Amiloidose: sintomas, tratamento, causas, diagnóstico
Mais de uma história de pesquisa de cien anos acompanha, e até hoje a doença comum - amiloidose.É manifestada por deposição em tecidos de proteína-polissacarídeos compostos - amilóides.
O que é isso? A doença é causada por uma violação do metabolismo protéico, pelo que a distrofia amilóide causa uma alteração no tamanho do órgão, a formação de densidade lenhosa e a aquisição de um corpo oleoso ou ceroso.
As patologias que correm o risco de amiloidose são muito diversas. O mais comum: lesões tuberculose
de sintomas causados por nefrótica curso prolongado de doenças crónicas - o sinal mais fiável de amiloidose reactiva, secundário dos rins.
Existem casos de formação de depósitos amilóides nos tecidos dos rins na forma primária da doença. Em tal situação, o desenvolvimento rápido da síndrome nefrótica é observado. Mas, como regra, os pacientes morrem antes da síndrome se desenvolver.
Os principais sintomas de nefropatia que precedem a amiloidose dos rins são expressos:
Amiloidose e seus sintomas clínicos característicos dependerão diretamente do estágio no qual o processo está localizado.
1) No estágio latente e assintomático da doença, a localização do precipitado amilóide é observada na camada intermediária das células naviculares( grandes, superficiais).Tem um marco de cinco anos. Durante este tempo, na presença de amiloidose secundária e reativa, há sinais de diferentes doenças de fundo - abscessos purulentos nos pulmões, manifestações de lesões tuberculosas ou patologias articulares.
2) O estágio albuminúrico inicial da forma secundária da doença - o depósito amilóide é localizado entre os capilares dos glomérulos renais, nos seus laços e vasos renais. Há um dano profundo ao dano glomerular do filtro renal, eles se tornam maiores e adquirem uma consistência densa. A duração do estágio é determinada por treze anos.
3) Fase de nefrotic, inchaço - a presença de amilóide é observada em todas as partes do rim. Isso afeta a medula do rim, há esclerose tecidual. O rim torna-se grande e engordurado. Característica de todos os sinais de nefropatia com inchaço extensivo. A doença se desenvolve ao longo de um período de seis anos. A adição de sintomas nefroticos é o envolvimento intestinal, o baço aumentado e os gânglios linfáticos.
4) Com estágio urêmico, terminal, - o desenvolvimento da doença ocorre com base na hipotensão e na nefrosis. Característica de várias patologias renais - uma mudança no tipo e consistência do rim.
A presença de um depósito amilóide nos rins não significa que eles não existam em outros órgãos.
A principal causa de amiloidose por cem anos e até o final e não estudado. Existem apenas versões e premissas cientificamente formuladas. Estes incluem:
É difícil diagnosticar a doença em estágio inicial, pois, durante esse período, a amiloidose freqüentemente tem uma forma assintomática. A suspeição de deposição de amilóide é possível pelos resultados de um teste de urina para microalbuminúria, que é um indicador do processo precoce de danos nos rins, e diagnostica a patologia inicial e precoce dos vasos.
O índice de amiloidose renal pode ser uma análise da concentração de cistatina no sangue, que determina a taxa de filtração renal glomerular. Para diagnósticos avançados, são utilizados vários testes e testes especiais:
Infelizmente, o tratamento moderno não é capaz de garantir uma cura completa para a amiloidose. As medidas terapêuticas visam curar doenças de fundo e suas manifestações, controlando a situação para evitar processos patológicos e uso de medicamentos para melhorar a condição geral do paciente.
Com o tempo, a patologia revelada permite parar o desenvolvimento da doença, reduzindo o efeito prejudicial do amilóide. Estabilize e mantenha a condição do paciente aplicando um programa de cura formulado individualmente:
Para a retenção do processo patológico na progressão da doença, é recomendável tomar medicamentos, de acordo com um cronograma individualizado.
Para reduzir depósitos amilóides, em determinadas situações, é aconselhável remover o baço. No tratamento precoce da forma secundária da doença, às vezes é suficiente para curar a doença de fundo para que os sintomas da amiloidose desapareçam.
O que é isso? A doença é causada por uma violação do metabolismo protéico, pelo que a distrofia amilóide causa uma alteração no tamanho do órgão, a formação de densidade lenhosa e a aquisição de um corpo oleoso ou ceroso.
As patologias que correm o risco de amiloidose são muito diversas. O mais comum: lesões tuberculose
- ;
- supuração violenta em processos inflamatórios do osso;
- abscesso pulmonar crônico;
- doenças sistêmicas do tecido conjuntivo;Sução bronquial crônica
- ;
- para doenças malignas do tecido linfóide e tumores malignos de várias etiologias;
- doenças crônicas da mucosa colônica;
- para câncer modular de tireóide;
- com endocardite;parênquima do rim e muitas outras doenças.
- 1) Forma primária idiopática. Refere-se ao sistema broncopulmonar - o parênquima dos pulmões, as paredes dos vasos, a mucosa são afetados.
- 2) Forma secundária adquirida. Desenvolve-se como uma complicação de doenças de fundo. Contra o fundo de infecções crônicas de natureza purulenta-destrutiva, tumores malignos, leucemia linfática.
- 3) Família, forma hereditária. O resultado da mutação protéica é a transtireitina na linha masculina.
- 4) A amiloidose senil é uma forma independente. Ocorre com doença de Alzheimer, vasos cardíacos, vasos cerebrais e aorta são afetados. A base é a violação da idade( invasão) do metabolismo das proteínas.
- 5) Forma local semelhante a tumor. Considerado como autônomo.uma determinada doença, com base em manifestações clínicas.
presença amiloidose renal
de sintomas causados por nefrótica curso prolongado de doenças crónicas - o sinal mais fiável de amiloidose reactiva, secundário dos rins.
Existem casos de formação de depósitos amilóides nos tecidos dos rins na forma primária da doença. Em tal situação, o desenvolvimento rápido da síndrome nefrótica é observado. Mas, como regra, os pacientes morrem antes da síndrome se desenvolver.
Os principais sintomas de nefropatia que precedem a amiloidose dos rins são expressos:
- por desenvolvimento gradual ou muito rápido de edema em toda a superfície subcutânea;Ascite
- , que causa a violação do saldo água-sal;
- aparece falta de ar;
- alterações principais na atividade cardíaca;
- sintomas repentinos de azotemia;
- desenvolvimento de uma forma aguda de hipertensão arterial.
Sintomas de amiloidose
Amiloidose e seus sintomas clínicos característicos dependerão diretamente do estágio no qual o processo está localizado.
1) No estágio latente e assintomático da doença, a localização do precipitado amilóide é observada na camada intermediária das células naviculares( grandes, superficiais).Tem um marco de cinco anos. Durante este tempo, na presença de amiloidose secundária e reativa, há sinais de diferentes doenças de fundo - abscessos purulentos nos pulmões, manifestações de lesões tuberculosas ou patologias articulares.
2) O estágio albuminúrico inicial da forma secundária da doença - o depósito amilóide é localizado entre os capilares dos glomérulos renais, nos seus laços e vasos renais. Há um dano profundo ao dano glomerular do filtro renal, eles se tornam maiores e adquirem uma consistência densa. A duração do estágio é determinada por treze anos.
3) Fase de nefrotic, inchaço - a presença de amilóide é observada em todas as partes do rim. Isso afeta a medula do rim, há esclerose tecidual. O rim torna-se grande e engordurado. Característica de todos os sinais de nefropatia com inchaço extensivo. A doença se desenvolve ao longo de um período de seis anos. A adição de sintomas nefroticos é o envolvimento intestinal, o baço aumentado e os gânglios linfáticos.
4) Com estágio urêmico, terminal, - o desenvolvimento da doença ocorre com base na hipotensão e na nefrosis. Característica de várias patologias renais - uma mudança no tipo e consistência do rim.
A presença de um depósito amilóide nos rins não significa que eles não existam em outros órgãos.
- 1) A deposição de amilóide na pele é manifestada por vermelhidão da pele e pequenas rugas nele.
- 2) A presença de depósitos no sistema linfático é manifestada por gânglios linfáticos alargados;
- 3) Quando o trato digestivo é afetado, observa-se - dificuldade em comer ao engolir, inchaço da língua, hepatomegalia e indigestão são observados.
- 4) O sistema nervoso, amassado com amilóide, provoca o desenvolvimento da demência;
- 5) Dificuldade na respiração e falta de ar é um sintoma característico da presença de sedimentos que afetam o trato respiratório.
- 6) A deposição amilóide no músculo cardíaco leva a uma violação do ritmo cardíaco normal, a cardiomegalia, que pode provocar parada cardíaca e levar à morte;
Causas da amiloidose
A principal causa de amiloidose por cem anos e até o final e não estudado. Existem apenas versões e premissas cientificamente formuladas. Estes incluem:
- Teoria Imunológica do Desenvolvimento;
- resultado de uma mutação protéica;
- uma violação do metabolismo das proteínas, como resultado do qual ocorre acumulação de amilóide nas paredes vasculares, glândulas e plasma sanguíneo;
- processos inflamatórios, doenças infecciosas e crônicas, doenças da medula óssea transferidas.
Diagnóstico de amiloidose
É difícil diagnosticar a doença em estágio inicial, pois, durante esse período, a amiloidose freqüentemente tem uma forma assintomática. A suspeição de deposição de amilóide é possível pelos resultados de um teste de urina para microalbuminúria, que é um indicador do processo precoce de danos nos rins, e diagnostica a patologia inicial e precoce dos vasos.
O índice de amiloidose renal pode ser uma análise da concentração de cistatina no sangue, que determina a taxa de filtração renal glomerular. Para diagnósticos avançados, são utilizados vários testes e testes especiais:
- 1) Análise para parâmetros clínicos de sangue e urina.
- 2) Análise da determinação da perda diária( proteinúria) de proteína na urina.
- 3) Determinação da causa da composição aumentada na urina de eritrócitos, leucócitos e cilindros na análise de Nechiporenko.
- 4) Análise de urina de acordo com Zimnitsky - determinação da presença de hormônios.
- 5) Análise diária de urina para determinação do nível de creatinina - teste de Rebergh.
- 6) Determinação de ácidos e frações protéicas no sangue.
- 7) Estudo dos rins por radiografia de radioisótopos e ultra-som.
- 8) Teste patognomônico usando azul de metileno para detectar amilóides.
- 9) Estudo da hipoderma e tecido dos rins utilizando o método de amostragem de tecidos bioblásticos;
Tratamento da amiloidose
Infelizmente, o tratamento moderno não é capaz de garantir uma cura completa para a amiloidose. As medidas terapêuticas visam curar doenças de fundo e suas manifestações, controlando a situação para evitar processos patológicos e uso de medicamentos para melhorar a condição geral do paciente.
Com o tempo, a patologia revelada permite parar o desenvolvimento da doença, reduzindo o efeito prejudicial do amilóide. Estabilize e mantenha a condição do paciente aplicando um programa de cura formulado individualmente:
- eliminando os sintomas de patologias de fundo.
- prevenção de manifestações nefroticas. Controle
- da ingestão de sal. Administração do
- de diuréticos tiazídicos e diuréticos tiazídicos. A transfusão
- de massas de eritrócitos é realizada para eliminar hipoxia tecidual por anemia. O
- é submetido a terapia intensiva para corrigir distúrbios de água-eletrólitos.
- é uma dieta individual.
Tratamento medicamentoso para amiloidose
Para a retenção do processo patológico na progressão da doença, é recomendável tomar medicamentos, de acordo com um cronograma individualizado.
- 1) A colchicina é uma preparação à base de plantas que ajuda a reduzir a migração de leucócitos para focos inflamados e a inibir a fagocitose de microcristais de sal.
- 2) Solução de unitio - é prescrita para transtornos funcionais do fígado;
- 3) Solução de sulfóxido de dimetilo - uma preparação antiinflamatória e analgésica é adicionada ao suco de fruta.
- 4) Delagil - um medicamento imunoestimulante, é eficaz no tratamento de infecções.
Para reduzir depósitos amilóides, em determinadas situações, é aconselhável remover o baço. No tratamento precoce da forma secundária da doença, às vezes é suficiente para curar a doença de fundo para que os sintomas da amiloidose desapareçam.