Toczeń rumieniowaty układowy - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

Liszaj rumieniowaty układowy( SLE) to choroba, w której rozwijają się reakcje zapalne w różnych narządach i tkankach z powodu nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego.

Choroba występuje w okresach zaostrzeń i remisji, których wystąpienie jest trudne do przewidzenia. W ostatecznym, toczeń rumieniowaty układowy prowadzi do powstania niedoboru jednego lub drugiego narządu lub kilku narządów.

Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty układowy 10 razy częściej niż mężczyźni. Choroba występuje najczęściej w wieku 15-25 lat. Najczęściej choroba objawia się w okresie dojrzewania, podczas ciąży i w okresie poporodowym.

Przyczyny układowego tocznia rumieniowatego

Przyczyna układowego tocznia rumieniowatego nie jest znana. Omówiono pośredni wpływ wielu czynników środowiska zewnętrznego i wewnętrznego, takich jak dziedziczność, infekcje wirusowe i bakteryjne, zmiany hormonalne, czynniki środowiskowe.

• predyspozycje genetyczne odgrywają rolę w wystąpieniu choroby. Jest udowodnione, że jeśli jedno z bliźniaków jest zdiagnozowane z toczniem, ryzyko, że drugi może zachorować rośnie 2 razy. Przeciwnicy tej teorii wskazują, że gen odpowiedzialny za rozwój choroby nie został jeszcze znaleziony. Ponadto u dzieci, u których jeden z rodziców ma toczeń rumieniowaty układowy, tylko 5% rozwija tę chorobę.

• Częste wykrywanie wirusa Epsteina-Barr u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym na korzyść teorii wirusowej i bakteryjnej. Ponadto dowiedziono, że DNA niektórych bakterii może stymulować syntezę autoprzeciwciał przeciwjądrowych.

• Kobiety z SLE we krwi często mają podwyższony poziom hormonów, takich jak estrogen i prolaktyna. Często choroba objawia się w czasie ciąży lub po porodzie. Wszystko to przemawia za hormonalną teorią rozwoju choroby.

• Wiadomo, że promienie ultrafioletowe u wielu predysponowanych osób mogą wyzwalać wytwarzanie autoprzeciwciał przez komórki skóry, co może prowadzić do wystąpienia lub nasilenia już istniejącej choroby.

Niestety, żadna z teorii nie wyjaśnia w sposób wiarygodny przyczyny choroby. Dlatego obecnie toczeń rumieniowaty układowy jest uważany za chorobę polietylenową.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Pod wpływem jednego lub więcej z powyższych czynników, w warunkach nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, DNA różnych komórek jest "eksponowane".Takie komórki są postrzegane przez organizm jako obce( antygeny) i chronią je przed wytwarzaniem specjalnych białek przeciwciał specyficznych dla tych komórek. Gdy przeciwciała i antygeny oddziałują, powstają kompleksy immunologiczne, które są utrwalone w różnych narządach. Kompleksy te prowadzą do rozwoju stanu zapalnego immunologicznego i uszkodzenia komórek. Szczególnie dotknięte są komórki tkanki łącznej. Biorąc pod uwagę szerokie rozprzestrzenienie tkanki łącznej w ciele, z układowym toczniem rumieniowatym, prawie wszystkie narządy i tkanki ciała są zaangażowane w proces patologiczny. Kompleksy immunologiczne, mocujące się na ścianie naczyń krwionośnych, mogą wywoływać zakrzepicę.Krążące przeciwciała ze względu na ich toksyczne działanie prowadzą do rozwoju niedokrwistości i trombocytopenii.

Toczeń rumieniowaty układowy odnosi się do chorób przewlekłych, które występują w okresach zaostrzeń i remisji. W zależności od początkowych objawów, rozróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:

• ostry przebieg - objawiający się gorączką, osłabieniem, zmęczeniem, bólem stawów. Bardzo często pacjenci wskazują datę wystąpienia choroby. W ciągu 1-2 miesięcy powstaje szczegółowy obraz kliniczny porażki ważnych narządów. Z szybko postępującym kursem po 1-2 latach pacjenci zazwyczaj umierają.
• podostry przepływ SCR - pierwsze objawy choroby nie są tak wyraźne. Od manifestacji do klęski narządów trwa średnio 1-1,5 roku.
• przewlekły przebieg Od wielu lat wystąpił jeden lub więcej objawów. W przebiegu przewlekłym okresy zaostrzenia są rzadkie, bez zakłócania pracy ważnych narządów. Często do leczenia choroby wymagane są minimalne dawki leków.

Z reguły początkowe objawy choroby są niespecyficzne, gdy przyjmują leki przeciwzapalne lub spontanicznie opuszczają bez śladu. Często pierwszą oznaką choroby jest pojawienie się na twarzy zaczerwienienia w postaci skrzydeł motyla, które również znikają.Okres remisji, w zależności od rodzaju przepływu, może być dość długi. Następnie, pod wpływem działania czynnika ryzyka( długotrwałym wystawieniu na działanie słońca, ciąża) występuje nasilenie choroby, który jest następnie również wymienić fazę remisji. Z czasem symptomy uszkodzenia narządów są dodawane do niespecyficznych objawów. W celu uzyskania szczegółowego obrazu klinicznego uszkodzone są następujące narządy.

1. Skóra, paznokcie i włosy .Infekcja skóry jest jednym z najczęstszych objawów choroby. Często objawy pojawiają się lub nasilają po dłuższej ekspozycji na słońce, mróz, z szokiem psychoemulsyjnym. Charakterystyczną oznaką SLE jest pojawienie się w policzkach i nosie obszaru zaczerwienienia skóry w postaci skrzydeł motyla.

Rumień typu motyl

Z reguły odsłoniętej skóry( twarz, górnych, region „rozszczepienie”), istnieją różne kształty i rozmiary zaczerwienienie podatne na wzrost promieniowy rumień obwodowy Biett. Liszaj rumieniowaty charakteryzuje się przez pojawienie się zaczerwienienie skóry, po którym następuje przez obrzęk zapalnych, wówczas skóry w tym obszarze uszczelniona, a końcowe odcinki powstają zanik blizny.

dyskoidalne Kieszenie toczeń rumieniowaty

z tocznia mogą występować w różnych dziedzinach, w tym przypadku mówimy o procesie rozpowszechniania. Innym jasnym objawem zmian skórnych jest zaczerwienienie i obrzęk naczyń włosowatych oraz liczne krwawienia z małych punktów na opuszkach palców, dłoni, podeszew. Klęska włosów w toczniu rumieniowatym układowym przejawia się w łysieniu. Zmiany w strukturze gwoździ, aż do zaniku guzka około-ustnego, występują w okresie zaostrzenia choroby.

2. Błony śluzowe .Zwykle wpływa na błonę śluzową jamy ustnej i nosa. Patologicznego procesu, charakteryzującego się występowaniem zaczerwienienie formacji nadżerek błony śluzowej( enanthema) i drobnych owrzodzenia( owrzodzenia).Aftowe zapalenie jamy ustnej

Kiedy szczelin, nadżerki i owrzodzenia czerwieni wargowej zdiagnozowano toczeń warg.

3. Układ mięśniowo-szkieletowy .Porażka stawów występuje u 90% pacjentów ze SLE.

Zapalenie stawów stawu drugiego palca w SLE

Proces patologiczny obejmuje małe stawy, zwykle palce dłoni. Klęska jest symetryczna, pacjenci obawiają się bólu i sztywności. Odkształcenie stawów jest rzadkie. Aseptyczne( bez komponentu zapalnego) martwica kości są powszechne. Wpływa na głowę kości udowej i stawu kolanowego. W klinice przeważają objawy niewydolności funkcjonalnej kończyny dolnej. W przypadku patologicznego procesu aparatu więzadłowego rozwijają się niestabilne przykurcze, w ciężkich przypadkach dyslokacji i podwichnięć.

4. Układ oddechowy .Najczęstsza infekcja płuc. Zapalenie opłucnej( gromadzenie się płynu w jamie opłucnej), z reguły obustronne, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej i duszność.Ostre zapalenie płuc i krwotoki płucne odnoszą się do stanów zagrażających życiu i prowadzą do rozwoju zespołu niewydolności oddechowej bez leczenia.

5. Układ sercowo-naczyniowy .Najczęstsze jest zapalenie wsierdzia typu Libman-Sachs z częstym zajęciem zastawki mitralnej. W tym przypadku w wyniku zapalenia dochodzi do pęknięcia klapek zastawki i powstawania chorób serca według rodzaju zwężenia. Z osierdzia arkusze osierdzia zagęszczają się, a pomiędzy nimi może wydawać się płynne. Zapalenie mięśnia sercowego objawia się bólem w okolicy klatki piersiowej, wzrostem serca. W przypadku SLE często atakowane są małe i średnie naczynia, w tym tętnice wieńcowe i tętnice mózgowe. Dlatego udar, choroba niedokrwienna serca jest główną przyczyną zgonu u pacjentów ze SLE.

6. Nerki .U pacjentów ze SLE przy wysokiej aktywności procesu, powstaje toczniowe zapalenie nerek.

7. Układ nerwowy .W zależności od obszaru, to jest wykrywany u chorych na SLE z szerokim spektrum objawów neurologicznych, począwszy od bólu głowy typu migrenowego, a kończąc przemijające ataki niedokrwienne i udary. W okresie wysokiej aktywności procesu mogą wystąpić napady padaczkowe, pląsawica, ataksja mózgowa. Neuropatia obwodowa występuje w 20% przypadków. Najbardziej dramatycznym objawem jest zapalenie nerwu wzrokowego z utratą wzroku.

Diagnoza toczeń układowy

rozpoznania SLE jest uważany za siedzibę w obecności 4 lub więcej z 11 kryteriów( American Association Reumatologia, 1982).

Rumień typu motyl	stałej rumień( płaskie lub podwyższonej) na policzkach, z tendencją do rozprzestrzeniania się do fałdów nosowo-wargowych.
Discoid wysypka	górujący zmiany rumieniowe z łusek Szczelne ponad czasowym zanikiem skóry i blizn.
Światłoczułość	Pojawia się lub nasila wysypkę po ekspozycji na słońce.
Wrzody błony śluzowej jamy nosowej i / lub nosogardzieli	Zwykle bezbolesne.
Zapalenie stawów	Wygląd obrzęku i bolesności co najmniej dwóch stawów bez deformacji.
Serositis	Zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia.
	uszkodzenie nerek jest jeden z następujących objawów: okresowego zwiększenia zawartości białka w moczu i 0,5 g / dzień lub do określania cylindrów w moczu.
CNS	jeden z następujących objawów: napady lub psychoza nie jest związana z innych przyczyn.
zaburzenia hematologiczne	Jeden z następujących objawów: niedokrwistość hemolityczna, limfopenia, trombocytopenia, lub nie związane z innych przyczyn. Zaburzenia
immunologicznego	LE identyfikacyjne komórki lub przeciwciała dsDNA w surowicy albo przeciwciała Smith-antygen, lub fałszywie dodatnich reakcji Wassermann kontynuując przez 6 miesięcy bez wykrywania Treponema pallidum.
Przeciwciała przeciwjądrowe	Zwiększenie miana przeciwciał przeciwjądrowych, niezwiązane z innymi przyczynami.

Testy immunologiczne odgrywają ważną rolę w diagnozie SLE.Brak czynnika przeciwjądrowego w surowicy krwi powoduje, że diagnoza SLE jest wątpliwa. Na podstawie danych laboratoryjnych określa się stopień aktywności choroby.

Wraz ze wzrostem stopnia aktywności zwiększa się ryzyko uszkodzenia nowych narządów i układów, jak również nasilenie istniejących chorób.

Klasyfikacja twardej waluty zgodnie ze stopniem aktywności.

Leczenie toczenia rumieniowatego układowego

Leczenie powinno być jak najbardziej odpowiednie dla pacjenta. Hospitalizacja jest konieczna w następujących przypadkach:

• z utrzymującym się wzrostem temperatury bez wyraźnego powodu;
• w przypadku zagrażającego życiu warunkach: szybko postępującej niewydolności nerek, ostre zapalenie płuc i krwotok.
• z pojawieniem się powikłań neurologicznych.
• ze znacznym spadkiem liczby płytek krwi, czerwonych krwinek lub limfocytów we krwi.
• w przypadku, gdy zaostrzenie SLE nie może zostać wyleczone w warunkach ambulatoryjnych.

przypadku leczenia układowego tocznia rumieniowatego zaostrzenie szeroko stosowane leki hormonalne( prednizolon) i cytostatyków( cyklofosfamid) w określonym wzorze.niesteroidowe leki przeciwzapalne( diklofenak) przyporządkowane gdy organy zmian patologicznych układu mięśniowo-szkieletowego, a także wraz ze wzrostem temperatury.

W celu odpowiedniego leczenia choroby narządu konieczne są specjalistyczne konsultacje w tej dziedzinie.

Rokowanie dla życia w SLE z właściwym terminem i właściwym leczeniem jest korzystne. Pięcioletnia przeżywalność takich pacjentów wynosi około 90%.Niemniej jednak, śmiertelność pacjentów ze SLE przekracza trzykrotnie populację ogólną.Poor prognosis czynniki uważane wczesny początek choroby, płci męskiej, rozwój toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność w procesie, przystąpienie infekcji.

Lekarz terapeuta Sirotkina EV