Kā ļaundabīgais himtiotsitons izpaužas un tiek ārstēts bērniem?

Ļaundabīgais himtiotsitons ir reta slimība, kas rodas saistībā ar himtiocītu izplatīšanos. To raksturo augsta letalitāte. Izpaužas limfadenopātija, vājums, drudzis. Pacienti bieži zaudē svaru. Pārbaudes laikā atklājas raksturīgi ļaundabīgi procesi ar kaulu smadzeņu iesaistīšanos.

klasifikācija ļaundabīgo histiocytosis

Tagad ļaundabīga histiocytosis bieži klasificē kā pozitīvu anaplastic lielu šūnu limfomas Ki-1, bieži vien nav taisnība histiocītisku un T-šūnu izcelsmi. Lai ārstētu patoloģiju, tiek izmantota programma, kas paredzēta ļaundabīgām limfomām atbilstoši atsevišķam audzēja tipam.

integrētās diagnostika atklāt ļaundabīgi histiocytosis ietilpst:

• mikroskopisku metodi;
• citoloģija;
• histoloģija;
• imunohistochemiskā metode;
• citohīmija.

audzēju šūnas raksturo polimorfisms. Tiek pieņemts atšķirt trīs veidu audzēju šūnas:

• šūnas ar vakuolizācijas un bazofīlās citoplazmas;
• šūnas ar ekscentriski novietotu kodolu, kam ir iegarena forma;
• lielas šūnas ar fagocitozētām daļiņām ar eritrofagocitozi.

Slimības klīnika

Ir dažādu vecuma grupu slimības, sākot no diviem mēnešiem līdz 90 gadu vecumam. Gados vecumā līdz 15 gadiem meitenes un zēni var saslimt ar tādu pašu varbūtību. Pieaugušie jaunieši un pusmūža vīrieši 2,2 reizes vairāk cieš no šīs slimības, nekā sievietes.

Slimības sākums ir akūts. Simptomi:

• pakāpeniska ātra svara zudums;
• augsta temperatūra;
• pieaug vājums;
• dzelte;
• elpas trūkums;
• caureja;
• ģeneralizēta limfadenopātija;
• splenomegālija un hepatomegālija.

Daudziem pacientiem limfmezglos tiek konstatēti pirmie bojājumi. Otra visbiežāk sastopamā pirmā bojājuma vieta ir kaulu sistēma. Rotangenogrammā pie audzēju zonām cauruļveida un plakanajos kaulos konstatēta neliela fokusa iznīcināšana. Macrofocal iznīcināšana ir noplūdi dabā, atrasto kaulu ap tās garumā, vai, piemēram, multiplā mieloma, kā vairākiem bojājumiem.

Uz ādas patoloģija notiek 10-15% gadījumu.Šī patoloģija ir līdzīgs tam, ko novēroja ar histiocytosis X, bet ļaundabīgo audzēju ietekmē dziļākos ādas slāņos skaidrāk, kā arī zemādas taukus. Veidojas savijies vai blyashkovidnye purpura vai brūni infiltrāti, kas bieži vien ir centrā pūžņot un sadalās, jo īpaši vispārinājums. Iespējams, papulo izsitumi ar vienādām īpašībām.

diagnostikas sarežģījumi

Ir ļoti grūti diagnosticēt ļaundabīgo himtiocītu. Pusē gadījumu diagnoze ir iespējama, pārbaudot no serdes punkcijas, kurā tiek konstatēts pilnīgu vai daļēju infiltrāciju nenobriedušu netipisku histiocytes. Izmanto aknu, ādas un liesas biopsiju. Ietekmētie audi satur proliferatus, ādā parādās fokālie infiltrāti, kas atrodas perivaskulāros un perifolikulālos.

dažādos audos noteicām audzēja šūnas dažāda lieluma, ar polimorfs kodolos plašs eozinofīlā citoplazma, kodols bieži pupas formas, malas pozīciju šūnā.Citoplazma var saturēt fagocitozētu materiālu. Var konstatēt būra ar neglītu, lobētu kodolu, un arī milzīgie daudznukleozi.

Šūnu dalījuma skaitļi ir atšķirīgi, ieskaitot netipiskus. Infiltrāti var saturēt eozinofilus, neitrofilus, limfocītus, plazmas šūnas. Bieži vien ir nekroze. Zemādas taukus ietekmē panikulīts ar raksturīgām fokālās lipogranulomas.

Peripheral asinis var raksturot ar klātbūtnē pancitopēnija un atipiska gistiomonotsitarnyh šūnas, parasti terminālās fāzes.

ārstēšana šo reto slimību ir ļoti sarežģīta, ar maz izredžu.Ļaundabīgais himtiocitozes letalitāte ir visaugstākā.Kombinētā intensīva ķīmijterapija tiek izmantota. Tas ļauj palielināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu līdz 46 mēnešiem.