Proteinose alveolar
A proteinose alveolar é uma doença hereditária rara transmitida através do tipo autossômico recessivo. Caracterizada pela acumulação nos alvéolos da proteína-lipóide e insuficiência respiratória progressiva. A doença ocorre principalmente em homens jovens de 30 a 40 anos. Em crianças, a doença é extremamente rara.
As causas e mecanismos do desenvolvimento desta doença não foram suficientemente estudados.
Durante muito tempo, a doença pode ser assintomática e pode ser detectada acidentalmente com um exame preventivo de raios-X.O primeiro e principal sintoma da patologia é a dispneia progressiva, muitas vezes tosse com cuspe de uma pequena quantidade de escarro, a temperatura corporal não excede 38 ° C, transpiração, dor no tórax, hemoptise.À medida que a doença progride, o grau de insuficiência respiratória aumenta, a cor da pele cianótica se desenvolve e as alterações nas falanges finais dos dedos são formadas. Tais pessoas muitas vezes sofrem de infecções repetidas por vírus, bactérias e fungos. A presença de um processo inflamatório crônico nos brônquios leva a um aumento da pressão na artéria pulmonar e à formação do coração pulmonar.
O diagnóstico de proteinose alveolar pulmonar é difícil por causa das manifestações clínicas não específicas, de modo que o diagnóstico correto muitas vezes leva vários anos. Não há mudanças típicas por parte do sangue, indicadores bioquímicos de sangue, estado imunológico. Manifestações clínicas de proteinose alveolar de adultos e crianças diferem. Se os pacientes adultos tiverem predominantemente sintomas de infecção do trato respiratório, as manifestações iniciais da doença em crianças podem ser dor abdominal, náuseas e vômitos. O exame de raios-X
dos órgãos do tórax revela apagões de ponto pequeno localizados nos pulmões direito e esquerdo, que tendem a se fundir. Neste caso, as partes média e inferior dos pulmões são afetadas principalmente. Não existe uma conexão clara entre as manifestações da doença e os dados obtidos por exame de raios-X nos pulmões.
Um método eficaz de tratamento da doença é a lavagem broncoalveolar terapêutica. A remoção mecânica dos pulmões do complexo proteína-lipídico leva a uma redução da dispneia e a uma dinâmica positiva na função pulmonar. Observa-se um efeito positivo quando se utiliza tripsina e quimotripsina na forma de aerossóis, bem como quando as enzimas são administradas por via oral. Ao estressar a infecção broncopulmonar, a terapia com antibióticos é indicada.