Intolerância aos monossacarídeos
A intolerância de monossacarídeos, como regra, é caracterizada pela presença de defeitos no transporte ativo de glicose na mucosa intestinal.
Atualmente, os distúrbios primários e adquiridos da absorção de glicose e galactose são isolados.
As formas primárias são entendidas como patologia geneticamente determinada com um tipo de herança autossômica recessiva, caracterizada por uma violação do transporte ativo de glicose nos túbulos renais e, posteriormente, é acompanhada por um aumento temporário da excreção de glicose na urina( glucosíria transitória).
As formas adquiridas de má absorção( absorção atenuada) de monossacarídeos ocorrem em doença celíaca, enterite, fibrose cística e também são combinadas com intolerância à frutose.
Assim, a violação da absorção intestinal de carboidratos está associada a vários defeitos bioquímicos dos sistemas enzimáticos. O quadro clínico tem muito em comum e é caracterizado pelas seguintes síndromes comuns: diarréia, às vezes com excesso de gordura fecal, vômitos, aumento abdominal, fraqueza, perda de peso, diminuição do apetite, aumento da irritabilidade, atraso no desenvolvimento físico.
Defeitos na síntese de enzimas podem levar ao fato de que não são absorvidos os dissacarídeos e, ao entrar em partes mais distantes do intestino, são expostos à decomposição bacteriana. Devido aos processos de fermentação, o pH dos teores intestinais muda para o lado ácido devido ao desenvolvimento de ácidos orgânicos( láticos e acéticos), que por sua vez conduz a disfunção intestinal e promove a propagação de microorganismos nas seções superiores. Apesar do fato de que parte da água e eletrólitos são absorvidos do lúmen intestinal, ainda há uma quantidade excessiva de água, pelo que as fezes se tornam líquidas. Os produtos bacterianos resultantes da atividade vital, absorvidos, podem causar, além de diarréia, efeitos tóxicos, choque e, em algumas situações, são a causa da morte. Doenças graves, mesmo com um desfecho fatal, foram observadas em adultos mesmo após vários sorvetes de leite.
Intolerância de açúcares lácteos - lactose - manifesta-se nos primeiros dias de vida e caracteriza-se por um curso intenso como resultado do desenvolvimento da desidratação e toxicosis. O vômito a longo prazo após cada amamentação é observado, bem como a diarréia, que não são passíveis de tratamento por métodos convencionais.
O tipo de malabsorção de lactose Holzel é caracterizado por um curso mais favorável, geralmente encontrado em crianças mais velhas. Ao mesmo tempo, é interessante que, nas crianças em idade precoce, quando o leite é o único alimento, a tolerância ao açúcar do leite é bastante satisfatória. Crianças com esta doença muitas vezes se recusam a escrever leite, logo após recebê-lo, têm dor abdominal, inchaço( flatulência), fraqueza geral e letargia, vômitos e diarréia. A presença de lactose na urina, como regra, não é encontrada em pacientes, os excrementos contêm lactose, uma grande quantidade de ácidos orgânicos. Em casos raros, uma grande quantidade de gordura aparece nas fezes.
A intolerância primária à lactose é caracterizada pela aparência tardia de sintomas clínicos. Este tipo de deficiência da enzima que quebra o açúcar do leite é chamado de adulto. Com esta doença, o quadro clínico é mais leve, geralmente após 5 anos da doença, caracterizada por inchaço, náuseas, rumbling nos intestinos, cólica, aumento do vazamento de gás e fezes molesas ou aquosas com um odor ácido.
Os sintomas clínicos de insuficiência de sacarose aparecem geralmente após a transição para alimentação mista ou artificial, bem como a nomeação de alimentos complementares, nomeadamente no momento em que o corpo do bebê começa a receber sacarose, maltose e produtos que contenham amido. A doença é manifestada por diarréia persistente, menos frequentemente por vômitos, episódios de desidratação( sintomas de perda de uma grande quantidade de líquido pelo corpo) com febre a figuras febris( acima de 38 ° C).
A malabsorção de Glucosogalactose é manifestada por diarréia nos primeiros 2-4 dias após o nascimento. Uma criança cerca de 10 a 20 vezes por dia excreta excrementos aquosos com urina com um cheiro azedo contendo grandes quantidades de glicose e galactose, às vezes com muco. A desidratação está se desenvolvendo rapidamente, observa-se forte sede, o estômago está inchado. O vômito geralmente está ausente, muitas vezes a temperatura corporal aumenta. O desaparecimento súbito de diarréia com o término do suprimento de leite, os líquidos intravenosos ea consulta de frutose indicam a presença desta doença.
A detecção da intolerância hereditária de mono- e dissacáridos baseia-se no estudo da tolerância( tolerância) de cargas aos mono- e dissacáridos correspondentes. Ao mesmo tempo, a concentração de açúcar na solução que deve ser bebida é determinada sem falhas, e também o seu conteúdo em sangue, urina e fezes é determinado. O raio-X revela um aumento nos níveis de fluido no intestino, aumento da atividade motora, aceleração da passagem do meio de contraste através do intestino delgado. O fenômeno da "pseudoacsita" também é revelado no exame ultra-sonográfico da cavidade abdominal.
Um teste de respiração de hidrogênio é usado, com base na detecção do teor de hidrogênio após o carregamento com lactose. Uma rua sem má absorção de lactose, a concentração de hidrogênio no ar expirado é insignificante, com uma deficiência desta enzima aumenta.
No tratamento da intolerância aos dissacarídeos, o componente mais importante da terapia complexa é a alimentação alimentar, cujo principal princípio é excluir ou limitar produtos que levem ao desenvolvimento de sintomas patológicos. Recomenda-se uma consulta antecipada de purês de vegetais. Com a deficiência de sacarina, são prescritas leite de mulheres e misturas de leite principalmente fermentadas sem sacarose. Use purés de maçã e cenoura, pectinas, limitando a ingestão de amido de alimentos.
Na malabsorção de glucose-galactose, recomendamos a frutose. Juntamente com a terapia dietética, são prescritas vitaminas, microelementos, preparações enzimáticas em doses fisiológicas e outras terapias destinadas a interromper os sintomas da doença. Eles exigem correção da disbiose intestinal, que são detectados em todas as crianças com intolerância aos di-açúcares. Para este fim, as crianças recebem bifidobactérias prescritas.
Com o diagnóstico precoce de defeitos hereditários no sistema de disacaridase intestinal e a administração oportuna de terapia adequada e adequada, o prognóstico geralmente é favorável na maioria dos casos.