Medfødt hjertesykdom - Forårsaker symptomer og behandling. MFS.

Årsaker til medfødte hjertefeil

Symptomer Diagnose Behandling

Lifestyle med hjertesykdom
prognose

Som du vet, hjertet - det er et viktig organ i kroppen, helt fra hans arbeid avhenger av velferd i hele organismen. Hjertet består av muskel( myokard) og bindevev( hjerteventiler, vegger av store fartøy).Hjerteaktivitet er forårsaket av rytmiske og jevn reduksjon av dets bestanddeler legemene( atriene og ventriklene), slik at blod som strømmer gjennom lungene er mettet med oksygen( såkalt lungekretsløpet) og fører oksygen til alle organer og vev( systemisk sirkulasjon).

Når føtale hjertet utvikler seg under svangerskapet, er dets arbeid forskjellig fra hjertet til en nyfødt baby og en voksen. Nærmere bestemt, i lungekretsløpet fullt begynner å operere kun under levering, når det er en åpning av den nyfødte lunge, og i det øyeblikk de er fylt først rop blod. Derfor finnes det spesielle hull og kanaler i hjertet til fosteret, slik at blodet for å sirkulere i den nye legeme utenom lungene( ductus arteriosus som forbinder aorta og lungearterien, den ovale vindu mellom atriene, ductus venosus mellom navlevenen og inferior vena cava).

noen ganger under påvirkning av negative faktorer under fosterutviklingen skje grove brudd på dannelsen av de anatomiske strukturer i hjertet som påvirker dens aktivitet og er ikke alltid forenlig med barnets liv. Deretter enten ved føtalt ultralyd under graviditet eller i de første dagene etter fødselen den nyfødte er satt diagnose av medfødt hjerte misdannelse .Hva er det, hva er prognosen for liv og hvilke metoder for bevaring av liv og helse for barn og tilbyr moderne medisin, prøver vi å finne ut i denne artikkelen.

Så disse sykdomstilstander representerer en stor gruppe av sykdommer i hjerte, forent av følgende funksjoner:

- oppstår under fosterutviklingen;
- kjennetegnet av alvorlige brudd på architectonics i hjerte og store fartøy( aorta, og den nedre hul Wien, lungearterien og vener);
- anatomiske forandringer føre til betydelige forstyrrelser i hemodynamikk( blodsirkulasjon i hele kroppen);
- på grunn av underutvikling av anatomiske strukturer eller en endring i deres normale plassering i hjertet.

Utbredelsen varierer fra 6 til 9 per 1.000 levendefødte. I henhold til forskjellige forfattere, er alternativer for medfødte misdannelser i hjertet, er mellom 50 og 100.

Skjematisk fremstilling av visse hjertefeil

Årsaker til medfødt hjertefeil

På grunn av det faktum at under fosterutviklingen er en aktiv dannelse av alle organer i menneskekroppen, særlig hjertet, Fetus og gravid kvinne er sårbare for ulike negative faktorer. Dermed kan påvirke galt under organogeneseperioden har en økt bakgrunnsstråling, ioniserende stråling, smittsomme sykdommer mor, spesielt virus - røde hunder, meslinger, vannkopper, herpes;ta visse stoffer og giftige stoffer( narkotika, alkohol) i løpet av graviditet, særlig i første trimester( 8 -12 th uke - den mest intense perioden for dannelse av føtale organer).I 4-10% av tilfellene er medfødte defekter genetisk bestemt, det vil si at de er arvet.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

Kliniske symptomer på mangler avhenger av deres type. Definer vices av "blå" og "hvite" typer, samt vices som skaper et hinder for blodstrømmen.

viktigste manifestasjon «blå» laster ( transponere( endring av plassering) av de store arterier, Fallots tetrade, atresi - imperforate - trikuspidalklaff) er cyanose - en blå fargen på huden på fingre, hender, føtter, nasolabiale trekant, ører, nese, eller, i ekstremealvorlige tilfeller, hele kroppen. Det er også en manifestasjon av arteriell hypoksemi( lav oksygen) er kortpustethet, kramper, tap av bevissthet med eller uten, takykardi( rask hjerterytme), retardert vekst og utvikling, hyppige forkjølelser, nevrologiske symptomer i fravær av normal cerebral blodstrøm. Som regel denne typen feil manifesterer seg i de første timene og dagene av en nyfødt baby liv. Transposisjon av de store arterier( vena cava er inkludert i venstre, ikke høyre atrium og aorta strekker seg fra høyre i stedet for venstre ventrikkel) er en alvorlig feil uforenlig med liv, og barnet dør vanligvis kort tid etter fødselen. Det er også uforenlig med livet til anordningene omfatter tre kammere på hjertet( to atria og en ventrikkel og en atrium og to ventriklene).Dødeligheten av feil av denne typen er svært høy, hvis barn med slike feil å overleve de første dagene av livet, uten behandling dør innen utgangen av det første - det andre året. Ved

lastene hvit typen innbefatter ventrikulær septal defekt, en utendørs Botallo( blod) strømmen, atrieseptumdefekt. Klinisk kan disse feilene ikke begynne å uttrykke seg i tidlig barndom, og til de 16 - 20 år. Symptomer som hvite feil er: blek hud, utviklingsmessige forsinkelser, hyppig SARS, nye tegn til høyresidig hjertesvikt - kortpustethet og takykardi under trening eller hvile.
skrustikker med blodet hindring: stenose( luminal innsnevring) av aorta, coarctation( segmental innsnevring) av aorta, er pulmonalstenose klinisk manifestert ved åndenød, hjertebank, smerter i brystet, redusert utholdenhet, hevelse, utviklingsmessige forsinkelser og sirkulasjonsforstyrrelser i den nedre halvdel av kroppen. Koarktasjon barn bor til maksimum 2 år.

diagnose av medfødt hjerte

utvikling Vanligvis diagnostisere føtale misdannelser, inkludert hjertet, kanskje til og med på scenen for ultralyd skanning av en gravid kvinne. Deretter, avhengig av hvilken type feil, kvinnen kan bli bedt om å enten abort( med onder som ikke er kompatible med livet, med flere misdannelser og D. t.) Eller en videreføring av svangerskapet med en mer detaljert undersøkelse av gravide og adressering spørsmålet om kirurgisk behandling av barnet umiddelbarteller kort tid etter fødselen. Men noen ganger på grunn av visse årsaker( ikke besøke en gravid kvinne konsultasjon og ultralyd undersøkelse, utilstrekkelig utstyr av FAPS ultralyd utstyr, og D. osv.) Misdannelser kan diagnostiseres først etter fødselen.

tross for at medfødte symptomer er sterke nok i nyfødt klinisk undersøkelse diagnose kan bare anta, så mange symptomer er strengt tatt ikke spesifikke og kan være forårsaket av andre alvorlige tilstander av nyfødte( pustevanskesyndrom, intrakranial blødning, og så videre.d.).Dessuten kan ikke alle defekter produsere karakteristisk auscultatory bilde( i ferd med å lytte til brystet), og vice versa, støy, klikk eller annen auskultatoriske manifestasjoner kan forekomme i mindre avvik fra normen i strukturen av hjertet( små uregelmessigheter).Derfor, hvis hjertesykdom ikke har blitt diagnostisert med føtalt ultralyd, alle ungene med symptomer på sirkulasjonsforstyrrelser( diffuse eller akrozianoz, kortpustethet ved mating eller hviler, tap av bevissthet, kramper), bør være laget av hjertet ultralyd under sitt opphold i sykehus.

Echocardiography( ultralyd av hjertet) er en av de mest informative metoder for visualisering av hjertefeil. De kan også være tilordnet en elektro( vis arytmier, hypertrofi av atriene og / eller ventriklene, hvis noen), brystrøntgen( vis stagnasjon av blod i lungene, hvis det er en økning i skyggen av hjertet på grunn av ekspansjonen av kamrene).I særlig vanskelige tilfeller, og før kirurgisk behandling kan bli tildelt ventrikulografi( innføring av radioopake stoffer inn i hulrommet i hjerteventriklene), angiografi( administrering av kontrastmiddel gjennom blodkar i hjertet hulrom), avføling av hjertekamrene med måling av trykket i denne.

nå dvele ved ultralyddiagnose av vanlige hjertesykdommer.

A. medfødt hjerte pisking med væskeoverskudd blodkarene i lungene( lungekretsløpet).
1. Forkammerseptumruptur - ved hjelp av én-dimensjonal ekkokardiografi viste tegn til væskeoverskudd og dilatasjon( utvidelse) av høyre ventrikkel, når den todimensjonale ekkokardiografi synlig brudd ekko mellom atriene og ved doppler studie vurderes turbulent( med "virvler") blodstrøm gjennom interatrial septum oggraden av svekkelse av lungeblodstrømmen.
2. ventrikkelseptumdefekt - i løpet av hjerteultralyd er visualisert hull i skilleveggen mellom ventriklene, dilatasjon av de venstre og høyre ventrikler den turbulent blodstrøm fra den venstre til den høyre ventrikkel, bedømmes graden av pulmonal hypertensjon tyngdekraften, trykkforskjell måles i ventriklene. Som vist

septal defekt mellom ventriklene i løpet av Doppler ekkokardiografi. Venstre - normal interventricular septum, riktig - det er defekt( VSD).

3. Åpne arteriell kanalen - er vist på ekkokardiografi kontinuerlig blodstrøm gjennom innleggene i aorta og lungearterien, er endringen i blodstrømmen i lunge stammen munnen.
4. koarktasjon av aorta - se segment innsnevrende del aorta-lumen, akselerert blodstrømmen nedstrøms segmentet.
5. transposisjon av de store arterier - gjengis feilaktig utslipp av skip fra hjertet.

B. Hjerte defekter med en reduksjon i volum av blodet i lungesirkulasjonen.
1. Tetralogy tetrade - ekkokardiografi tillegg til stenose( innsnevring) og pulmonal arteriell septal defekt mellom ventriklene bestemmes høyre ventrikulær hypertrofi og utladning av aorta fra høyre hjertekammer, er det også evaluert den grad av brudd på intrakardielle hemodynamikk.
2. stenose pulmonal arterier - lungevenene åpenbart innsnevring av lumen, og akselerering av blodstrømmen ved munningen av lungearterien og den høyre ventrikkel hypertrofi.
3. Epstein uregelmessighet - en patologi Trikuspidalklaff av hjertet når ventilklaffene er festet ikke til det fibrøse ringen mellom forkammer og hjertekammer til høyre og til veggene av den høyre ventrikkel, forårsaker en reduksjon i dets volum. Når ECHO - CG bestemt ventil patologi, beregnet utvidelse av hjertet hulrom og bryter intrakardiale blodstrøm.
4. atresi av Trikuspidalklaff - med ECHO - CG ingen refleksjon ekkosignal fra Trikuspidalklaff registreres hypertrofi av høyre forkammer og venstre ventrikkel.

B. Hjerte defekter med en reduksjon i blodvolum i den systemiske sirkulasjon( i karene i vitale organer).
1. Koarktasjon( se. Ovenfor).
2. Isolert aortastenose - beregnede grad av innsnevring, akselereres blodstrømmen visualisert gjennom aorta ventilklaffer og deformert.

G. hjertefeil uten hemodynamisk ustabilitet.
- dextrocardia( speilbilde av hjertet til høyre) - er en sjelden anomali hjerte ultralyd hemodynamisk vanligvis ikke registrert.

Behandling av medfødt hjerte misdannelser

Komplett kur det store flertallet av hjertesykdom er bare mulig ved hjelp av kirurgisk korreksjon. Hjerte kirurgi kan utføres i de første timene eller dagene av livet til den nyfødte, eller det første året av et barns liv. Når ductus arteriosus tillates forventningsstyring( ingen symptomer på livstruende tilstander), ettersom denne kanalen kan uavhengig være lukket i de to første leveårene.

operasjoner kan utføres som en åpen hjerte( s, snittende brystveggen) og kardiovaskulær metode( hvor adkomst til hjertet blir utført ved innføring av sonden i karene, når hjertekamrene).Den sistnevnte metode, for eksempel, anvendes for korrigering av defekter mellom atriene og ventriklene, som tilføres via sonde klaffen lukking hull.

Men noen hjertefeil som er uforenlige med levetid, som for eksempel en tre-kammer hjerte( ett forkammer og to ventriklene, eller to atria og en ventrikkel) kirurgisk reparasjon, dessverre ikke mulig.

Dess kardial kirurgi, er pasienten tilordnet medikamentell behandling for å forbedre den kontraktile funksjon av hjertet og "lossing" i lungesirkulasjonen. Brukt ACE-hemmere( enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril etc), diuretika( furosemid, indapamid etc.), B-blokkere( carvedilol, bisoprolol, etc.).

Lifestyle med medfødt hjertesykdom pasienten

følgende anbefalinger må følges om hans livsstil:
- rasjonell balansert kosthold;
- Overholdelse av diett med begrensning av bordssalt og volum konsumert væske( for reduksjon av volumoverbelastning av hjerte og kar);
- tilstrekkelig opphold i friluft;
- utelukkelse av sportsaktiviteter og begrensning av sterk fysisk anstrengelse;
- tilstrekkelig søvntid
- regelmessig overvåking av kardiolog og hjertekirurg med nødvendige medisinske og diagnostiske tiltak;
- gravide kvinner med nedsatt funksjonsevne "blå" type er strengt kontraindisert, men hvis det ble utført kirurgisk behandling, er muligheten for å fortsette svangerskapet avgjøres i hvert enkelt tilfelle individuelt med felles forvaltning av svangerskapet en hjertekirurg, kardiolog og en fødselslege-gynekolog i et spesialisert sykehus. Leveringen skjer vanligvis ved keisersnitt.

prognose for medfødte hjertefeil

prognosen for livene til de fleste hjertefeil ugunstige. Som allerede nevnt ovenfor er de hjertekirurgi behandlinger som for ungene trenger i de første dager og måneder etter levering, ellers vil de dø i løpet av de første to årene på grunn av utviklingen av hjertesvikt eller lignende forbindelses komplikasjoner( bakteriell endokarditt, fatale rytmeforstyrrelser, øket risiko for trombose og tromboemboliske komplikasjonerhyppig bronkopulmonær sykdom( bronkitt langvarig, alvorlig lungebetennelse). Unntak er hvite typen defekter som i fravær av kirurgisk behandlingtvinge noen grunn til barn er i stand til å leve opp til 16 -. . 18

etter kirurgisk korreksjon av prognose gunstig for livet, men likevel barnets tilstand er alvorlig nok, så for disse barna bør økes overvåkning av foreldre og leger

Avslutningsvis bør det bemerkes,at diagnosen barnet på det nåværende stadium i utviklingen av medisin er ikke en setning, siden muligheten for innenlandske og utenlandske pediatrisk kardiologi tillate bjørn, føder og oppdra et barn, spoå lede en fullverdig livsstil, til tross for en så alvorlig sykdom.

Leger terapeut Sazykina O.Yu.