Imunologia de Transplante
O prognóstico da doença renal está relacionado principalmente ao desenvolvimento de uma deficiência na capacidade funcional dos rins.É por isso que estudos especiais são realizados para estudar os fatores de risco para a progressão de nefropatias e a formação de insuficiência renal crônica. Atualmente, está claramente definido que o risco da criança de desenvolver insuficiência renal crônica é a presença de sinais de disembryogênese renal estrutural( uma violação do desenvolvimento de tecido renal) na criança, que pode depender de influências genéticas e teratogênicas. Os grupos de risco de insuficiência renal crônica em crianças incluem muitas doenças congênitas dos rins.
Um dos principais métodos de tratamento da insuficiência renal crônica em doenças renais hereditárias e congênitas é transplante renal. No entanto, ao decidir sobre o transplante de rim, os pais devem ser examinados como possíveis doadores, pois podem ter um defeito genético em uma forma latente.
Os transplantes podem ser divididos em 4 grupos:
1) autólogos( retirados do mesmo indivíduo), que não são realizados com transplante renal;
2) singênico( retirado de um indivíduo imunogeneticamente idêntico, por exemplo, de um gêmeo idêntico);
3) alogênico( de um indivíduo da mesma espécie imunologicamente distinto do destinatário);
4) xenogênico( de um indivíduo de outra espécie biológica, imunologicamente distinto do receptor).
Ao realizar autotransplante de um gêmeo monozigótico, não há rejeição imunologicamente condicionada do enxerto. Para as dificuldades que surgem durante o transplante de órgãos em condições de transplante alogênico e xenogênico, são responsáveis os antígenos de compatibilidade de tecidos de vários organismos vivos. A soma de todos os antígenos de transplante controlados por um locus genético específico representa um sistema de compatibilidade de tecido.
Antígenos programados genéticamente - Os sistemas HLA( genes de histocompatibilidade, ou seja, compatibilidade tissular entre si) representam o maior obstáculo para o transplante de rim alogênico bem-sucedido. O número de antigénios diferentes atualmente conhecidos( várias dúzias) permite realizar um número muito grande de combinações.
Outro conjunto de sistemas( complexo de compatibilidade de tecido pequeno) é importante para o transplante, eles devem ser considerados ao selecionar um doador e um destinatário. Isso inclui os grupos sanguíneos ABO, Rh-factor e Lewis-factor, uma vez que ocorrem não apenas nos glóbulos vermelhos, mas também em outras células. Os anticorpos, localizados dentro das células, desempenham um papel mais subordinado no transplante.
Alguns processos imunológicos são muito importantes para o transplante renal. A tolerância imunológica( tolerância), que é observada no feto ou em um recém nascido, pode ser alcançada e com efeito imunológico especial no corpo de um adulto. Um desses métodos é a irradiação ionizante de todo o corpo com posterior reposição da medula óssea.
Muitos mecanismos podem ser adequados para este propósito, por exemplo, prevenir a liberação de antígenos estranhos para o receptor( isto é, a pessoa a quem o transplante de órgão é transplantado) dos antígenos do enxerto, prevenindo uma resposta imune a antígenos de transplante ou protegendo o órgão com anticorpos específicos. Os êxitos alcançados na melhoria das medidas destinadas a prevenir a rejeição do enxerto são mais próximos da prática do que as esperanças de obter imunotolerância total( tolerância imunitária ao receptor no transplante de órgãos e tecidos doadores).
Além de esteróides( medicamentos hormonais) e citostáticos em transplante renal, um ótimo valor de advertência para prevenção de rejeição é a ciclosporina A. Tratamento
. Tratamento de doenças renais associadas a doenças genéticas e teratogênicas( patogênicas para o feto durante o período pré-natal), é uma tarefa muito complexa, mas não desesperadora.
número de doenças relacionadas com a tracto urinário, que pode ser diagnosticada utilizando os métodos de pré-natal( ANC) diagnosticar pequena. No entanto, devido ao desenvolvimento da cirurgia fetal( cirurgia do feto), a identificação de malformações congênitas graves métodos ultra-sônicos de pesquisa tornaram-se críticos. Entre os vários defeitos que podem ser diagnosticadas ecolocalização fetal certamente promissora é a identificação de malformações do sistema urinário. Com o aumento da frequência na literatura relata uma cirurgia bem sucedida mesmo quando uma criança é captado sofrendo de uma doença hereditária no útero da mãe. Em adição a este método não invasivo para o estudo, como o ultra-som, para a finalidade de diagnóstico pré-natal( ANC), actualmente em uso e amnio-Fetoscopia, contrastar radiografia, células cório de biópsia e a amniocentese seguida por citogenética, imunológica e pesquisas bioquímicas e de cultura de células de líquido amniótico.identificação atempada de amniótico alfa-fetoproteína fluido é praticamente decidido na Finlândia, a versão finlandesa do congênita problema síndrome nefrótica. Igualmente promissor determinação α-fetoproteína para o diagnóstico de tais síndrome grave com policística renal que é a síndrome de Meckel. Nas famílias com alto risco de este grupo de doenças para realizar tais estudos em mulheres grávidas, e quando detecta uma proteína desta gravidez terminada em tempo hábil. Nos casos em que o diagnóstico de doenças hereditárias monogênicas a criança for confirmada, a decisão sobre o nascimento da criança deve ser levada família que levanta muitos problemas éticos. Este último é devido, em grande medida pelo fato de que a idéia da inevitabilidade da doença dos órgãos do sistema urinário na população é mínimo e que a doença pode manifestar-se não só na infância, mas também nos períodos de idade mais avançada. Com o desenvolvimento da medicina e da genética clínica no futuro será possível impacto sobre o nível do DNA da célula.
usado atualmente efeitos paliativos. Difundida é a terapia de dieta, o que é chamado de "ambiente de engenharia."Em particular, para a nefropatia por oxalato é a dieta antioksaluricheskaya generalizada de que é recomendado o uso de taxas de 3-4-não-sensíveis em tenra idade quando detecta sinais de diathesis oxálico. Esta dieta é recomendada para o parente mais próximo, desde as origens da doença - família.
terapias paliativas - é a utilização de drogas, estabilizando desse modo a membrana do corpo, impedindo o desenvolvimento das células de muitos processos patológicos. Tais drogas incluem dimsfosfon, ksidifon e complexo de vitamina B, A e E, que são também antioxidantes. Melhoria da função renal é conseguido através da utilização de ATP, cocarboxilase, como mostrado em certas formas de realização renais( distúrbios renais desenvolvimento fetal) dizembriogeneza. Com o desenvolvimento de nefropatia( doença renal) em ligação com perturbações do metabolismo da purina generalizada recebe allopurin que bloqueia a formação do ácido úrico.É clinicamente manifestado após 24-48 h uma diminuição no nível de urato no sangue e na urina. No entanto, você precisa se lembrar sobre a possibilidade de complicações - elevar o nível de xantina no sangue, que é cheio de complicações.
diagnóstico de patologias congénitas ou hereditárias sem acréscimos de danos nos rins em distúrbios do sistema imunitário e fornece restrição de actividade terapêutica, principalmente em termos de utilização de esteróides( hormonas), e fármacos imunossupressores( medicamentos que reduzem a actividade do sistema imunitário).Imunossupressores e corticosteróides estão contra-indicados na nefrite hereditária, aparentemente porque podem causar perturbações no equilíbrio desses mecanismos de adaptação que se desenvolvem em casos de doença renal de origem genética. A detecção de sinais de desordem estrutural na biópsia do rim é uma contra-indicação para a determinação da indometacina, pois em tais crianças é revelada uma diminuição das funções renais. O transplante de rim com o desenvolvimento de insuficiência renal crónica em fase terminal em crianças com nefropatias hereditárias e congénitas podem ser realizadas leva a uma melhoria significativa de pacientes, dependendo em parte do facto de que o órgão transplantado compensa para a síntese de proteínas e enzimas que estão ausentes ou presentes em quantidades mínimas na hereditária faltandodanos nos rins. Actualmente, no entanto, houve oportunidade para o desenvolvimento de dados glomerulonefrite rapidamente progressiva em pacientes com síndrome de Alport após transplante renal, o que está relacionado com a presença do antigénio do enxerto, ausente em pacientes antes do transplante de órgãos. O hormônio do crescimento é utilizado para melhorar o desenvolvimento de crianças com transplante de rim. As crianças que estão em diálise são tratadas com eritropoietina( uma substância que estimula a formação de medula óssea e uma liberação na corrente sanguínea de glóbulos vermelhos maduros), cujo uso também resolve o problema do tratamento da anemia.
Em relação às pequenas possibilidades de terapia medicamentosa de nefropatias hereditárias, os problemas de prevenção de seu desenvolvimento são colocados em primeiro lugar. No presente, é definida uma série de doenças e condições em que é necessário realizar aconselhamento genético médico em termos de possível desenvolvimento da patologia do sistema urinário. As tarefas do aconselhamento genético médico incluem determinar o papel da hereditariedade no desenvolvimento de uma nefropatia detectada e determinar o prognóstico da morbidade na prole. Todas estas questões são cada vez mais estudadas em nefrologia e devem ser objeto de atenção do pediatra, do nefrologista, do obstetra-ginecologista e do urólogo.