Defeito do septo interventricular do coração - Causas, sintomas e tratamento. MF.

O defeito interventricular( VSD) é uma doença cardíaca congênita caracterizada por um defeito no septo muscular entre os ventrículos direito e esquerdo do coração. VSD é a doença cardíaca congênita mais comum em recém-nascidos, sua freqüência é de aproximadamente 30 a 40% de todos os casos de doença cardíaca congênita. Este defeito foi descrito pela primeira vez em 1874 por PF Tolochinov e em 1879 por H. L. Roger.

De acordo com a divisão anatômica do septo interventricular em 3 partes( membranosa superior, membranosa, média-muscular, inferior trabecular), dê nomes e defeitos de septo interventricular. Aproximadamente 85% da VSD está localizado na assim chamada parte preponchatoy dele, que é imediatamente abaixo da válvula aórtica coronária e não-coronária direita( quando visto a partir do ventrículo esquerdo do coração) e na junção do folheto anterior da válvula tricúspide, na sua aba do septo( quando visto a partir delado do ventrículo direito).Em 2% dos casos, o defeito está localizado na parte muscular do septo, e várias aberturas patológicas são possíveis. Uma combinação de localizações musculares e outras de VSD é rara.

As dimensões dos defeitos do septo interventricular podem ser de 1 mm a 3,0 cm e ainda mais. Dependendo do tamanho, distinguem-se grandes defeitos, cujo tamanho é semelhante ou excede o diâmetro da aorta, os defeitos médios com diâmetros de ¼ a ½ do diâmetro da aorta e pequenos defeitos. Os defeitos da parte membranosa, como regra, têm uma forma redonda ou oval e atingem 3 cm, os defeitos na parte muscular do septo interventricular são geralmente redondos e pequenos.

Muitas vezes, aproximadamente 2/3 da VSD pode ser combinada com outra anomalia relacionadas, defeito do septo auricular( 20%), do canal arterial patente( 20%), CoAo( 12%), deficiência congénita da válvula mitral( 2%), estase da aorta( 5%) e artéria pulmonar.

Representação esquemática de um defeito do septo interventricular.

Causas de VSD

As violações da formação do septo interventricular ocorrem durante os primeiros três meses de gravidez. O septo interventricular do feto é formado por três partes constituintes, que durante esse período devem ser comparadas e adequadamente conectadas entre si. A violação deste processo leva ao fato de que existe um defeito no septo interventricular.mecanismo

de violação da hemodinâmica( fluxo sanguíneo)

o feto, sendo no útero da mãe, a circulação sanguínea é realizada pelo chamado círculo de placenta( circulação placentária), e tem suas próprias características. No entanto, logo após o nascimento do recém-nascido está definido para o fluxo de sangue normal na grande e pequena circulação, que é acompanhado pelo surgimento de uma diferença significativa entre a pressão arterial na esquerda( pressão maior) e os ventrículos direito( menos pressão).Neste caso, o actual VSD leva ao fato de que o sangue bombeado do ventrículo esquerdo para a aorta, não só( e que deve vir no padrão), mas também através da VSD - para o ventrículo direito, que normalmente não deveria ser. Assim, com cada contração cardíaca( sístole), ocorre uma descarga patológica do sangue do ventrículo esquerdo do coração à direita. Isso leva a um aumento na carga no ventrículo direito do coração, pois produz trabalho desnecessário para bombear volume adicional de sangue de volta aos pulmões e às partes esquerdas do coração.

O volume dessa descarga anormal depende do tamanho e localização da VSD: no caso de um pequeno defeito, o último dificilmente afeta o funcionamento do coração. No lado oposto de um defeito na parede do ventrículo direito, e, em alguns casos, e na válvula tricúspide pode desenvolver-se espessante cicatricial, que é uma consequência da reacção para a lesão de ejecção de sangue patológicas, jorrando através do defeito.

Além disso, devido à descarga patológica, o volume adicional de sangue que entra nos vasos dos pulmões( um pequeno círculo de circulação sanguínea) leva à formação de hipertensão pulmonar( aumento da pressão arterial nos vasos do pequeno círculo de circulação sanguínea).Ao longo do tempo, os mecanismos compensatórios estão incluídos no corpo: aumento da massa muscular dos ventrículos do coração, uma adaptação gradual dos vasos pulmonares, que primeiro absorvem o volume excessivo de sangue recebido, e depois modifica patologicamente - engrossa as artérias e as arteriolas, o que os torna menos elásticos e mais densos. O aumento da pressão arterial no ventrículo direito e as artérias pulmonares ocorre até finalmente, há uma compensação de pressão nos ventrículos direito e esquerdo em todas as fases do ciclo cardíaco, após o que a descarga patológica do ventrículo esquerdo do coração para a direita pára. Se, ao longo do tempo, a pressão arterial no ventrículo direito é maior do que no ventrículo esquerdo, há uma chamada "descarga de trás", na qual o sangue venoso do ventrículo direito do coração através da mesma VSD entra no ventrículo esquerdo.

Sintomas de

O tempo de aparecimento dos primeiros sinais de VSD depende do tamanho do próprio defeito, bem como da magnitude e direção da descarga patológica do sangue.

Pequenos defeitos de na parte inferior do septo interventricular no esmagador número de casos não têm um efeito significativo no desenvolvimento de crianças. Tais crianças se sentem satisfatoriamente. Já nos primeiros dias após o nascimento, aparece uma intensidade média do sopro cardíaco de um tom áspero e raspado que o médico escuta na sístole( durante a contração cardíaca).Este barulho é melhor ouvido no quarto a quinto espaço intercostal e não é transportado para outros lugares, sua intensidade em posição estável pode diminuir. Uma vez que este ruído é muitas vezes a única manifestação de um pequeno VSD que não tem um impacto significativo no bem-estar e no desenvolvimento da criança, tal situação na literatura médica recebeu um nome figurativo "muito ruído do nada".

Em alguns casos, no terceiro a quarto espaço intercostal, na margem esquerda do esterno, você pode sentir o tremor no momento da contração cardíaca - tremor sistólico, ou sistólico "gato ronronando".

Com grandes defeitos do segmento membranoso do septo interventricular, os sintomas desta doença cardíaca congênita geralmente aparecem não imediatamente após o nascimento da criança, mas em 12 meses. Os pais começam a notar dificuldades na alimentação da criança: ele tem falta de ar, ele é forçado a tomar pausas e respirações, por causa do que pode permanecer com fome, há ansiedade.

Nascido com uma massa normal, essas crianças começam a se atrasar em seu desenvolvimento físico, o que é explicado pela desnutrição e uma diminuição do volume de sangue que circula pelo grande círculo de sangue( devido a uma descarga patológica no ventrículo direito do coração).Existe uma suoração pronunciada, palidez, marmoreio da pele, uma ligeira cianose das partes terminais das mãos e dos pés( cianose periférica).

Respiração caracteristicamente rápida com envolvimento de uma musculatura respiratória auxiliar, tosse paroxística que ocorre quando a posição do corpo muda. Desenvolvendo pneumonia recorrente( pneumonia), que são difíceis de tratar.À esquerda do esterno há uma deformação do tórax - uma corcunda do coração é formada. O impulso apical muda para a esquerda e para baixo. Um gatilho sistólico é sentido no quarto quarto espaço intercostal próximo do limite esquerdo do esterno. Quando a ausculta( escuta), o coração é determinado pelo ruído sistólico severo no quarto quarto espaço intercostal. Em crianças do grupo etário mais velho, os principais sinais clínicos do defeito persistem, eles têm queixas de dor nas palpitações cardíacas e cardíacas, as crianças continuam a ficar atrasadas em seu desenvolvimento físico. Com a idade, o bem-estar e a condição de muitas crianças melhoram.

Complicações de VSW:

A insuficiência aórtica de é observada em pacientes com VSD cerca de 5% dos casos. Desenvolve-se, se o defeito é tal que mais e faz com que a deflexão de uma das abas da válvula da aorta, que conduz a uma combinação do defeito com insuficiência da válvula aórtica, o que complica grandemente a fixação da doença devido ao substancial aumento na carga do ventrículo esquerdo. Entre as manifestações clínicas, prevalece a dispneia pronunciada, e às vezes ocorre uma insuficiência aguda do ventrículo esquerdo. Com a auscultação do coração, não apenas o sopro sistólico acima descrito é ouvido, mas também o ruído diastólico( na fase de relaxamento cardíaco) na borda esquerda do esterno.

A estenose infundibular de é observada em pacientes com VSD também em aproximadamente 5% dos casos. Desenvolve-se um defeito está localizado na parte traseira do septo interventricular pelo chamado caixilho septo tricúspide( tricúspide) da válvula por baixo da crista supraventricular que faz com que o defeito para passar através de um grande número de trauma sanguíneo e supraventriculares sua crista o que aumenta assim, no tamanho e na cicatrização. Como conseqüência, o estreitamento da parte infundibular do ventrículo direito e a formação da estenose subvalvular da artéria pulmonar ocorrem. Isto leva a uma redução de reinicialização patológica através VSD do ventrículo esquerdo para o direito e descarga da circulação pulmonar, mas há um aumento acentuado e a carga do ventrículo direito. A pressão arterial no ventrículo direito começa a aumentar significativamente, o que gradualmente leva a uma descarga patológica do sangue do ventrículo direito no ventrículo esquerdo. Com estenose infundibular pronunciada, o paciente desenvolve cianose( cianose da pele).

infecção( bacteriana) endocardite - danos endocárdica( revestimento interior do coração) e válvulas de coração, causadas por uma infecção( geralmente bacteriana).Em pacientes com VSD, o risco de desenvolver endocardite infecciosa é de aproximadamente 0,2% ao ano. Geralmente ocorre em crianças do grupo etário mais velho e adultos;mais frequentemente com pequenas dimensões da VSD, que é causada por traumatismo no endocárdio em um jato de alta velocidade de descarga sanguínea patológica. A endocardite pode ser provocada por procedimentos dentários, lesões cutâneas purulentas. A inflamação surge pela primeira vez na parede do ventrículo direito, localizado no lado oposto do defeito ou ao redor das bordas do próprio defeito, e depois as válvulas aórtica e tricúspide se espalham.

Hipertensão pulmonar - aumento da pressão arterial nos vasos do pequeno círculo de circulação sanguínea. No caso de defeito cardíaco congênito, ela se desenvolve como resultado de vasos pulmonares que entram volume sanguíneo adicional causada pela descarga anormal-lo através do VSD do ventrículo esquerdo para a direita. Ao longo do tempo, a hipertensão pulmonar piora devido ao desenvolvimento de mecanismos compensatórios - a formação de um espessamento das paredes das artérias e das arteríolas.

Eisenmenger síndrome - localização podaortalnoe defeito do septo ventricular em combinação com alterações escleróticas em vasos pulmonares, a expansão do tronco da artéria pulmonar e aumentar a massa muscular e tamanho( hipertrofia) do ventrículo direito de preferência.

A pneumonia repetida - é causada pela estagnação do sangue em um pequeno círculo de circulação.
Distúrbios da frequência cardíaca.

Insuficiência cardíaca.

Tromboembolismo - aguda decorrente bloqueio de um vaso sanguíneo por um trombo, para romper com seu lugar da educação na parede do coração e no sangue circulante.

Diagnostics VSD

1. eletrocardiograma( ECG): No caso de pequenas dimensões alterações materiais VSD no electrocardiograma não pode ser detectado. Como regra geral, a posição normal do eixo elétrico do coração é característica, mas em alguns casos pode se desviar para a esquerda ou para a direita. Se o defeito for grande, isso é mais significativo na eletrocardiografia. Na descarga patológica marcado de sangue através de um defeito do ventrículo esquerdo do coração para a hipertensão pulmonar direito sem o eletrocardiograma revelou sinais de sobrecarga e aumentar a massa muscular do ventrículo esquerdo. No caso do desenvolvimento de hipertensão pulmonar significativa, existem sintomas de congestionamento do ventrículo direito do coração e do átrio direito. Os distúrbios do ritmo cardíaco são infrequentes, como regra geral, em pacientes adultos sob a forma de extrasístole, fibrilação atrial.

2. phonocardiography( sinais de vibração e de gravação de som produzido quando a actividade do coração e vasos sanguíneos) permite fixar o ruído instrumental e anormal do coração sons alteradas devido à presença CIV.

3. Ecocardiografia ( ultra-som do coração) não só pode detectar sinais diretos de defeitos de nascimento - pausa echo no septo interventricular, mas também para determinar a localização, número e tamanho de defeitos, bem como para determinar a presença de sinais indiretos do defeito( tamanho ventricular aumentadae átrio esquerdo, aumento da espessura da parede do ventrículo direito e outros).ecocardiografia Doppler revela um outro sinal directo do vício - fluxo sanguíneo anormal através da CIV durante a sístole. Além disso, é possível avaliar a pressão arterial na artéria pulmonar, a magnitude e direção da secreção patológica do sangue.

4. Radiografia de órgãos de tórax ( corações e pulmões).Em pequenos tamanhos de VSD, as alterações patológicas não são detectadas. Com defeito de tamanho significativo com descarga grave de sangue do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito são determinadas através do aumento do tamanho do átrio esquerdo e o lado esquerdo e em seguida no ventrículo direito, aumentou padrão vascular pulmonar. Como o desenvolvimento da hipertensão pulmonar é determinado pela expansão das raízes dos pulmões e pelo inchaço da artéria pulmonar.

5. cateterização cardíaca cavidades realizada para medir a pressão na artéria pulmonar e o ventrículo direito, e a determinação do nível de saturação de oxigénio no sangue. Caracterizado por um maior grau de saturação de oxigênio do sangue( oxigenação) no ventrículo direito do que no átrio direito.

6. Angiocardiografia - a introdução de meio de contraste no interior da cavidade cardíaca através de um catéter especial. Quando administrado contraste no ventrículo direito ou da artéria pulmonar é observado a partir a sua re-opacificação, o que se explica em um contraste de retorno do ventrículo direito com descarga anormal de sangue do ventrículo esquerdo através da VSD depois de passar através da circulação pulmonar. Com a introdução de contraste solúvel em água no ventrículo esquerdo é definido pelo caudal de contraste do ventrículo esquerdo para a direita através da CIV.

Tratamento VSD

Com tamanho CIV pequena, não há sinais de hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca, o desenvolvimento físico normal na esperança de fecho espontâneo do defeito pode abster-se de uma cirurgia.

em jovens indicação da idade escolar de intervenção cirúrgica são a progressão precoce da hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca estável, pneumonia recorrente, lag pronunciada no desenvolvimento físico e abaixo do peso. Indicações

para o tratamento cirúrgico em adultos e crianças a partir de 3 anos são: fadiga, freqüentes SARS, levando ao desenvolvimento de pneumonia, insuficiência cardíaca e quadro clínico típico de doenças com descarga patológica de mais de 40%.

A intervenção cirúrgica é reduzida ao plástico da DMF.A operação é realizada usando o aparelho de circulação artificial. Com um diâmetro de defeito de até 5 mm, é fechado por sutura com costuras em forma de U.Com um diâmetro superior a 5 mm de defeito é feito seu remendo de fecho de material sintético ou biológico especialmente tratado, das quais, num curto espaço de tempo coberto próprios tecidos.

Nos casos em que uma cirurgia radical aberta não é imediatamente possível devido ao alto risco de cirurgia com circulação extracorpórea em crianças durante os primeiros meses de vida com o grande tamanho da VSD, abaixo do peso, com correção de drogas intratável de insuficiência cardíaca grave, o tratamento cirúrgico é realizado em doisestágio. Primeiro sobreposição para produzir válvula da artéria pulmonar acima do seu punho especial, o que aumenta a resistência a libertar a partir do ventrículo direito, conduzindo assim a equalização da pressão arterial no ventrículo esquerdo do coração direito e, reduzindo assim o volume de descarga através da VSD patológico. Alguns meses mais tarde a segunda etapa é realizada: fechos remoção de punhos previamente sobrepostas da artéria pulmonar e VSD.prognóstico

de VSD

Prdolzhitelnost e qualidade de vida, quando um defeito do septo interventricular são dependentes do tamanho do defeito, os navios do Estado circulação pulmonar, gravidade de desenvolver insuficiência cardíaca.

defeitos do septo ventricular de tamanho pequeno impacto material sobre a expectativa de vida dos pacientes não têm, no entanto, um aumento de até 1-2% o risco de endocardite infecciosa. Se o pequeno tamanho do defeito está localizado na parte muscular do septo interventricular, que pode ser fechada de forma independente para baixo até que a idade dos 4 anos em 30-50% dos pacientes.

No caso de um tamanho médio de defeito, a insuficiência cardíaca já se desenvolve na primeira infância. Com o tempo, talvez o estado de melhoria, devido a alguma redução no tamanho do defeito, e em 14% dos pacientes têm um encerramento defeito independente. Em uma idade mais avançada, a hipertensão pulmonar se desenvolve.

No caso de um tamanho grande do VSW, o prognóstico é grave. Tais crianças já em uma idade adiantada desenvolvem a insuficiência cardíaca severa, frequentemente há e pneumonia repetida. Aproximadamente 10-15% desses pacientes são formados síndrome de Eisenmenger. A maioria dos pacientes com defeitos do septo ventricular de grande porte sem cirurgia já na infância ou início da idade adulta morrem devido a insuficiência cardíaca progressiva, muitas vezes em combinação com pneumonia ou endocardite infecciosa, trombose ou ruptura de aneurisma da artéria pulmonar que, embolia paradoxal nos vasos cerebrais.

expectativa de vida média dos pacientes sem intervenção cirúrgica na história natural da VSD( sem tratamento) é de cerca de 23-27 anos, e em pacientes com tamanhos pequeno defeito - até 60 anos.

Médico cirurgião Kletkin ME