Feil i hjerteets inngrepssvikt - Årsaker, symptomer og behandling. MFS.
ventrikkelseptumdefekt( VSD) - medfødt hjertesykdom, er kjennetegnet ved tilstedeværelsen av en defekt i muskel veggen mellom de høyre og venstre ventrikkel av hjertet. VSD er den vanligste medfødte hjertefeil hos nyfødte, er frekvensen ca 30-40% av alle tilfeller av medfødt hjertesykdom. Denne feilen ble først beskrevet i 1874 av PF Tolochinov og i 1879 av H. L. Roger.
I henhold til den anatomiske fordeling av interventrikulære septum i 3 deler( øvre - membran eller membran, midtre - muskel, lavere - den trabekulære), gi navnene og ventrikkelseptumdefekter. Omtrent 85% av VSD er plassert i den såkalte preponchatoy del av det, er det umiddelbart under den høyre koronar og ikke-koronar aorta( når sett fra den venstre ventrikkel av hjertet), og ved overgangen mellom den fremre heftet av Trikuspidalklaff i sin septal klaff( sett fraside av høyre ventrikel).I 2% av feil som ligger i det muskulære del av deleveggen, med den mulige tilstedeværelsen av flere patologiske hull. En kombinasjon av muskulær og andre lokaliseringer av VSD er sjelden. Dimensjoner
interventrikulære septumdefekter kan være fra 1 mm til 3,0 cm, og enda mer. Avhengig av størrelsen utskiller store defekter, hvis størrelse er lik eller større enn diameteren av aorta, og mellom defekter med en diameter på fra ¼ ½ diameteren av aorta, og små defekter. Defekter i membrandelen har vanligvis en rund eller oval form og nå 3 cm, muskuløs del av interventricular septum defekter er oftest små og runde.
Ganske ofte, omtrent 2/3 av VSD kan kombineres med andre beslektede uregelmessighet, atrieseptumdefekt( 20%), ductus arteriosus( 20%), aorta coarctation( 12%), medfødt mangel på mitral ventil( 2%), stasis av aorta( 5%) og lungearterien.
Skjematisk representasjon av en interventrikulær septaldefekt.
Årsaker VSD
Brudd dannelsen av interventricular septum har vist seg å forekomme i løpet av de første tre månedene av svangerskapet. Føtalt skillevegg er dannet av tre deler, som i denne perioden må oppfylles og tilstrekkelig kontakt med hverandre. Overtredelse av denne prosessen fører til at det er en defekt i interventrikulær septum.
mekanisme for brudd på hemodynamikk( blodstrøm)
fosteret, være i mors liv, blir blodsirkulasjon utføres ved den såkalte sirkel av placental( placenta sirkulasjon), og har sine egne særtrekk. Imidlertid, kort tid etter fødselen av den nyfødte blir satt til normal blodstrøm i det store og små sirkulasjon, noe som er ledsaget av fremveksten av en signifikant forskjell mellom den blodtrykket i venstre( høyere trykk) og den høyre( under trykk) ventriklene. I dette tilfellet, fører det eksisterende VSD til det faktum at blodet pumpes fra venstre ventrikkel til aorta, ikke bare( og som må komme i standarden), men også gjennom VSD - inn i høyre hjertekammer, som normalt ikke skal være. Således, med hver hjerte sammentrekning( systole) oppstår unormal utslipp av blod fra venstre ventrikkel til høyre. Dette fører til en økning i belastningen på høyre ventrikkel av hjertet, som det produserer ekstra arbeid å pumpe ekstra blodvolum tilbake til lungene og venstre side av hjertet.
volum av unormal utflod avhenger av størrelsen og plasseringen av VSD: i tilfelle av små dimensjoner av defekten siste praktisk talt ingen effekt på hjertet. På den motsatte side av en defekt i den vegg av høyre ventrikkel, og i noen tilfeller og på Trikuspidalklaff kan utvikle cicatricial fortykning, noe som er en konsekvens av reaksjonen til skade av patologiske blod utskyting, spruter gjennom defekten.
Videre unormal utladning som følge av den ekstra volum av blod inn i blodkarene i lungene( lungekretsløpet), fører til dannelse av pulmonal hypertensjon( økt blodtrykk i karene i lungekretsløpet).Over tid i kroppen omfatter kompenserende mekanismer: en økning i muskelmasse av hjerteventriklene, den gradvise vaskulære anordningen lys som først mottar det innkommende overdreven mengde blod, og deretter patologisk forandret - formet fortykkelse av veggene av arterier og arterioler, noe som gjør dem mindre elastisk og mer tett.Økning i blodtrykket i den høyre ventrikkel og pulmonalarterien opptrer før inntil han kommer endelig utjevning av trykket i høyre og venstre ventrikkel i alle faser av hjertesyklusen, hvoretter den unormale utslippet fra den venstre ventrikkel inn i høyre stopper. Hvis over tid blodtrykket i den høyre ventrikkel er høyere enn den venstre, er det en såkalt "reverse feil", i hvilken den venøse blod fra høyre ventrikkel gjennom samme VSD kommer inn i venstre ventrikkel. Symptomer
VSD
vilkår de første tegn på VSD avhenger av feilen størrelse og styrke og retning av patologisk blod reset.
Små feil i de lavere divisjonene i interventricular septum i overveldende antall tilfeller ikke har en betydelig innvirkning på barns utvikling. Slike barn føler seg tilfredsstillende. Allerede i de første dagene etter fødselen, er det moderat intensitet Murmur grov, skrubbe tonen at legen lytter under systolen( under et hjerte sammentrekning).Denne støyen blir bedre hørt i det fjerde til femte interkostale rommet og bæres ikke til andre steder, dets intensitet i stående stilling kan reduseres. Siden støy er ofte den eneste manifestasjon av den lille VSD ikke har en betydelig innvirkning på helse og utvikling av barn, hadde situasjonen i medisinsk litteratur formet navnet "mye ståhei for ingenting."
I noen tilfeller, i tredje eller fjerde interkostalrom på venstre kant av sternum kan føles risting ved hjertestans sammentrekning - "kattens purring" systolisk jitter, eller systoliskNår
store defekter membran( membran) porsjon av interventricular septum symptomer på medfødt hjertesykdom, som en regel, er det ikke blir synlig etter fødselen og 12 måneder. Foreldre begynner å legge merke vanskeligheter med å mate barnet: han har en kortpustethet, ble han tvunget til å stoppe opp og puste, på grunn av det som kan være sulten, det er angst.
De som er født med normal vekt, disse barna falle bak i sin fysiske utvikling, på grunn av underernæring og en reduksjon i sirkulerende volum på den store sirkelen av blodsirkulasjonen( på grunn av unormal utflod i høyre ventrikkel av hjertet).Det er alvorlig svetting, blekhet, marmorering av huden, små cyanose ekstremiteter av hender og føtter( perifer cyanose).Karakteristisk
hurtig pust som involverer tilleggsluftveismusklene, paroksysmal hoste som opptrer med en endring i kroppsstilling. Utvikling av gjentatt lungebetennelse( lungebetennelse), som er vanskelig å behandle. Til venstre for brystbenet er det en deformasjon av brystet - et hjertebukk dannes. Den apikale impulsen skifter til venstre og nedover. En systolisk jitter er følt i det tredje fjerde interkostale rommet nær den venstre kanten av brystbenet. Når auskultasjon( lytting) blir, bestemmes hjertet av alvorlig systolisk støy i det tredje fjerde interkostale rommet. Hos barn eldre aldersgruppene de viktigste kliniske tegn på feil er lagret, vil de klage til smerter i hjertet og hjertebank, barn fortsette å henge bak i deres fysiske utvikling. Med alderen øker trivsel og tilstand for mange barn.
Komplikasjoner av VSW:
aortaregurgitasjon observert blant pasienter med VSD i ca 5% av tilfellene. Det utvikler, dersom feilen er slik at mer og forårsaker avbøyning av en av flikene på aortaventilen som fører til en kombinasjon av defekten med aortaventilen insuffisiens, noe som sterkt kompliserer monteringen av sykdom på grunn av den vesentlige økning i belastningen på den venstre ventrikkel. Blant de kliniske manifestasjoner råder dyspné, utvikler noen ganger akutt venstre ventrikkel svikt. Auskultasjon av hjertet blir lyttet ikke bare til den ovenfor systolisk bilyd, men det diastoliske( fasen for det kardiale avslapning) støy på den venstre brystbenet grensen.
Infundibulyarny stenose observert blant pasienter med VSD og ca 5% av tilfellene. Det utvikler seg om at en defekt er plassert i den bakre del av det interventrikulære septum ved såkalt rammen septal trikuspidal( trikuspidal) ventil under supraventrikulær kam som forårsaker mangelen til å passere gjennom et stort antall blod trauma og supraventrikulære dens topp som derved øker i størrelse og arrdannelse. Som en konsekvens, er det en innsnevring infundibulyarnogo avdeling høyre ventrikkel og dannelsen av subvalvulær stenose av lungearterien. Dette fører til en reduksjon av patologisk tilbakestilling gjennom VSD fra den venstre ventrikkel inn i høyre og lossing av lungekretsløpet, men det er en kraftig økning og belastningen på den høyre ventrikkel. Blodtrykket i den høyre ventrikkel begynner å øke, noe som gradvis fører til unormal utslipp av blod fra høyre ventrikkel til venstre. I markert stenose infundibulyarnom pasienten har cyanose( blåfargen av huden).
infeksjon( bakteriell) endokarditt - endokardiale skade( indre foring av hjertet) og hjerteklaffer, forårsaket av en infeksjon( vanligvis bakteriell).Hos pasienter med VSD, risiko for infeksiøs endokarditt er 0,2% per år. Det oppstår vanligvis hos barn i eldre aldersgrupper og voksne;flere VSD'er ved små størrelser, på grunn av trauma endokardium ved høy patologiske blodutløpsstrålehastighet. Endokarditt kan provoseres av tannbehandling, purulente hudlidelser. Inflammasjon som forekommer først i den høyre hjertekammervegg, på den motsatte side av defekten eller kantene av defekten, og deretter avgis det aorta- og trikuspidalklaff.
Pulmonal hypertensjon - økte blodtrykket i blodårene i lungesirkulasjonen. I tilfellet av medfødt hjertefeil, utvikler hun som et resultat av lungeårene entre ytterligere blodvolum forårsaket av abnorm utladning den gjennom VSD fra venstre ventrikkel til høyre. Over tid, effekt av pulmonal hypertensjon forekommer i forbindelse med utviklingen av kompensasjonsmekanismer - dannelse av en fortykkelse av veggene av arterier og arterioler.
Eisenmengers syndrom - podaortalnoe plassering ventrikkelseptumdefekt i kombinasjon med sklerotiske endringer i lungekar, utvidelse av stammen av lungearterien og øke muskelmasse og størrelse( hypertrofi), fortrinnsvis til høyre ventrikkel.
Tilbakevendende lungebetennelse - på grunn av stagnasjon av blod i lungesirkulasjonen.
Hjertefrekvensforstyrrelser.
hjertesvikt.
Tromboemboli - akutt oppstår blokkering av et blodkar ved en blodpropp, for å bryte ut fra sin plass av utdannelse i hjertet vegg og inn i det sirkulerende blod.
Diagnostics VSD
1. EKG( ECG): I tilfelle av små dimensjoner VSD vesentlige endringer i elektrokardiogrammet kan ikke oppdages. Som en regel, karakterisert ved normalstilling elektrisk aksen av hjertet, men i noen tilfeller kan det avbøyes mot venstre eller høyre. Hvis defekten er stor, er dette mer signifikant i elektrokardiografi. I markert patologisk utslipp av blod gjennom en defekt av hjertets venstre ventrikkel inn i den høyre pulmonal hypertensjon uten elektrokardiogrammet viste tegn til overbelastning og øke muskelmassen i den venstre ventrikkel. I tilfelle av betydelige pulmonal hypertensjon symptomer overbelastning av høyre ventrikkel og det høyre atrium. Hjertearytmier opptrer sjelden, som regel hos voksne pasienter i form av arytmi, atrieflimmer.
2. phonocardiography ( vibrasjon og lyd registrere signaler som produseres når aktiviteten i hjertet og blodkarene) gjør det mulig å feste den instrumentstøy og unormal hjertelyder forandres på grunn av nærværet VSD.
3. Echocardiography ( ultralyd av hjerte), kan ikke bare detektere direkte tegn på fødselsskader - break ekko i det interventrikulære septum, men også for å fastslå plassering, antall og størrelse av defekter, så vel som for å bestemme tilstedeværelsen av indirekte tegn på defekten( økt ventrikkel størrelseog venstre atrium, en økning i tykkelsen av veggen til høyre ventrikel og andre).Doppler ekkokardiografi viser en annen direkte tegn på vice - unormal blodstrømning gjennom VSD under systolen. I tillegg mulig å beregne blodtrykket i lungearterien, størrelsen og retningen av patologiske blodtilbakestilling.
4. bryst organceller( hjerte og lunger).Ved små størrelser VSD, oppdages ikke patologiske endringer. Med vesentlig størrelse defekten med alvorlige utslipp av blod fra det venstre hjertekammer inn i høyre ventrikkel blir bestemt ved å øke størrelsen av venstre forkammer og venstre og høyre ventrikkel, øket pulmonar vaskulær mønster. Med utviklingen av pulmonal hypertensjon er definert ved en forlengelse av røttene av lungene og lungearterien svulmende bue.
5. Hjartekateterisering utført hulrom for måling av trykk i lungearterien og høyre ventrikkel, og bestemmelse av blodoksygenmetningsnivå.Kjennetegnet ved en høy grad av oksygenmetning( oksygene) i den høyre ventrikkel enn i det høyre atrium.
6. Angiocardiography - innføring av kontrastmidlet inn i hjertet hulrom gjennom en spesiell kateter. Når de administreres kontrast i den høyre ventrikkel og pulmonalarterien observeres fra deres re-opasifisering, som er forklart i en høyre ventrikkel retur kontrast med unormal utslipp av blod fra det venstre kammer gjennom VSD etter å ha passert gjennom lungesirkulasjonen. Med innføringen av vannløselige kontrasten i det venstre hjertekammer er definert av kontrasten strømmen fra venstre ventrikkel til høyre gjennom VSD.
Behandling VSD
Med liten størrelse VSD, er det ingen tegn til pulmonal hypertensjon og hjertesvikt, normal fysisk utvikling i håp om spontan nedleggelse av defekten kan avstå fra kirurgi.
i ung skolealder indikasjon for kirurgisk inngrep er den tidlige utviklingen av pulmonal hypertensjon, stabil hjertesvikt, tilbakevendende lungebetennelse, uttalt forsinkelse i fysisk utvikling og undervekt.
Indikasjoner for kirurgisk behandling hos voksne og barn fra 3 år er: tretthet, hyppig SARS, som fører til utvikling av lungebetennelse, hjertesvikt og typiske kliniske bildet av sykdommer med patologisk utslipp av mer enn 40%.
Den kirurgiske inngrep reduseres til DMFs plast. Operasjonen utføres ved bruk av apparatet med kunstig sirkulasjon. Med en defektdiameter på opptil 5 mm, er den lukket ved suturing med U-formede sømmer. Med en diameter over 5 mm defekten er gjort sin lukke lapp av syntetisk eller spesialbehandlet biologisk materiale, som i løpet av kort tid dekket eget vev.
I tilfeller hvor en åpen radikal kirurgi er ikke umiddelbart mulig på grunn av høy risiko for kirurgi med hjerte-bypass hos barn i løpet av de første månedene av livet med den store størrelsen på VSD, undervektig, med vanskelige stoffet korreksjon av alvorlig hjertesvikt, er kirurgisk behandling utføres i tostadium. Første overtrekk for å produsere lungearterie ventil over sin spesielle mansjett, noe som øker motstanden mot frigjøring fra den høyre ventrikkel, og dermed fører til blodtrykkutligning i de høyre og venstre ventrikkel i hjertet, for derved å redusere volumet av utslipp gjennom patologisk VSD.Noen måneder senere det andre trinn utføres: fjerning av tidligere lagret mansjetter lungearterien og VSD-lukninger.
prognose av VSD
Prdolzhitelnost og livskvalitet når en defekt ved interventrikulære septum er avhengig av størrelsen av feilen, karene i lungesirkulasjonen tilstand, alvorligheten av utvikling av hjertesvikt.
ventrikkelseptumdefekter av liten størrelse vesentlig innvirkning på levetiden av pasientene ikke har imidlertid opp til 1-2% økning i risikoen for infeksiøs endokarditt. Hvis den lille størrelsen av defekten er plassert i det muskulære del av interventrikulære septum, kan det være uavhengig avsluttet før en alder av 4 år i 30-50% av pasientene.
Ved en gjennomsnittlig feilstørrelse utvikler hjertesvikt allerede i tidlig barndom. Over tid, kanskje tilstanden til forbedring, som følge av en viss reduksjon i størrelsen av defekten, og i 14% av pasientene har en uavhengig defekt lukking. I en eldre alder utvikler pulmonal hypertensjon.
Ved stor størrelse på VSW er prognosen alvorlig. Slike barn utvikler allerede i tidlig alder alvorlig hjertesvikt, ofte er det og gjentas lungebetennelse. Ca 10-15% av disse pasientene dannes Eisenmenger syndrom. De fleste av pasientene med ventrikkelseptumdefekter av stor størrelse uten kirurgi dø allerede i barndommen eller tidlig voksen alder på grunn av progressiv hjertesvikt, ofte i kombinasjon med lungebetennelse eller infeksiøs endokarditt, trombose eller pulmonal arterie aneurisme ruptur det, paradoksalt emboli i de cerebrale kar.
gjennomsnittlig levealder for pasienter uten kirurgiske inngrep i naturhistorie av ventrikkelseptumdefekt( uten behandling) er ca 23-27 år, og hos pasienter med liten defekt størrelser - opp til 60 år.
Legesjef Kletkin ME