Myasthenia gravis - Årsaker, symptomer og behandling. MFS.

Myasthenia - en kronisk, progressiv sykdom med tilstedeværelse av kriser karakterisert ved unormal tretthet og muskelsvakhet.

Først beskrevet i 1672 av Thomas Willis. For tiden øker forekomsten av myasthenia gravis 5-10 pasienter per 100 000 individer.

Årsaker Myasthenia gravis

- er en genetisk sykdom, men studerte på genetisk nivå er ikke nok. Stor betydning er knyttet til mutasjonen av genet som er ansvarlig for arbeidet med nevromuskulære synapser. Vi oppdaget to sykdomsutvikling mekanisme:

• biokjemiske forandringer i mionevralnyh synapser av en endring i hypotalamisk funksjon med sekundær involvering i ferd med thymus( thymus);
• autoimmun lesjon av tymuskjertelen med brudd på nevromuskulær overføring. Dette reduserer syntesen av acetylkolin og øker aktiviteten av kolinesterase.

utløsende faktor kan tjene som stress, forkjølelse, svekket immunfunksjon av organismen, noe som vil føre til dannelse av antistoffer mot sine egne celler mot acetylcholinreseptorer av de postsynaptiske membranen nervøse - muskulære forbindelser( synapser).Normalt overfører disse synapsene en puls fra nerve til muskel gjennom biokjemiske reaksjoner som involverer mediator acetylkolin. Ved eksitasjon

acetylkolin kommer inn gjennom presynaptiske membranen i den synaptiske spalten til den postsynaptiske membranen av kolinerge reseptorer( muskel), forårsaker dets magnetisering. Enzymet acetylkolinesterase ødelegger mediatoren, og begrenser varigheten av dens virkning. Med myastheni er denne komplekse mekanismen brutt. Ved endene av synapser produsert lite acetylcholin eller cholinesterase han sterkt ødelagt, som et resultat av synapsen er blokkert og ledningen av nerveimpulser blir umulig.

Myasthenia gravis starter oftere i 20 - 40 år. Kvinner er oftere syk enn menn( 2: 1).

symptomer på myasthenia gravis

viktigste funksjon - en svakhet og en kraftig økning i skjelettmuskeltretthet under langvarig arbeid eller tærne. Muskel svakheten øker med gjentatte bevegelser, spesielt i et raskt tempo. Muskelen er som om "trøtt" og slutter å adlyde til fullstendig lammelse. Etter hvile, gjenopprettes muskelfunksjonen. Om morgenen, etter en drøm, føles pasienten vanligvis normal. Flere timer med våkenhet fører til veksten av myastheniske symptomer.

Det finnes tre former for myasthenia gravis:

• oftalmisk;
• bulbar;
• generalisert.

Musklene som er innervert av kraniale nerver, er de første som oftest påvirkes. I fremtiden er det mulig å beseire muskler i nakken, i mindre grad muskler i stammen og ekstremiteter. De første tegn på sykdommen er den hengende øvre øyelokk og skygger, som finner sted ved en lesjon ytre muskel av øyeeplet, de sirkulære musklene i øyet, muskel, løfte den øvre øyelokk. Hvis det i morgen pasienten kan åpne øynene helt og fritt, deretter videre blinkende fører til svekkelse av musklene i øyelokk og bare "henger".Det er en øyeform.

Avbildet ptose med myasthenia

Når slagflaten formen påvirker muskler innervert av en gruppe av bulbar nerver. I dette tilfellet vil det være brudd på å svelge, tygge. Endre det - vil være rolig, hes, nasal, hes stemme vil raskt synke ned til en stille tale.

I den mest vanlige, generalisert form, begynner prosessen med øyet muskler, og deretter alle musklene som er involvert i den. Musklene i nakken og ansiktsmusklene er de første som lider. Pasienten kjemper for å holde hodet. Det er et merkelig ansikt med et tverrgående smil og dype rynker på pannen. Spytt vises. I fremtiden legges svakheten i lemmernes muskler. Pasienten går ikke bra, kan ikke betjene seg selv. Tilstanden er bedre om morgenen, verre om kvelden. Hver etterfølgende bevegelse av pasienten til å utføre blir stadig vanskeligere. Over tid, musklene atrofi. De proksimale delene - skuldre, hofter - påvirkes mer.
Tendonreflekser er raskt utarmet og vises etter hvile.

På bildet Generell form for myasthenia gravis

Myasthenia gravis undersøkelse

For diagnose

teller elektrode for, som detekterer myastenisk reaksjon farmakologiske test - en betydelig forbedring etter behandling med antikolinesterase-medikamenter( Neostigmine 0,05 ml 1% v / m) og immunoanalysen - bestemmelse av titer av antistoffer mot acetylkolinreseptorer og påvisning thymoma( tumorerthymus) - computertomografi av den fremre mediastinum.

myastenisk krise

flyt myasthenia framdrift med økning av symptomer og alvorlighetsgrad. I alvorlig hos pasienter som har myastene kriser.

myastenisk krise - et plutselig angrep av alvorlig svakhet i luftveiene og svelget muskler - respirasjonssvikt( hyppig gisping), økt hjertefrekvens, spytt. Lammelse av åndedrettsmusklene under alvorlig krise - en direkte trussel mot pasientens liv.

Myasthenia gravis er en kronisk alvorlig sykdom, progressiv, ofte fører til uførhet og krever nøye observasjon og behandling.

pasienter med myasthenia.

myastenisk syndrom kan observeres i sløv encefalitt, bronchogenic karsinom( tumorer), lunge( Lambert syndrom - Eaton) amiotrotroficheskom lateral sklerose, thyrotoxicosis. Det finnes en rekke medfødte myastene syndromer som er basert på genmutasjoner av forskjellige subenheter av den acetylcholin reseptoren.

behandling av myasthenia

livsviktige medisiner i spedbarn er antikolinesterase narkotika - kalimin, Neostigmine. Tildelte dose og tidspunkt for administrasjon bør strengt observere på grunn av risikoen for overdose og utvikling av kolinerge rus - kolinerg krise - kramper, rykninger, langsom hjerterytme, sammentrekning av elever, spyttsekresjon, smerte, magekramper. Motgift til dette overdosering er atropin n / A eller A / T 0,5 - 1,0 ml.

behandling med antikolinesterase-medikamenter har utført år justerende midler avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen: oksazil, neostigmin kalimin, galantamin. For å forbedre deres virkning gjelder kaliumsalter, for forsinkelse av kalium i kroppen blir brukt spironolakton kurs. I alvorlige anvendelse hormonbehandling og cytostatika.

effektivt "pulsterapiya" - store doser av hormoner( 1000 - 2000 mg prednisolon) med dalneyim avsmalning. Immunsuppressive - azotioprin, ciklosporin, cyklofosfamid. Ved påvisning av thymoma operativ behandling. I alvorlige tilfeller

myastenisk krise holdes på intensivavdelinger mekanisk ventilasjon, plasmaferese, administrering av immunoglobuliner, Neostigmine / i, efedrin n / k.

Special Diet er ikke nødvendig, men det er tilrådelig å spise mat rik på kalium: aprikoser, rosiner, poteter.

Hvis funnet myasthenia

viktigste institusjon for studien, diagnostisering og behandling av myasthenia gravis og myastenisk syndrom er en myastenisk Moscow Centre, basert på avdeling for nevro - muskuløs patologi Institute of General patologi og patofysiologi, russiske Academy of Medical Sciences i 1983.I russisk medisin for behandling av myasthenia gravis er inkludert i den føderale listen og nåde utlevert på resept gratis: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Pasienter med myasthenia gravis bør observeres ved nevrolog som regelmessig tar foreskrevet behandling og følger alle anbefalingene. Under disse forholdene, for å mulig langsiktig bevaring av arbeidsevne og livskvalitet.

pasienter med myasthenia umulig soling, hardt fysisk arbeid, bruk av magnesium preparater, muskelavslappende midler, nevroleptika og beroligende midler, diuretika( unntatt veroshpirona), aminoglykosider( gentamicin, kanamycin, neomycin, streptomycin,. ..) fluorkinolin( norfloxacin, ofloxacin), tetracyklin-derivater, kinin, D-penicillamin. Alle pasientene fikk en liste med en lege og hans behov for å alltid bære, ikke å ta stoffet er ugyldig.

kan ikke selvmedisinering, urtemedisin. Pasienter med myasthenia ingen medisin bør ikke gis uten først å snakke med legen din! Curariform stoffer øke myastenisk fenomen.

Sanatorium og resort behandling i den varme årstiden i sør er ikke vist. Anbefalt sanatorium - spa behandling i spas medisinsk profil: behandling av nervesykdommer( hjernesykdom);sanatorium "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( Kemerovo-regionen), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republic of Buryatia), "Barnaul"( Altai Territory), "Beshtau" og "Dawn of Stavropol '(Stavropolterritorium) "" gylne øret "resort kompleks" kunnskap "(Krasnodar-regionen), navnet på sanatorium Borodin( Kostroma region)," Emerald "(Primorye), Moskva sanatorium og Saint - Petersburg og mange andre feriesteder i Russland og. CIS

Høring om myasthenia

Spørsmål: Er det mulig å komme seg helt fra myasthenia _?
svaret er nei, men som et resultat riktig og langvarig behandling kan oppnå fullstendig bortfall av symptomene og langsiktig remisjon

Spørsmål. Kan en myastenisk krisen skyldes feil håndtering
Svar: . Kan Utilstrekkelig doser av antikolinerge midler er ineffektive og kan utvikle myastenisk krise.overdose ledelsen til kolinerge krise Creasy Begge krever umiddelbar sykehusinnleggelse, muligens i intensivavdeling av -. trusselen om respirasjonsstans.

Spørsmål: Er det mulig å sole seg under langvarig remisjon?
Svar: nei. Eksponering for sol kan føre til en forverring av myasthenia, selv med langvarig remisjon.

Spørsmål: er myasthenia overført av arv?
Svar: nei.

Spørsmål: Er normal graviditet og fødsel mulig?
Svar: mulig. Graviditet bør planlegges, kontakt lege. Opptak er kontraindisert hos gravide cytostatika og bedre løse problemet med oversettelse til andre rusmidler på forhånd. Alt avgjøres individuelt. Legenden til myasthenia gravis overføres ikke.

nevrolog Kobzev SV