Nieres hipoplāzija bērnam, galvenās izpausmes, diagnoze un ārstēšana

nieru hipoplāzija no bērna - samazinājums lieluma ķermeņa, bet tajā pašā laikā normāla funkcionēšana un histoloģijā.Galvenā šī patoloģija ir vienpusēja, taču reizēm tā ietekmē gan nieres.

Kad hipoplāzija bērniem jāizmanto operācijas tikai tad, ja neveiksmes parasto terapiju. Starp iedzimtām dzemdes kakla sistēmas anomālijām šī novirze ir 8-11%.

klasifikācija patoloģija

hipoplāzija veidojas nepareizas nieru attīstību, kas vēl atrodas embrija periodā.Pēc izskata un funkciju izteiksmes hipoplasta nieres izskatās kā normāls orgāns, tikai mazliet mazāks. Bet ir dažas histoloģiskās izmaiņas, kas ļauj klasificēt patoloģiju vienkāršu hipoplāziju vai kombinācijā ar oligonefroniey un displāzija.

Par vienkāršu hipoplāziju raksturo klātbūtnē mazāku skaitu krūzes un nieru nephrons. Hipoflāzija ar oligonefroniey acīmredzamu samazināšanos nieru glomerulos kopā ar to lieluma pieaugumu, fibrozes interstitium un cauruļveida paplašināšanas lūmenu. Hipoplāzija papildināts ar displāzijas muskuļu veidošanās vai savienojumiem pie nieru kanāliņos, glomerulos klātbūtnē cistu vai kanāliņu, ieslēgumi no skrimšļa, kaulu, un limfoīdo audu.

hipoplāziju labi vai kreisi nieres bērna klīniski var būt bez simptomiem, bet bieži vien ietekmē nieru attīstās pielonefrīts, provocējot palielinot spiedienu iekšpusē ķermeņa.

Smaga divpusējs hipoplāzija izpausties sākumā - pirmajos dzīves gados jaundzimušo.Šajā gadījumā bērni atpaliek fiziskajā attīstībā, tie marķēti bālums no ādas, bieži drudzis, caureja un pazīmes rahītu.nieru koncentrējoties spēja arī pasliktinās ievērojami

Klīniskie simptomi pataloģiju

vienpusējās hipoplāziju kreisajā nieru un labo var neparādīties visā dzīvē, bet bieži samazināta nieru ir skārusi pielonefrīts un kļūst avots veidošanās augstu asinsspiedienu. Tā

samazināta nieru var izraisīt attīstību hipertensijas sākumposmos bērna dzīvē.Šādas formas ļaundabīgu hipertensiju var pārņemt, bet galvenā metode ārstēšanas šādā situācijā kļūst nephrectomy, bet ievērojot vienpusēju bojājumu. Divpusējās bojājumi

ķermenis veidojas ļoti agri - čūska agrīnā dzīves posmā pēc tam, kad mazulis ir piedzimis, tas ir, pat pirmajās nedēļās viņa dzīvi.Šajā gadījumā bērni ar skartiem nieriem sāk attīstīties un attīstīties atpaliek. Bieži tie ir vemšana, bālums, caureja, paaugstināta ķermeņa temperatūra, var radīt simptomus rahītu.

arī redzējis izteiktu pasliktināšanos nieru funkciju koncentrācijas, bet dati ir vairāk bioķīmiska pārbaude ilgu laiku nemaina un nav novirzīties no normas. Asinsspiediena indeksi ir arī normāli, bet tie pieaug tikai tad, ja attīstās hroniska nepietiekamība. Bieži vien slimība var būt sarežģīta, veidojot nopietnu pielonefrītu.

Patoloģijas Diagnostika

galvenā metode pārbaudes pacientiem ir ultraskaņas diagnostika. Turklāt, lai noteiktu pakāpi orgānu funkcionalitāti organizēta izdales urography un radionuklīdu pārbaudi.

nieru atklāti anketēšanu, kuru izmēri ir mazāki nekā parasti, skaits bļodiņu nebūs vairāk kā seši, un iegurnis būs izmainītu struktūru. Vienlaikus ar šīm novirzēm urīnvada normāla izmēra var palikt tāds pats vai jāsamazina. Bez tam tā var izpausties nosprostojumu, stenoze, paplašināšanu tajās urīnvadus un nieru artēriju joprojām nav attīstīta vienalga. Histoloģisku

samazināts karkass, ja nav citu komplikāciju risku, atbilst to vecuma normai. Kad vienpusēju bojājums var diagnosticēt defektus attīstībā otras nieres, piemēram, tā dubultošanās, displāzija vai hidronefrozes.

nieru hipoplāzija jaundzimušo ir jādiferencē no sekundārās procesi orgānu atrofiju, piemēram, nieru rētas vai noslēgta nieres, izstrādājot sakarā ar hronisku iekaisumu, obstruktīvām bojājumiem - pielonefrīta, nefrīts, nieru artēriju stenozi, nieru mazspēju.

Kad

hipoflāzija cups nav pakļautas deformācijai atšķirībā pielonefrīta, bet tikai samazina skaitu un izmēru, un kļūst redzams urograms kompensējošo hipertrofija nierēm, bet otrajā.

svarīga loma diferenciāldiagnostiku slimības spēlē diriģēšana nieru angiogrāfija. Kad hipoplāzija lumens vēnās un nieru artēriju samazinās par 1,5 - 2 reizes salīdzinot ar kuģi veseliem nierēm. Turpmāka asinsvadu paaudzes arī atšķaidīts, bet izsekot līdz perifērijā nierēs. Kad sekundārā saruka nieru bildēs izsekot normālo diametru artērijā nieres, bet otra paaudze ievērojami mazinājušās, izliekts, lielākā daļa no tiem ir nocirsta, un perifērijas nevar izsekot vispār.

diagnostikas vērtība no nieru biopsijas ir ārkārtīgi zema.

Ārstēšana

Ja patoloģija attīstās augļa hipoplāziju, un vēl nav izpausties pēc bērna piedzimšanas, ārstēšana var nebūt nepieciešams, jo valsts jau ilgu laiku tiek kompensēta otro nieri.

nepieciešamība ārstēšana tiek parādīts sekundāru bojājumu, kas izskaidro konstante progresīvas izmaiņas hemodinamiku, urodynamics, infekcija urīna kanāla un veidošanos nieru rētas.

Ja nav redzamu izpausmju nieru mazspēju ieteicams diētas ar zemu sāls koncentrācijas un ierobežojot dzīvnieku olbaltumvielas. Ir svarīgi ievērot diētu un dzīvi. Pēc aktivizēšanas negatīvs procesiem, kas vajadzīgi nieru artēriju embolization vai nephrectomy - izņemšanas skartās nierēs.nieru hipoplāzija ārstēšana bērna priekšmeta saglabāšanu savā darbā 30% ir nepieciešama orgānu saglabāšanu.

pieauguma gadījumā simptomu nieru mazspējas, dialīzes pacientiem nodots, un tas ir ieteicams organizēt orgānu pārstādīšanu.

Ar attīstību divpusējā hipoplāziju, sarežģī smaga forma nieru mazspēju, vienīgā iespēja ir, lai saglabātu dzīvību divpusēja nephrectomy, un veicot turpmāku nieru transplantācija. Tikai augsti kvalificēts speciālists var izlemt par tās vai citas darbības attiecībā uz pacientu.