Sintomas de Insuficiência Adrenal

Insuficiência adrenal é uma doença rara, que se desenvolve gradualmente.É causada pela destruição de qualquer tecido da glândula supra-renal, chamado o córtex supra-renal, e que atribui uma hormona corticosteróide( doença de Addison), ou no caso de atrofia do córtex supra-renal, como resultado da cessação da sua estimulação da glândula pituitária( insuficiência adrenal secundária).Isso se manifesta por debilidades crescentes, pigmentação patológica da pele e mucosas, hipotensão e hipoglicemia. A manifestação da doença depende da falta de hormônios no córtex adrenal, como glicocorticóides e mineralocorticóides. A doença geralmente se desenvolve devido à atrofia do córtex adrenal, e o desenvolvimento de manifestações clínicas é freqüentemente precedido por traumatismo, sobretensão mental. Também é possível derrotar as glândulas supra-renais em conexão com tuberculose, tumor e apicidose. Com a doença de Addison, os sintomas aparecem depois que cerca de 90% do córtex adrenal é destruído. Os corticosteróides insuficientes podem levar a problemas de saúde, como a incapacidade de recuperação mesmo após uma doença infecciosa leve. Pode haver complicações como fraqueza e choque prolongados e morte. A insuficiência adrenal ocorre em qualquer idade em pessoas de ambos os sexos. Anteriormente, esta doença não foi curada, mas após a invenção da terapia de reposição de corticosteróides na década de 1950, a doença tornou-se curável. No entanto, devemos tomar medidas para evitar as exacerbações da doença - súbita da deficiência de esteróides, o que geralmente ocorre após a infecção, trauma ou estresse, é risco de vida e requer tratamento imediato.

Causas de

Os pacientes relatam aumento gradual de fraqueza, fadiga. A maioria deles mostra violações do trato gastrointestinal: perda de apetite, náuseas, vômitos, dor abdominal, perda de peso. Diminuição característica na força muscular, apatia, às vezes psicose. Juntamente com a desidratação, observa-se hipotensão e taquicardia. No sangue - hipoglicemia, giperkaliemia, um ligeiro aumento das escórias nitrogenadas. O essencial, mas não necessariamente, um sinal de doença de addison é a hiperpigmentação da pele e das membranas mucosas associadas à deposição de melanina, que remanesce de um bronzeado escuro. Esta pigmentação é mais pronunciada nas dobras da pele, em locais sujeitos a fricção e pressão. Manifestações da doença são intensificadas durante trauma, infecção, quando pode haver as chamadas crises adrenais. Ao mesmo tempo, a dor abdominal, adinamia e colapso são possíveis.

O diagnóstico laboratorial de insuficiência adrenal é difícil. Requer a introdução de ACTH e posterior determinação na urina de vários compostos esteróides, cuja quantidade em pacientes com doença de adição varia pouco em comparação com o período inicial.

AT para as glândulas supra-renais são direcionadas contra as estruturas microsomáticas das células do córtex adrenal. Eles pertencem a IgG, eles têm especificidade de órgãos e são mais freqüentes em mulheres. A determinação da AT no soro é utilizada para estabelecer os mecanismos patogênicos do desenvolvimento da atrofia adrenal primária. AT são detectados em 38-60% dos pacientes com doença de Addison idiopática. Ao longo do tempo, a concentração de AT na doença de Addison pode mudar, e eles podem desaparecer. A AT adrenal pode ser detectada em 7-18% dos pacientes com etiologia tuberculosa da doença de Addison e 1% dos pacientes idosos.

SÍNDROME ADRENEGENITAL A está associada à secreção excessiva das glândulas adrenais dos hormônios sexuais masculinos. Isso pode ser associado a um tumor do córtex adrenal e, em alguns casos, ao aumento dos hormônios pituitários, estimulando a função das glândulas adrenais. Ao mesmo tempo, as mulheres desenvolvem irregularidades menstruais, há sinais de distribuição de cabelo masculino padrão em( deixar crescer a barba, bigode e cabelo no corpo), atrofia do peito. Ao examinar esses pacientes, é detectada uma maior excreção urinária de 17-cetosteróides. Se um tumor é detectado em tais pacientes, o tratamento cirúrgico é necessário.

disfunção adrenal congénita casca - Grupo transmitida em autossómica recessiva desordens de síntese de herança de hormonas adrenais e imennokortikosteroidov.Às vezes, o termo "síndrome adrenogenital" é usado como sinônimo de disfunção congênita do córtex adrenal. Esta afirmação não é totalmente correcta como hiperplasia supra-renal congénita refere-se a uma alteração patológica nos órgãos genitais externos devido a violação da produção de hormonas supra-renais, o que também pode ocorrer em outras condições, tais como certos tumores.

essência de

o termo "disfunção" em relação à inibição de córtex supra-renal é de apenas corticosteróides geração enquanto o aumento da produção de outras hormonas que o corpo. De acordo com um defeito de uma determinada enzima envolvida na formação das hormonas adrenais( esteroidogénese), é agora descrito são 5 principais tipos de hiperplasia adrenal congénita. Além disso, a presença ou ausência de aumentar a formação das hormonas sexuais masculinas( androgénios da supra-renal) córtex supra-renal congénita, divididos em: disfunção congénita com o aumento da formação de androgénios e córtex supra-renal congénita, sem aumentar a formação de androgénios( hormonas masculinas).

Como um resultado de um excesso de androgénios supra-renais, que começa nas fases iniciais do desenvolvimento do feto, recém-nascido a menina tem estrutura hermafroditas dos órgãos genitais externos. Tal condição é conhecida como pseudo-hermafroditismo feminino. Severidade varia de mudanças simples na hipertrofia do clitóris para a masculinização completa dos órgãos genitais, t. E. Suas mudanças de tipo masculino. Assim, o clitóris torna-se penisoobraznym e abertura uretral move sua cabeça. A estrutura dos órgãos genitais internos em fetos com genótipo fêmea em hiperplasia supra-renal congénita é sempre normal. Em rapazes genotípicas com deficiência de enzima virilidade e formas solteryayuschey esteroidogénese existe um tamanho pénis aumento e escurecimento do escroto pela deposição de uma grande quantidade de pigmento.

Na ausência de tratamento depois que o bebê nasce, há um rápido aparecimento de traços masculinos sob a influência de hormônios masculinos. Rapidamente as áreas de crescimento do osso fechado, resultando em adultos é geralmente marcado baixa estatura.

Estas mudanças são referidos como acelerado psevdopubertat. Em raparigas, na ausência de tratamento é determinado pelo amenorreia primária( ausência de menstruação), o que também é devido à acção de uma quantidade em excesso de hormonas masculinas( androgénios).

Existem duas formas comuns de hiperplasia adrenal congénita. Eles diferem no tipo de enzima que está envolvida na formação das hormonas adrenais. A primeira forma da deficiência enzimática é chamado de 21-hidroxilase, almoço - deficiência de 11-hidroxilase. No caso de doença de

idiopática Addison é muito importante descoberta auto-anticorpos supra-renais. Identificação de auto-anticorpos, mesmo em concentrações normais de cortisol, aldosterona, e níveis sanguíneos elevados de ACTH indica insuficiência adrenal latente. A detecção precoce de auto-anticorpos adrenal contribui para o diagnóstico precoce da função adrenocortical. Na génese da doença auto-imune de Addison está muitas vezes associada com os sintomas de outras doenças de origem auto-imune, tais como hipotiroidismo auto-imune, hipoparatiroidismo, diabetes, hypovarianism, doenças gastrointestinais. Os casos possíveis de insuficiência supra-renal, na presença de anticorpos para receptores de ACTH.