Nefrologia: Clínica e Sintomas da Amiloidose Renal

Na maioria dos casos, a patologia renal manifesta-se não apenas por sinais locais de sua derrota. Como seu valor para todo o organismo é inestimável. Portanto, os sintomas da amiloidose renal incluem uma série de distúrbios de outros órgãos.

Características anatômicas e fisiológicas curtas dos rins

Os rins são os órgãos centrais do sistema urinário. Estes órgãos emparelhados estão localizados no espaço retroperitoneal na região das duas vértebras torácicas inferiores e nas vértebras lombares superiores. A esquerda é ligeiramente maior do que a direita, porque a sua extremidade superior não apresenta pressão no fígado.

O tamanho dos rins é aproximadamente o mesmo. Seu comprimento não excede 10-12 centímetros.4-6 cm - largura, espessura - 2-3 cm

O papel principal dos rins é remover produtos metabólicos tóxicos para o corpo. Para fazer isso, eles são bem aspirados pelas artérias renais - os maiores vasos sanguíneos do corpo. Isso garante a passagem através de seus glomérulos de uma grande quantidade de sangue por unidade de tempo. Através dos vasos do rim passa cerca de 1 litro de sangue em 60 segundos. Isso é 1,5 mil litros em 24 horas.

Mecanismos de desenvolvimento da amiloidose

Isso é importante! Amilóide - uma proteína patológica( proteína), formada a partir de compostos de aminoácidos de sua própria origem. O link principal em sua formação é o distúrbio nos estágios da biossíntese de proteínas em algumas células. Basicamente, estes são macrófagos de tecidos, uma classe de células imunes que são constantemente encontradas em um determinado órgão e tecido.

No nível molecular, isso é simplificado( já que os mecanismos exatos ainda não foram provados) podem ser representados da seguinte forma. Os aminoácidos durante a síntese de complexos proteicos são combinados com algumas substâncias estranhas. Como resultado, na "saída" e resulta proteína patológica. Difere da proteína normal pela ausência de funções específicas e desvios no conjunto de genes histocompatibilidade. Estes marcadores especiais estão disponíveis para qualquer molécula grande e células do corpo. Este é um tipo de "passaporte", segundo o qual a imunidade é distinguida por inclusões e organismos extraterrestres.

Uma vez que as proteínas patológicas são sintetizadas, elas entram na corrente sanguínea, onde são imediatamente reconhecidas pelo sistema de defesa. Começa a produzir anticorpos contra essas proteínas. Quando os anticorpos interagem com o amilóide( neste caso é um antígeno), seus componentes insolúveis começam a se estabelecer no endotélio( concha interna) dos vasos. No entanto, eles não possuem carga funcional. Simplificando, eles são um "peso morto" nos tecidos. Gradualmente, o amilóide desloca os elementos funcionais do órgão, reduzindo sua produtividade e liderando, em última instância, até a morte.

Em relação aos rins, o amilóide é depositado na membrana do porão. Isso reduz suas funções de filtração. Portanto, os primeiros sintomas de amiloidose renal começam precisamente com uma diminuição na excreção do corpo.

Causas de desenvolvimento da amiloidose

No desenvolvimento da amiloidose, os distúrbios no nível molecular desempenham um papel importante. E eles são conhecidos por serem influenciados por muitos fatores. Neste contexto, todas as causas da amiloidose podem ser classificadas como genéticas, não genéticas e idiopáticas ou desconhecidas.

1. Causas genéticas. Supõe-se que as falhas na síntese de proteínas podem ser causadas por anomalias genéticas das células. Isto é claramente visto a partir de observações. Assim, para algumas etnias suficientemente fechadas, as chamadas doenças de acumulação são características. Além disso, essas razões podem ter caráter hereditário e não hereditário. Por exemplo, uma doença periódica nos armênios ou uma febre mediterrânea no português. Outra variante da amiloidose genética é mieloma múltiplo ou mieloma.
2. Causas não genéticas. São, talvez, o maior grupo de razões:
   • Doenças infecciosas crônicas. Sua conexão direta com o desenvolvimento da doença não está comprovada. Mas as observações indicam que, nesses pacientes, a amiloidose ocorre muitas vezes mais vezes. Tais patologias incluem: tuberculose, sífilis, malária, endocardite bacteriana.
   • Doenças crônicas não infecciosas. Artrite reumatóide auto-imune, psoríase, doença de Bechterew, colite ulcerativa, doença de Crohn e outros. Para eles, também, a influência direta na formação de proteínas patológicas não foi comprovada. Mas com estas nosologias, a incidência de amiloidose é alta.
   • Patologia endócrina. Entre eles, a amiloidose é mais comum em pacientes com diabetes mellitus.
   • Hemodiálise. A única condição é a ocorrência de amiloidose em que é comprovadamente comprovada.
3. Causas idiopáticas. Estes incluem a maioria das anomalias genéticas com evidências questionáveis ​​do papel das mutações cromossômicas no desenvolvimento de amilóides. Mas, tradicionalmente, esse grupo inclui amiloidose primária dos rins e outros órgãos. As razões para a sua aparência absolutamente não se enquadram nas duas categorias anteriores.

Clínica de amiloidose dos rins

É comum distinguir vários estágios para danos nos rins ao depositar uma proteína patológica. Eles diferem tanto nas características da clínica como no curso da própria doença:

1. O estágio inicial ou estágio de mudanças mínimas. Aqui, os sintomas da amiloidose dos rins não são praticamente encontrados, uma vez que o grau de dano aos glomérulos é mínimo em vista da pequena quantidade de proteína patológica. Mas as manifestações da doença subjacente são claramente visíveis, no caso da amiloidose secundária. Com patologia idiopática, a clínica está ausente completamente feliz por vários anos. Normalmente, esse período não excede 3-5 anos. Toda inveja do estado do corpo, fatores ambientais externos e a presença de doenças concomitantes.
2. Fase de proteinúria. No início, a sintomatologia da doença está ausente, mas seu diagnóstico é possível. Um teste de urina simples é suficiente, o que mostra claramente o excesso de proteinúria( proteína na urina) por várias ordens de grandeza. Então, como a proteína é perdida através dos rins, os primeiros sinais de sua derrota aparecem - edema. Eles estão localizados na metade superior do corpo e, ao contrário da patologia cardíaca, são moles e quentes ao toque. Mas eles são temporários e não regulares. Na maioria dos casos, as pessoas associam sua aparência ao consumo excessivo de alimentos. Estágio nefrotico ou edematoso. A proteinúria atinge uma extensão significativa. O inchaço torna-se permanente e se espalha não apenas às pálpebras inferiores dos olhos, mas também aos braços do tronco. Há um aumento na pressão arterial, um aumento no fígado e baço. Entre as análises que atingiram os olhos expressam gipoproteinemi( diminuição da quantidade de proteína no sangue), hipercolesterolemia( aumento do colesterol no sangue) e proteinúria. Ao mesmo tempo, as taxas de câmbio de nitrogênio são ligeiramente superiores ao normal. Tonturas e síncope, arritmias e uma diminuição do apetite podem ocorrer nesta fase.
3. Terminal stage. Ele fala sobre desorganização completa dos rins. Além da proteinúria, hipercolesterolemia e hipoproteinemia, existe um conteúdo significativo de ureia, ácido úrico e creatinina no sangue. A quantidade de nitrogênio residual no sangue também atinge os mesmos valores elevados. Todos estes são sinais de insuficiência renal crescente.

Todo tratamento de amiloidose renal depende de dois fatores. Esta é a causa da doença e do estágio da doença. Em geral, são utilizadas substâncias que suprimem a atividade de imunidade. Como prednisolona, ​​polcortolona, ​​dexametasona, citostáticos. Quando as complicações se desenvolvem, são utilizados medicamentos sintomáticos.

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