Violação do metabolismo lipídico
Lípidos - gorduras e lípidos - um grande grupo de substâncias, que inclui um grande número de diferentes substâncias, tais como os triglicéridos, o colesterol, ésteres de colesterol, ácidos gordos livres, fosfolípidos, esfingolípidos. A propriedade fisicoquímica geral da maioria dos lipídios é uma fraca solubilidade na água. A este respeito, seu movimento no corpo é possível apenas na forma de compostos complexos com proteínas ou na presença de ácidos biliares. Os lipídios são o constituinte mais importante de todas as células do corpo e fazem parte das membranas celulares. Quantidades significativas de lipídios são concentradas no cérebro, camada de gordura subcutânea e tecido adiposo periférica. Eles têm baixa condutividade térmica, desempenham a função de um isolador, que protege o corpo do resfriamento. A presença de lipídios é necessária para a entrega de vitaminas lipossolúveis - A, D, E, K, para o corpo. Os ácidos gordurosos são a fonte de energia mais importante, através da qual podem ser fornecidos até 50% do requerimento diário de energia.
A separação e absorção de lipídios ocorre principalmente no intestino delgado. O tempo de digestão não excede 20 minutos. Ao mesmo tempo, cerca de 25 a 45% da gordura ingerida no organismo com alimentos é completamente cortada. Sob a influência da enzima pancreatica, que quebra os lipídios( lipase), uma mistura é formada no intestino, constituída por vários lipídios e ácidos graxos. Os fosfolípidos( moléculas de gordura contendo fósforo) antes de serem absorvidos no intestino também sofrem clivagem. Nas crianças do primeiro ano de vida que são amamentadas, o leite materno desempenha um papel importante nos processos de digestão lipídica, pois contém uma enzima que quebra estes compostos( lipase).
A absorção mais intensa de gordura dos alimentos está nas partes iniciais do intestino delgado, enquanto nas áreas mais remotas, juntamente com a absorção, ocorre também a liberação de gordura. A este respeito, ao limitar a gordura na dieta, é alocado um pouco mais do que está contida nos alimentos. O tamanho das partículas de gordura é muito importante para a absorção de gordura. Com a falta de enzimas pancreáticas, a absorção de gordura com um pequeno tamanho de molécula pode ser inalterada, enquanto as partículas maiores não são quase absorvidas. A transição de gordura para um estado em que pode ser absorvida no intestino( emulsificação de gordura - passa para um estado de emulsão) é promovida por ácidos biliares. Estes ácidos formam um complexo com gorduras que são altamente solúveis em água, o que garante a sua absorção. Perturbação da absorção de gordura é observada em excesso de cálcio e sais de magnésio nos alimentos. Alguns antibióticos interferem na clivagem dos lípidos e, assim, aumentam a sua excreção com fezes( esteatorréia).A absorção de gordura também é perturbada por processos inflamatórios no intestino, intoxicação, com deficiência de complexo vitaminas A e B, com doenças adrenais.
Nos últimos anos, é dada muita atenção ao papel dos ácidos gordurosos no corpo - linoleico, linolênico, araquidônico. Estes ácidos, com exceção do araquidônico, vêm apenas com comida. No caso de falta dessas substâncias, todos os tipos de violações das funções de muitos órgãos e sistemas se desenvolvem. Em um experimento animal, descobriu-se que, ao comer alimentos que não contêm ácidos graxos insaturados, o crescimento de animais jovens foi adiado. Além disso, o descamação da pele, a perda de cabelo, a hemorragia subcutânea, o aumento do consumo de fluido e oxigênio, diminuição da produção de urina, apareceu a proteína na urina e nos glóbulos vermelhos( glóbulos vermelhos).Violações semelhantes da saúde no déficit desses mesmos ácidos graxos foram observadas em crianças. No último caso, o déficit de ácidos graxos se manifestou por retardo de crescimento, diminuição da resistência do corpo a várias infecções e alterações na pele. Todas as manifestações de deficiência desaparecem no caso de pelo menos 2% das necessidades calóricas da criança serem fornecidas pelo ácido linoleico. Todos os fatos acima permitiram combinar esses ácidos graxos em um grupo - as vitaminas do grupo F. Quantidades significativas desses ácidos estão contidas em óleos vegetais, o que explica a necessidade de incluir esses produtos na dieta de crianças, amamentadas e mais velhas. Verificou-se que o ácido araquidônico não entra no corpo humano com alimentos, mas apenas é sintetizado nele, e também é formado a partir de ácido gordo - ácido linolênico. Uma influência significativa no metabolismo dos ácidos gordurosos é proporcionada pela vitamina B6( piridoxina).
Os compostos, como os triglicerídeos, desempenham principalmente funções de compostos de reserva no corpo humano, a partir dos quais são formados ácidos graxos, se necessário. Uma vez que estes últimos são o material do qual o organismo, como resultado de numerosas transformações químicas, recebe energia, eles são formados a partir de triglicerídeos somente quando a necessidade de energia do corpo é aumentada. Na verdade, eles desempenham a mesma função que o glicogênio desempenha, sendo um composto de reserva de carboidratos.
A importância de um lipídio, como o colesterol, é, por um lado, que é parte de uma série de órgãos e tecidos, proporcionando-lhes uma estrutura química normal e, por outro lado, é o precursor de muitos compostos da série de esteróides. Os compostos de esteróides incluem hormônios do córtex adrenal( corticosteróides) e hormônios sexuais, bem como vitamina D e ácidos biliares. A maior quantidade de colesterol em uma pessoa saudável é encontrada nas glândulas supra-renais, no cérebro e no tecido nervoso. Em quantidades menores, é encontrada no fígado, medula óssea, tecido adiposo e sangue. Parte do colesterol está no corpo em estado livre, o outro - na forma de compostos com ácidos graxos( ésteres).A proporção de colesterol livre e ligado no plasma sanguíneo é relativamente constante e é 1: 3, respectivamente. Com danos no fígado, a proporção de colesterol ligado é significativamente reduzida. O colesterol não só entra no corpo humano com alimentos, mas também pode formar-se em outros compostos. A decomposição do colesterol ocorre principalmente no fígado. Como resultado, os ácidos biliares são formados, que são segregados com a bile. A bile entra no intestino, e junto com isso, há uma grande quantidade de colesterol, que é reabsorvido no duodeno e nas seções iniciais do intestino delgado. Neste caso, o colesterol pode, em algumas quantidades, ser removido do intestino grosso.
Os fosfolípidos são substâncias que são uma gordura que contém uma certa quantidade de fósforo. Tais compostos são capazes de dissolver tanto em solventes orgânicos quanto em água. Os fosfolípidos são parte da membrana celular, desempenham um papel essencial nos processos de coagulação sanguínea. Eles são divididos em vários grupos, um dos quais são esfingolípidos, que desempenham um papel importante nos processos de formação de uma membrana que cobre as fibras nervosas no corpo de uma pessoa saudável( bainha de mielina).Uma vez que tal aminoácido como a tirosina participa da construção de tal revestimento, a sua deficiência na fenilcetonúria também pode levar a distúrbios significativos do sistema nervoso.
Antes de 6 meses de vida, o conteúdo de mielina no cérebro ainda é baixo, mas aumenta rapidamente após esse período e, por três anos de vida, a estrutura química do tecido cerebral corresponde à dos adultos.
O cérebro humano é composto de matéria cinza e branca. O córtex cerebral é composto de matéria cinzenta e o resto do tecido é feito de matéria branca. Neste caso, a substância branca contém três vezes mais colesterol e outros lipídios que o córtex do cérebro. O teor de água no cérebro durante a formação é de 90%, e no processo de maturação diminui, atingindo 75% no cérebro maduro. O cérebro fetal absorve uma pequena quantidade de oxigênio, mas aumenta acentuadamente nos 2-6 meses de vida. Isso explica a relativa estabilidade do cérebro do recém-nascido à deficiência de oxigênio( hipoxia).
Para a detecção de vários transtornos do metabolismo lipídico , os métodos bioquímicos modernos de investigação são de grande importância, nos quais é possível determinar o conteúdo de lipídios totais, colesterol e fosfolípidos no corpo.
Atualmente, é aceito distinguir 3 principais tipos de transtornos hereditários do metabolismo da gordura:
1) doenças com níveis predominantes de lipídios no sangue, ou lipóides plasmáticos;
2) doenças caracterizadas por acumulação de lipídios dentro das células, - lipóides intracelulares;
3) a doença da troca de lipoproteínas( compostos lipídicos complexos com proteínas).