ocorrem na primeira infância, geralmente após 3 meses de idade. Ao mesmo tempo, ambos os sexos são igualmente afetados. A ictiose é manifestada pela secura e descamação da pele, mais pronunciada na superfície interna dos membros. As dobras da pele com ictiose não são afetadas. As palmeiras e solas são secas, com um padrão cutâneo pronunciado e dobras profundas, o que lhes dá uma aparência senil. As unhas não são alteradas. Muitas pessoas com estes sintomas apresentam sinais de reações alérgicas. Com a idade, a intensidade do processo diminui um pouco.
A ictiose ligada ao sexo( ligada ao sexo) é herdada por um tipo recessivo, o que explica sua ocorrência mais rara, com uma freqüência de 1: 6000 nos machos. O desenvolvimento completo de todos os sintomas característicos desta forma de ictiose é observado apenas em meninos. Ao contrário da ictiose comum, esta forma da doença pode se manifestar a partir do nascimento. Escamas formadas na pele do bebê, maior, cor avermelhada. As dobras da pele, o pescoço, a superfície traseira dos pés também estão envolvidos no processo, mas não há alterações nas palmas e solas. As alterações da pele são mais pronunciadas na superfície interna das extremidades e no abdômen, a descamação pode ser significativa no couro cabeludo. Muitas vezes, um exame adicional revela a opacidade da córnea, bem como o subdesenvolvimento dos órgãos genitais.
ictiosiforme eritrodermia diferir da presença habitual de sintomas ictiose já no momento do nascimento, bem como a presença de sinais de inflamação( inchaço, vermelhidão, dor, aumento da temperatura local da pele).Com a forma bolhosa na pele há bolhas, especialmente no período do recém nascido e na primeira infância. Além disso, as dobras da pele também são afetadas, muitas vezes - os apêndices da pele( cabelo, unhas).Para
eritroderma ictiosiforme bolhosa é caracterizado por camadas pronunciados de escamas sobre a superfície interna da junta, a presença de bolhas, o crescimento acelerado de cabelo e unhas. Mudanças na pele no rosto são ligeiramente expressas, localizadas principalmente na parte inferior dela. A doença é herdada por um tipo autossômico dominante.
lugar especial é o chamado ictiose congénita, que é um grupo heterogéneo de doenças de pele, que, dependendo da gravidade do processo pode ser incompatível com a vida( arlequim fruta ou ictiose congénita grave), degenerar num eritrodermia forma ictiosiforme( chamado kollodiynyfeto) ou cura quase completamente espontânea nos primeiros meses da vida de uma criança.
O espaço intermediário entre as queratoses comuns e focais ocupa a variável figurativa variável eritro-quilatodermia, transmitida pelo tipo de herança autossômica dominante. A principal característica dessas condições é a presença de erupções cutâneas, que apresentam contornos sob a forma de várias figuras, alterando os limites dentro de alguns minutos, horas ou dias.
Tratamento de .A principal ferramenta utilizada para tratar a ictiose é a vitamina A e os medicamentos queratolíticos. Quando a droga ictiosiforme eritrodermia mais eficaz, tais como tigazon( a uma dose inicial de 0,5-1 mg / kg de peso corporal, a presença de bolhas de - 0,3 mg / kg de peso corporal por dia).O diagnóstico pré-natal é possível com algumas formas das doenças desse grupo. Para esse fim, é necessário um estudo especializado sobre o líquido amniótico.diagnóstico pré-natal de eritrodermia ictiosiforme congênita, usando o exame microscópico da pele fetal tomada em 18-20 semanas de gestação.