Plaušu hetiocitozes klīniskais attēlojums, tā diagnostika un ārstēšana

Histiocytosis

gaisma - ir sistēmiska slimība, ko raksturo ar pastiprinātu proliferācijas, lai veidotu histiocytes histiocītisku iefiltrējas plaušās.

šī slimība ciest 5% no iedzīvotājiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem.

etioloģija un patoģenēze

likumsakarīgi faktori un pathogenetic mehānismi slimības nav pilnībā saprotams. Tātad, daži zinātnieki atsaucas uz histiocytosis plaušu vēzi pataloģijas, un daži - uz uzkrāšanos slimību.

Slimība raksturojas ar pastiprinātu proliferāciju histiocytes, to akumulāciju dažādiem audiem ar veidošanos granulomu. Histiocītisku infiltrāti saturēt arī limfocītu, eozinofilo, plazmas šūnas, proliferējošo reticular šķiedras, kas noved pie fibrozi. Turklāt Lung bojājums rodas infiltrirovanie histiocytes kuģiem, elpošanas audu fibrozi ar turpmāko attīstību un veidošanos cistiskās dobumu.

galvenās formas histiocytosis viegli

Atkarībā no klīnisko un radioloģisko attēlu ir šādi formas histiocytosis:

• slimība Abt-Letterer-Ziba
• slimība Hetu-Shyullera-Kristchena
• slimība Taratynova

klīniskā aina Histiocytosis

gaisma bieži vien ir asimptomātiski sākuma un atklāti regulārajām inspekcijām laikā.Kā progresija procesa parādās elpas trūkums, lēkmes sausa klepus, sāpes krūtīs, pateicoties attīstībai spontānās pneimotorakss. Disturbed vispārējais stāvoklis pacienta, piemēram, ir vājums, nogurums, izteikts svara zudums, drudzis.

gaišos perkusijas sākumposmā var dzirdēt skaidru plaušu skaņas, un gadījumā, ja emfizēma vēlākos posmos - liekami pievienošanās pneimotorakss auscultated tympanic skaņu.auskultācija laikā uzklausīja novājinātu vezikulāro elpošana, sausie trokšņi.

Smagos gadījumos, kad ir izplatīšanas histiocītisku infiltrāciju ārpus gaismas, klīniskā aina ir raksturīga ar rašanos anēmijas, hepatomegālijai splenomegālija, mediastinitis, pneimonija, simptomi bezcukura diabēts, exophthalmos, ādas bojājumi, ko tipa petehiāla izsitumi, seboreja, sāpes kaulos.

Traucējumu Diagnosis no plaušu histiocytosis

"plaušu histiocytosis" ir iestatīts, pamatojoties uz šādiem pētījumiem:

1. vispārēju asins analīzi, kas ir raksturīgs ar pazīmēm anēmiju, leikocitoze, trombocitopēniju;
2. -Vai urīna proteinūrija mikroskopiskā hematūrija, cylindruria;
3. in bioķīmisko analīzi asinīs ir palielināts siālskābes seromucoid, globulīnu, bilirubīna, kreatinīna, urīnvielu;
4. imunoloģiska pētījumiem ir palielināts daudzums imūnglobulīnu, CVK, samazinot līmeni T-slāpētāji;
5. rentgenogrāfiskiem pārbaude, kura rezultāti ir raksturīgs klātbūtnē fokusa apduļķošanās, palielināta plaušu modeli, pazīmes intersticiālu fibrozi, smagos gadījumos, ainu "bišu šūnu plaušu" sakarā ar cistisko bullous bojājumu audos.
6. biopsijas granuloma definēti biopsijas, kas iegūta, kas sastāv no histiocītisku šūnām.
7. CT skenēšanas: klātbūtne cistiskās sastāviem bulloza plaušu audos.

ārstēšana un prognozēšana plaušu

histiocytosis ārstējot plaušu histiocytosis izolēts direction 2:

• zāles;
• ķirurģiskais.

Conservative ārstēšana ietver kortikosteroīdi ātrumu līdz 12 mēnešus daudzumā 0,5- 1 mg / kg ķermeņa masas, kas pēc tam pakāpeniski samazināšanās ievadīšanai devā.Ar progresēšanu procesu, ne arī ietekmi kortikosteroīdu piemēro citostatiķi, piemēram, metotreksātu, vinblastīna, ciklofosfamīds.

Surgical metodes, kuras izmanto lokalizēts formām histiocytosis kombinācijā ar staru terapiju. Tas ietver likvidējot histiocītisku infiltrāti, lobectomy, pneimonektomija, pleurectomy, un smagos gadījumos, lai izstrādātu elpošanas mazspējas tiek veikta plaušu transplantācija. Vispārināti formās

histiocytosis slikts iznākums notiek 70% gadījumu. Ar lokalizētām formām prognoze ir ļoti labvēlīga.