Fibrose retroperitoneal( doença de Ormond) - Causas, sintomas e tratamento. MF.

A fibrose retroperitoneal( fibrose retroperitoneal, doença de Ormond) é uma inflamação crônica do tecido adiposo do espaço retroperitoneal, que gradualmente leva à compressão e à ruptura das estruturas tubulares deste local anatômico. Na maioria das vezes, essas estruturas umbilicais são os ureteres.

Causas de fibrose retroperitoneal

Existem duas teorias sobre o início da doença de Ormond. O primeiro é baseado em reações inflamatórias inflamatórias e secundárias. Também em algumas fontes médicas, a doença de Ormond pertence ao grupo de colagenoses verdadeiras, ou seja, doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

Existem muitos fatores que, de acordo com especialistas, podem levar ao aparecimento de fibrose retroperitoneal. Estes incluem neoplasias malignas, pancreatite crônica, hepatite crônica, tuberculose da coluna vertebral, irradiação radioativa, grandes hematomas da região lombar, exposição a drogas tóxicas e produtos químicos. Apesar de uma grande lista de fatores de risco, muitos pacientes com doença de Ormond não conseguem detectar nenhum. Então, temos que falar sobre fibrose retroperitoneal idiopática.

O mecanismo de desenvolvimento da patologia deve-se ao fato de que, sob a influência desses fatores, há esclerose do tecido adiposo do espaço retroperitoneal, pelo que os vasos que estão lá são mecanicamente comprimidos e o ureter. Isso leva ao surgimento de hidronefrose ou pielonefrite e, finalmente, ao enrugamento do rim. Além disso, pode haver um quadro clínico de obstrução intestinal, devido à compressão do tecido adiposo no intestino grosso.

Sintomas da doença de Ormond

Os sintomas da fibrose retroperitoneal dependem do estágio e grau de atividade do processo patológico. Acadêmicamente, o curso da doença é dividido em três estágios: a estréia da doença, o período de atividade e o período de contração da massa fibrosa.

Na primeira fase, os pacientes reclamam dor constante e maçante na região lombar, que começam com um lado e se espalham gradualmente para o segundo. Neste caso, a dor pode ser administrada às costas, ao abdômen e à genitália externa. Nesta fase, também pode haver um ligeiro aumento na pressão arterial e sintomas de astenia geral: fadiga, dores de cabeça, transpiração. Aproximadamente tia pacientes com patologia de Ormond nesta fase observam a presença de uma formação semelhante a um tumor na pelve ou no abdômen.

No segundo e terceiro estágios da doença, os sintomas progridem lentamente. Juntamente com o aumento da dor nos pacientes, observa-se uma diminuição da quantidade de urina, até completar a anúria( falta de urina).Se a doença tiver uma natureza unilateral, o segundo rim compensa a insuficiência do paciente. Com a doença de dois lados de Ormond, os produtos de troca de proteínas que não são excretados na urina entram no sangue. Isso leva ao início de uma condição séptica chamada uremia. Esses pacientes precisam de conexão imediata de um aparelho de rim artificial. Caso contrário, a doença acaba letal.

Além dos sintomas dos rins, a hipertensão está a progredir, que está a desenvolver devido a pressão sobre a artéria renal. Os pacientes reclamam de um aumento constante do nível de pressão arterial, que se manifesta como dores de cabeça, especialmente na nuca.

Um sintoma típico de fibrose retroperitoneal é a hipertensão venosa, que decorre da compressão da veia cava inferior. Os sintomas desta condição patológica são varizes das extremidades inferiores e veias dos testículos em homens. Como uma complicação da estagnação do sangue na metade inferior do corpo, pode ocorrer trombose da veia cava inferior, o que, aliás, é bastante raro.

Se você tem pelo menos um dos sintomas acima, você precisa de um conselho imediato de um urologista, uma vez que a doença de Ormond tem uma regra de que quanto mais cedo você começar o tratamento, melhores serão os resultados.

Diagnóstico da doença de Ormond

Nos estágios iniciais da doença, os marcadores de fibrose retroperitoneal só podem ser contagens de sangue laboratorial. A taxa de sedimentação de eritrócitos é determinada, que, como regra, é aumentada e tais marcadores de inflamação como proteína C-reativa e alfa-globulinas.

No segundo estágio da doença, a urografia excretora é utilizada para verificar o diagnóstico. Na imagem, são determinados o alargamento da pelve renal e a alteração no contorno ureteral. Além disso, um exame detalhado da imagem mostra que a deformação do ureter ocorre devido à compressão externa.

Urografia excretora - estreitamento do ureter

Entre outros métodos de pesquisa, vale a pena identificar a tomografia computadorizada e o ultra-som. Como no primeiro, e no segundo caso, é possível revelar a consolidação do tecido retroperitoneal.

O único método confiável de verificação do diagnóstico da doença de Ormond é a biópsia da região lombar. Nas seções histológicas é possível revelar o aumento da formação de fibras de fibrina no tecido adiposo.

Também com sintomas clínicos brilhantes do sistema cardiovascular ou digestivo, irrigação( estudo de contraste do intestino grosso) e aortografia de contraste são realizadas. Este último permite determinar o estado funcional e anatômico das artérias renais.

Tratamento da fibrose retroperitoneal

O tratamento conservador da doença de Ormond é aplicado somente quando o paciente não possui sintomas de compressão do ureter, intestino e vasos. O objetivo do seu uso é evitar o andamento do processo. Para o tratamento conservador da fibrose retroperitoneal, como regra geral, são utilizados medicamentos hormonais e antiinflamatórios não esteróides. Um esquema de uso combinado de prednisolona e celecoxib provou ser muito útil. Essas drogas podem ser compradas sem receita médica, mas isso não pode ser feito, dado o grande número de seus efeitos colaterais.

Na ausência do efeito do tratamento conservador ou se o paciente apresentar sintomas de compressão das estruturas tubulares, o paciente é recomendado tratamento cirúrgico. A essência da operação é cortar o tecido adiposo fibro-modificado e restaurar o lúmen, tanto o ureter quanto os vasos. Muitas vezes acontece que para restaurar a passagem normal de urina ou fluxo sanguíneo, é preciso fazer a plastia do ureter ou dos vasos com os tecidos do corpo.

Em estágios avançados, quando a folga é sobrepõe completamente ambos os ureteres e você não consegue segurar o plástico passado, a operação é realizada para impor nephrostomy, a essência do que é para ir para a parede abdominal anterior do tubo através do qual sai a urina em um tanque especial.

Cirurgia laparoscópica para a doença de Ormond

Tratamento com remédios populares

O tratamento da fibrose retroperitoneal com remédios populares geralmente envolve o uso de compressas. Loções usadas das decocções de muitas ervas e plantas. Vale ressaltar que, em alguns casos, o uso desse tratamento pode dar resultados temporários e retardar ligeiramente o desenvolvimento da fibrose. Por um lado, isso pode parecer uma boa prática, embora os representantes da medicina tradicional não os recomenda se envolverem. O fato é que depois de receber alívio até mesmo mínimo, os pacientes começam a abusar de métodos populares de tratamento, esquecendo-se dos tradicionais. No final, isso leva ao inevitável progresso da doença e sua transição para uma forma grave, cujo tratamento é possível apenas de forma operacional. Os urologistas recomendam usar compressas em combinação com métodos de tratamento de drogas, o que dá resultados mais confiáveis, embora não cure completamente a doença.

Características da dieta e do estilo de vida com a doença de Ormond

Os pacientes com fibrose retroperitoneal são recomendados para aderir a uma dieta rigorosa com exclusão de alimentos fritos, salgados, ácidos e defumados. Isto é especialmente importante nos estágios iniciais da doença, quando a primeira prioridade é prevenir a progressão do processo patológico. Se o paciente já tiver sintomas de estreitamento do ureter, ele precisa recomendar o uso de uma grande quantidade de fluido, de modo que a circulação constante de urina evite que a doença progrida.

As peculiaridades do estilo de vida do paciente só podem ser alteradas se ele tiver uma nefritostom após a operação. Esses pacientes precisam ser ensinados a usar a coleta de urina adequadamente, de modo que a maceração( moculação) da pele ao redor do tubo de nefrostomia não ocorre.

Complicações da fibrose retroperitoneal

A primeira e mais formidável complicação da doença de Ormond é a anúria, seguida do desenvolvimento de insuficiência renal crônica. Isso decorre da constante estagnação da urina no sistema tubular do rim e da destruição de suas células.

Outra complicação grave da fibrose retroperitoneal é a hipertensão arterial, que decorre do estreitamento da artéria renal e do isolamento compensatório de grandes quantidades de renina, que é um potente agente hipertensivo.

O estreitamento do lúmen da veia cava inferior pode ameaçar o paciente com o desenvolvimento de varizes nas extremidades inferiores.É manifestado por um aumento no lúmen das veias dos membros inferiores e dor na sua área. Com uma forte expansão, mesmo as úlceras tróficas podem se desenvolver, que têm uma propensão muito baixa para curar.

A dilatação do lúmen do intestino grosso pode contribuir para o desenvolvimento da obstrução intestinal crônica, que se manifesta por constipação prolongada, violação do escape de gases e inchaço do intestino. Com formas negligenciadas, isso pode levar ao desenvolvimento de intoxicações intestinais.

Prevenção da fibrose retroperitoneal

A profilaxia da doença de Ormond, em primeiro lugar, é eliminar os fatores que podem contribuir para o seu desenvolvimento. Se um paciente tiver pancreatite crônica, hepatite, tuberculose ou doença vascular sistêmica, antes de tudo, é necessário lidar com seu tratamento.

Então você precisa monitorar cuidadosamente sua saúde, de modo a não perder o desenvolvimento dos primeiros sintomas clínicos. Deve-se lembrar que, se a detecção precoce da doença de Ormond, uma terapia hormonal pode evitar a intervenção cirúrgica.

Rev.urologista médico Astashin Е.Е.