Wada przegrody międzykomorowej serca - przyczyny, objawy i leczenie. MF.

komór przegrody( VSD) - wrodzone choroby serca, charakteryzuje się obecnością wady ściany mięśniowej pomiędzy lewej i prawej komory serca. VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u noworodków, jej częstość wynosi około 30-40% wszystkich przypadków wrodzonej wady serca. Wadę tę po raz pierwszy opisał w 1874 r. PF Tolochinov, aw 1879 r. H. L. Roger.

Według anatomicznego podziału przegrody międzykomorowej( w 3 częściach górnych - uszkodzenie błony lub membranowych, środkowy - mięśni, niższy - beleczkowatej), dają się nazwy i ubytek przegrody międzykomorowej. Około 85% z przemiennika znajduje się w tak zwanej strony preponchatoy nim, to jest tuż pod odpowiednim niedokrwiennej i nie-niedokrwiennej zastawki aortalnej( patrząc z lewej komory serca) oraz w styku przedniego płatka zastawki trójdzielnej w jego przegrody klapy( gdy patrzy się zstrona prawej komory).W 2% przypadków wada znajduje się w mięśniowej części przegrody i możliwe jest kilka patologicznych otworów. Kombinacja umięśnienia i innych lokalizacji VSD jest rzadka.

Wymiary defektów przegrody międzykomorowej mogą wynosić od 1 mm do 3,0 cm, a nawet więcej. W zależności od wielkości wydzielają duże wady, których wielkość jest podobny lub większy niż średnica aorty średnich defektów, które mają średnicę w zakresie od ź ½ średnicy aorty i małych wad. Defekty w części błoniastej zazwyczaj okrągły lub owalny kształt, osiągnąć 3 cm mięśni część wady przegrody międzykomorowej są najczęściej mały, okrągły.

Często około 2/3 przemiennika mogą być połączone z innymi związanymi anomalii wady przedsionka przegrody( 20%), przetrwałego przewodu tętniczego( 20%), aorty koarktacją( 12%), wrodzonego niedoboru zastawki mitralnej( 2%), zastój aorty( 5%) i tętnicy płucnej.

Schematyczne przedstawienie ubytku przegrody międzykomorowej.

Powoduje VSD

Naruszenie tworzenie przegrody międzykomorowej stwierdzono wystąpić w ciągu pierwszych trzech miesięcy ciąży. Przerwna międzykomorowa płodu składa się z trzech części składowych, które w tym okresie powinny być porównywane i odpowiednio połączone ze sobą.Naruszenie tego procesu prowadzi do tego, że istnieje defekt w przegrodzie międzykomorowej.

mechanizm naruszeniem hemodynamiki( przepływ krwi)

płodu, będąc w łonie matki, krążenie krwi odbywa się poprzez tzw kręgu łożyskowych( łożysko obiegu), i ma swoje własne cechy. Jednak wkrótce po urodzeniu noworodka jest ustawiony na prawidłowy przepływ krwi w dużym i małym obiegu, któremu towarzyszy pojawienie się znacznej różnicy między ciśnieniem krwi w lewym( wyższe ciśnienie) oraz prawo( mniej ciśnienia) komór. W tym przypadku istniejących VSD prowadzi do tego, że krew pompowana z lewej komory do aorty, a nie tylko( i które muszą pochodzić w normie), ale również przez VSD - do prawej komory, która normalnie nie powinno być.Tak więc przy każdym skurczu serca( skurczu) dochodzi do patologicznego wyładowania krwi z lewej komory serca z prawej strony. Prowadzi to do wzrostu obciążenia prawej komory serca, gdyż wytwarza dodatkową pracę pompy dodatkowej objętości krwi z powrotem do płuc i po lewej stronie serca. Objętość

nieprawidłowego tłoczenia zależy od rozmiaru i lokalizacji VSD W przypadku małych wymiarów wady ostatni praktycznie nie wpływa na pracę serca. Po przeciwnej stronie do jego uszkodzenia ściany prawej komory serca, i w niektórych przypadkach, na zastawki trójdzielnej może rozwinąć bliznowatych zagęszczający, który jest wynikiem reakcji na uszkodzenia chorobowego wyrzutu krwi tryskające przez wady.

Ponadto, nieprawidłowe wyładowania spowodowanych przez dodatkową objętością krwi wchodzącej do naczynia krwionośne, płuca( krążeniu płucnym) prowadzi do powstawania nadciśnienia płucnego( podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krążeniu płucnym).W miarę upływu czasu w organizmie, w tym mechanizmów kompensacyjnych: wzrost masy mięśni komór serca, stopniowe światło naczyń urządzenie, które najpierw odbiera przychodzące nadmiernej ilości krwi, a następnie patologicznie zmienione - kształcie zgrubienie ścianek arterii i tętniczki, co czyni je mniej elastyczne i bardziej gęste. Wzrost ciśnienia krwi w prawej komorze, a w tętnicy płucnej występuje przed i w końcu wychodzi wyrównanie ciśnienia w lewej i prawej komory serca dla wszystkich faz cyklu pracy serca, po czym zaburzenia rozładowania z lewej komory do prawej przystankami. Jeśli z czasem ciśnienie krwi w prawej komorze jest wyższa niż po lewej stronie, znajduje się tak zwany „reverse winy”, w którym krew żylna z prawej komory przez samego VSD przechodzi do lewej komory. Objawy

VSD

warunki pierwsze oznaki VSD zależy od wielkości ubytku oraz wielkości i kierunku patologicznego resecie krwi.

Małe ubytki w niższych ligach przegrody międzykomorowej w przeważającej liczbie przypadków nie mają znaczący wpływ na rozwój dzieci. Takie dzieci czują się zadowalająco. Już w pierwszych dniach po urodzeniu, nie ma umiarkowaną intensywność szmer szorstki, szorowanie sygnał, że lekarz słucha podczas skurczu( w czasie skurczu serca).Hałas ten jest lepiej słyszalny w czwartej do piątej przestrzeni międzyżebrowej i nie jest przenoszony w inne miejsca, jego intensywność w pozycji stojącej może się zmniejszyć.Od tego hałasu jest często jedynym przejawem małym VSD nie ma znaczący wpływ na zdrowie i rozwój dzieci, sytuacja w literaturze medycznej miał kształt nazwę „wiele hałasu o nic”.

W niektórych przypadkach, w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej w lewej krawędzi mostka mogą być odczuwalne drżenie w czasie skurczu serca - „mruczenie kota” skurczowego jitter, skurczoweGdy

duże wady błon( błon) część przegrody międzykomorowej objawów wrodzonych wad serca, z reguły, że nie pojawia się bezpośrednio po urodzeniu i 12 miesięcy. Rodzice zaczynają zauważać trudności z karmienia dziecka: on ma zadyszkę, był zmuszony wstrzymać i wdychać, bo z tego, co może być głodny, nie ma lęku.

Osoby urodzone z prawidłową masą ciała, dzieci te zaległości w ich rozwoju fizycznego, z powodu niedożywienia i zmniejszenie objętości krążącej na dużym kole krążenia krwi( ze względu na nieprawidłowe wyładowania w prawej komorze serca).Są ciężkie pocenie się, bladość, marbling skóry, nieznaczne kończyn sinienie rąk i stóp( sinica obwodowa).

Charakterystyczne szybkie oddychanie z udziałem pomocniczych mięśni oddechowych, napadowy kaszel, który pojawia się, gdy zmienia się pozycja ciała. Rozwijające się nawracające zapalenie płuc( zapalenie płuc), które jest trudne do leczenia. Po lewej stronie mostka dochodzi do deformacji klatki piersiowej - powstaje garb serca. Impuls wierzchołkowy przesuwa się w lewo i w dół.Namacalny skurczowe jitter w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej przy lewym brzegu mostka. Osłuchiwanie( słuchania) serca jest określana przez szorstki szmer skurczowy w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej. U dzieci starszych grupach wiekowych Główne objawy kliniczne wady są zapisywane będą narzekać na ból w sercu i kołatanie serca, dzieci nadal pozostają w tyle w ich rozwoju fizycznego. Wraz z wiekiem, zdrowie i stan wielu dzieci poprawie.

Powikłania VSW:

zastawki mitralnej obserwowano u pacjentów z przemiennika w około 5% przypadków. Rozwija się, czy wada jest taka, że ​​coraz powoduje ugięcie jednej z klapek zastawki aortalnej, które prowadzi do kombinacji wady z aorty niewydolności zaworu, co w znacznym stopniu utrudnia przyleganie choroby ze względu na znaczny wzrost obciążenia z lewej komory. Wśród objawów klinicznych przeważa duszności, czasami ostra niewydolność lewej komory rozwija. Osłuchiwanie serca jest słuchali nie tylko do wyżej skurczową szmer, ale rozkurczowe( faza relaksacji mięśnia sercowego) Hałas na lewym brzegu mostka.

Infundibulyarny zwężenie obserwowano u pacjentów z przemiennika i około 5% przypadków. Rozwija się, czy usterka znajduje się w części tylnej przegrodzie przez tak zwane skrzydło przegrody zastawki( trójdzielnej) zaworu poniżej nadkomorowych grzebienia, które powoduje wady przechodzą przez wielu urazów krwi i nadkomorowych jego grzbietu, który co zwiększa rozmiary i bliznowacenia. W konsekwencji, nie jest zwężenie dział infundibulyarnogo prawej komory i tworzenie podzastawkowego zwężeniem tętnicy płucnej. Prowadzi to do zmniejszenia patologicznego resetu przez VSD z lewej komory do prawego i rozładunku krążeniu płucnym, ale nie jest to gwałtowny wzrost i obciążenie prawej komory. Ciśnienie krwi w prawej komorze zaczyna istotnie wzrastać, który stopniowo prowadzi do nieprawidłowego odprowadzania krwi z prawej komory do lewej. W zaznaczonym zwężenia infundibulyarnom pacjent ma sinica( błękit skóry).

zakażenia( bakteryjne) wsierdzia - wsierdzia uszkodzenia( warstwa wewnętrzna serca) i zawory serca wywołane przez zakażenia( zwykle bakterii).U pacjentów z przemiennikiem, ryzyko zapalenia wsierdzia wynosi około 0,2% rocznie. Zwykle występuje u dzieci starszych grup wiekowych i dorosłych;więcej VSD w małych rozmiarach, z powodu urazu wsierdzia z dużą prędkością krwi patologicznych wylotowego strumienia. Zapalenie wsierdzia można wywołać procedurami stomatologicznymi, ropnymi zmianami skórnymi. Stan zapalny pojawia się najpierw w ścianę prawej komory, po przeciwnej stronie w stosunku do uszkodzenia lub krawędziach wady, a następnie stosuje się zastawki aorty i zastawki trójdzielnej.

Nadciśnienie płucne - zwiększone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego. W przypadku wrodzonej wady serca, że ​​rozwija się w wyniku naczyń płucnych wchodzących dodatkowej objętości krwi spowodowane przez nieprawidłową rozładować poprzez przemiennika z lewej komory do prawej. Z biegiem czasu, pogorszenia nadciśnienia płucnego występuje w związku z rozwojem mechanizmów kompensacyjnych - utworzenie pogrubienia ścian tętnic i tętniczek.

zespół Eisenmengera - położenie podaortalnoe przegrody ubytek w połączeniu ze zmian sklerotycznych w naczyń płucnych ekspansji pnia tętnicy płucnej i zwiększenie masy mięśni i rozmiar), korzystnie( przerost prawej komory serca.

Powtarzalne zapalenie płuc - ze względu na zastój krwi w krążeniu płucnym.
Zaburzenia rytmu serca.

Niewydolność serca.

zatorowa - ostro wynikające zatkania naczyń krwionośnych przez skrzeplinę, aby oderwać się od miejsca wyższego w ściance serca i do krwi krążącej.

Diagnostyka VSD

1. elektrokardiograficzne( EKG) W przypadku małych wielkości istotnych zmian VSD elektrokardiogramu nie może być wykryty. Co do zasady, charakteryzującej normalnego położenia osi elektrycznej serca, ale w niektórych przypadkach może być odchylana w lewo lub w prawo. Jeśli wada jest duża, jest to bardziej znaczące w elektrokardiografii. Oznaczonego jako patologiczne odprowadzania krwi przez wadę w lewej komorze serca do prawego nadciśnienia płucnego bez elektrokardiogramu wykazały oznaki przeciążeniem zwiększenie masy mięśnia lewej komory serca. W przypadku znacznych nadciśnienie płucne objawy przeciążenia prawej komory i prawego przedsionka. Zaburzenia rytmu serca występują rzadko, zwykle u dorosłych pacjentów w postaci arytmii, migotania przedsionków.

2. phonocardiography ( drgania oraz dźwięku sygnałów generowanych podczas działania serca i naczyń krwionośnych), pozwala na ustalenie się szumów w urządzeniu i zaburzenia tonów serca zmienione ze względu na obecność przemiennika.

3. Echokardiografia ( USG serca) mogą nie tylko wykrywać bezpośrednie oznak wad wrodzonych - Break echo w przegrodzie międzykomorowej, ale także do ustalenia lokalizacji, liczby i wielkości wad, jak również do określenia obecności pośrednich oznak wady( wzrost wielkości komoryi lewe przedsionek, wzrost grubości ściany prawej komory i inne).echokardiografia Dopplera ujawnia inny bezpośredni znak vice - zaburzenia przepływu krwi przez VSD podczas skurczu. Ponadto, można oszacować ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, wielkość i kierunek patologicznych zerowania krwi. Komórki narządów klatki piersiowej

4. ( serce i płuca).Przy małych rozmiarach VSD nie wykryto zmian patologicznych. O znacznym rozmiarze wady z ciężką odprowadzania krwi z lewej komory do prawej komory określa się przez zwiększenie wielkości lewego przedsionka i lewej stronie i prawej komory serca, zwiększenie płucnych naczyń wzór. Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego jest określona przez przedłużenie korzeni płuc i tętnicy płucnej wybrzuszenia łuku.

5. cewnikowania serca wykonano wnęki do pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej, a prawą komorą, oraz określenie poziomu nasycenia tlenem krwi. Charakteryzuje się wysokim stopniem nasycenia tlenu( utleniające) w prawej komorze, niż w prawym przedsionku.

6. angiokardiografia - wprowadzenie środka kontrastowego do komory serca za pomocą specjalnego cewnika. Przy podawaniu kontrastu prawej komory serca lub tętnicy płucnej obserwuje się z ich ponownego zmętnienia, który jest objaśniony w odpowiedni kontrast komory powrotnej z nieprawidłową odprowadzania krwi z lewej komory serca za pomocą przemiennika po przejściu przez krążeniu płucnym. Dzięki wprowadzeniu wodzie kontrastu w lewej komorze serca jest definiowana przez przepływ kontrastu z lewej komory do prawej pośrednictwem przemiennika.

Leczenie VSD

Dzięki małej wielkości VSD, nie ma żadnych oznak nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, normalnego rozwoju fizycznego, w nadziei, że spontaniczne zamknięcie ubytku mogą odstąpić od zabiegu.

w młodym wieku szkolnym wskazaniem do interwencji chirurgicznej są wcześnie progresją nadciśnienia płucnego, stabilnej niewydolności serca, nawracające zapalenie płuc, wyraźnym opóźnieniem w rozwoju fizycznym i niedowagę.

Wskazania do leczenia chirurgicznego u dorosłych i dzieci w wieku od 3 lat są: zmęczenie, częste SARS, co prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, niewydolności serca oraz typowego obrazu klinicznego choroby z patologiczną udzielenia więcej niż 40%.

Interwencja chirurgiczna jest zredukowana do plastiku DMF.Operację wykonuje się przy użyciu aparatu sztucznego krążenia. Przy średnicy defektu do 5 mm jest ona zamykana przez zszywanie szwami w kształcie litery U.O średnicy większej niż 5 mm wadą jest jego płatu zamykającego syntetycznego lub specjalnie traktowanego materiału biologicznego, które w krótkim czasie pokryte tkanek własnych.

W przypadkach, gdy otwarty radykalna operacja nie jest natychmiast możliwe ze względu na wysokie ryzyko operacji z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego u dzieci w pierwszych miesiącach życia z dużym rozmiarem VSD, niedowagę, z opornym korekcji narkotyków z ciężką niewydolnością serca, leczenie chirurgiczne przeprowadza się w dwóchetap. Nakładkę do wytwarzania tętnicą płucną powyżej specjalnym mankietu, co zwiększa odporność na uwolnienie się od prawej komory, co prowadzi do wyrównania ciśnienia krwi w lewej i prawej komory serca, a tym samym zmniejszenie objętości zsypu patologicznych przemiennika. Po kilku miesiącach w drugim etapie jest prowadzone: zamknięcia usunięcie uprzednio nałożonych na siebie kołnierzy tętnicy płucnej i przemiennika.

rokowania VSD

Prdolzhitelnost i jakość życia, kiedy defekt przegrody międzykomorowej są zależne od wielkości wady, naczynia płucnego stanie cyrkulacji, nasilenie rozwoju niewydolności serca.

ubytek przegrody międzykomorowej małych rozmiarów istotny wpływ na długość życia pacjentów nie ma jednak do 1-2% zwiększa ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Jeżeli mała wielkość wady znajduje się w części mięśniowej przegrody międzykomorowej, może być niezależnie zamknięty aż do wieku 4 lat, u 30-50% pacjentów.

W przypadku średniej wielkości defektu niewydolność serca rozwija się już we wczesnym dzieciństwie. W miarę upływu czasu, być może w stanie poprawie ze względu na pewne zmniejszenie wielkości wady, a 14% pacjentów ma niezależne zamknięcie defektów. W starszym wieku rozwija się nadciśnienie płucne.

W przypadku dużego rozmiaru VSW rokowanie jest poważne. Takie dzieci już we wczesnym wieku rozwijają ciężką niewydolność serca, często występują i powtarzają się zapalenie płuc. Około 10-15% tych pacjentów to zespół Eisenmengera. Większość pacjentów z ubytek przegrody międzykomorowej dużych rozmiarów bez operacji umrze już w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości z powodu postępującej niewydolności serca, często w połączeniu z zapaleniem płuc lub infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zakrzepica lub płuc tętniaka tętnicy pęknięcia Opisz paradoksalnego zatorów w naczyniach mózgowych.

średnia długość życia pacjentów bez interwencji chirurgicznej w naturalnej historii VSD( bez leczenia) wynosi około 23-27 lat oraz u pacjentów z małych rozmiarów defektów - aż do 60 lat.

Lekarz chirurg Kletkin ME