Įgimta širdies liga. Priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

priežastys įgimtos širdies ydos

Požymiai diagnostika Gydymas

Lifestyle su širdies liga
prognozė

Kaip žinote, širdis - tai svarbus organas žmogaus organizme, tiesiai iš jo darbas priklauso nuo viso organizmo gerovei.Širdies pagamintas iš raumenų( miokardo) ir jungiamojo audinio( širdies vožtuvų, ne pagrindinis kraujagyslių sienelių).Aktyvumas širdies sukelia ritmiškas ir nuosekliai sumažinti jo organų( Atria ir skilveliai), todėl kraujas teka pro plaučius yra prisotintas deguonies( vadinamasis plaučių apyvartą) ir perneša deguonį į visus organus ir audinius( sisteminę kraujotaką).

Kai vaisiaus širdies vystosi nėštumo metu, jo darbas skiriasi nuo naujagimio ir suaugusiųjų širdis. Tiksliau, plaučių cirkuliacija galo pradeda veikti tik gimdymo metu, kai yra iš naujagimio plaučių atidarymas, ir šiuo metu jos yra užpildytas pirmas verkti krauju. Todėl yra specialios skylės ir kanalai vaisiaus širdies, leidžiantis kraujui cirkuliuoti besiformuojančioje kūno aplenkiant plaučiuose( atviras arterinis latakas, kuris jungia aorta ir plaučių arterija, ovalo langą tarp prieširdžio, lataku venosus tarp bambos venos ir apatinės tuščiosios venos).

kartais pagal nepageidaujamų veiksnių įtaką per vaisiaus vystymuisi pasireiškia šiurkščius iš anatominių struktūrų širdies, kuri paveikia savo veiklą formuojant ir ne visada atitinka vaiko gyvenime. Tada arba vaisiaus ultragarso nėštumo metu arba pirmosiomis dienomis po gimimo naujagimis nustatytų diagnozę Įgimtos širdies apsigimimų .Kas tai, kas yra gyvenimo ir ką metodai išsaugoti gyvybę ir sveikatą vaikų prognozė siūlo šiuolaikinė medicina, mes stengiamės rasti šiame straipsnyje.

Taigi šie ligos narės sudaro didelę grupę ligų, širdies, Jungtinė šiais požymiais:

- atsiranda per vaisiaus vystymuisi;
- būdingas rimtus širdies ir didelių laivų( aortos ir apatinės tuščiavidurio Vienoje, plaučių arterijos ir venos) architektonika;
- anatominiai pokyčiai sukelti didelių sutrikimų hemodinamikos( kraujotakos visame organizme);
- dėl atsilikimo nuo anatominių struktūrų arba pakeisti savo įprastą vietą širdyje.

Paplitimas svyruoja nuo 6 iki 9 iš 1000 gyvų gimusiųjų.Pasak įvairių autorių, galimybės įgimtos širdies, yra tarp 50 iki 100.

schema atstovavimas tam tikrų širdies ydomis

priežastys įgimtų širdies defektų

Atsižvelgiant į tai, kad per vaisiaus vystymuisi yra aktyvus susidarymą visų žmogaus kūno organų, ypač širdies, Vaisiai ir nėščios moterys yra pažeidžiamos įvairiais neigiamais veiksniais. Taigi, nuo blogo poveikio organogenezės laikotarpiu gali padidėti foninės spinduliuotės, jonizuojančiosios spinduliuotės, infekcinių ligų motina, ypač virusų - raudonukės, tymų, vėjaraupiai, juostinė;atsižvelgiant tam tikrus vaistus ir nuodingų medžiagų( narkotikų, alkoholio) nėštumo metu, ypač per pirmuosius tris mėnesius( 8 -12-oji savaitę - labiausiai intensyvus laikotarpis formavimo vaisiaus organų).4-10% atvejų, įgimtų defektų yra genetiškai nustatyta, tai yra, jie paveldimi.

simptomai įgimtų širdies defektų

Klinikiniai simptomai defektų priklauso nuo rūšies. Skirti ydas "Blue" ir "baltas" tipų, taip pat defektams, kurie sukurti kliūtis kraujo tekėjimui.

Pagrindinis pasireiškimas «mėlyna» Spaustuvai ( perkelti( vietos pakeitimas) iš didžiųjų arterijų, Falo tetrada, atrezijos - imperforate - triburio vožtuvo) yra cianozė - mėlyna spalva iš pirštų, rankų, kojų, nasolabial trikampis, ausų, nosies oda arba, kraštutiniaissunkus atvejis, visas kūnas. Jis taip pat yra arterinė hipoksemija( mažas deguonies) išraiška yra dusulys, traukuliai, sąmonės netekimas su arba be, tachikardija( greitas širdies plakimas), atsilikusi augimui ir vystymuisi, dažnas peršalimo, neurologinių simptomų normalių smegenų kraujotaka nėra. Kaip taisyklė, tai defektų tipas pasireiškia per pirmąsias valandas ir dienas naujagimiui gyvenimą.Perkėlimas į nacionalinę teisę iš didžiųjų arterijų( vena cava yra įtraukti į kairę, o ne dešiniojo prieširdžio ir aortos tęsiasi iš dešinės, o ne kairiojo skilvelio) yra sunkus defektas nesuderinama su gyvenimu, ir vaikas paprastai miršta netrukus po gimimo. Taip pat yra nesuderinama su ydų gyvenimas yra trijų kamerų širdį( du Atria ir vieną skilvelį ir vieną prieširdžio ir du skilvelius).Defektų šio tipo mirtingumas yra labai didelis, jei vaikai su tokiais defektais išgyventi kelias pirmąsias gyvenimo dienas, be gydymo, miršta iki pirmojo pabaigoje - antrus metus. Iki

ydos balta tipas yra skilvelių pertvaros defektas, atviras Botallo( kraujo) srautą, prieširdžių pertvaros defektas. Kliniškai šie defektai negali pradėti išreikšti save pradžioje, vaikystėje, ir 16 - 20 metų.Simptomai, pavyzdžiui, baltos defektų yra: blyški oda, vystymosi sutrikimų, dažnai SŪRS, atsiranda požymių dešinėje širdies nepakankamumo - dusulys ir tachikardija fizinio krūvio metu arba ramybėje.
Spaustuvai su kraujotakos kliūtis: stenozė( ertmės susiaurėjimas) aortos, aortos( segmentinės susiaurėjimas) aortos, plaučių stenozė yra kliniškai pasireiškia dusulys, širdies plakimas, krūtinės skausmas, sumažėjęs ištvermę, patinimas, vystymosi sulėtėjimą ir kraujotakos sutrikimus apatinėje kūno. Koarktacijos aortos vaikų gyvena ne daugiau kaip 2 metų amžiaus.

diagnozė Įgimtos širdies

plėtros Paprastai diagnozuoti vaisiaus apsigimimų, įskaitant širdies, galbūt net ne iš ultragarsinis tyrimas nėščios moters etape. Tada, priklausomai nuo defekto tipą, moteris gali būti patariama arba aborto( su blogybių, kurios yra nesuderinamos su gyvenimu, su keliais deformacijas ir D. k.) Arba nėštumo su išsamesnio nagrinėjimo nėščiosioms tęsimo ir sprendžiant chirurginio gydymo vaiko klausimą iš kartoar šiek tiek laiko po pristatymo. Tačiau kartais dėl tam tikrų priežasčių( ne Lankymūsi nėščią moterų konsultacijų ir ultragarso tyrimą, nepakankamai aprūpinti iš FAPs ultragarso įrangą, ir D. pan.) Išsigimimus gali būti diagnozuota tik po gimimo.

Nepaisant to, kad įgimtos simptomai yra pakankamai šviesus naujagimio klinikinis tyrimas diagnozuojant galiu tik daryti prielaidą, nes daugelis simptomų nėra griežtai konkretus ir gali sukelti kitų sunkių sąlygų naujagimiams( respiracinio distreso sindromas, intrakranijinio kraujavimo, ir taip toliau.ir tt).Be to, ne visi defektai gali sukelti būdingą auskultacijos nuotrauką( jei klausytis krūtinės procesą), ir atvirkščiai, triukšmo, paspaudimų ar kitų auskultacijos apraiškas gali atsirasti nedidelių nukrypimų nuo širdies( maži anomalijų) struktūros normos. Todėl, jei širdies liga nebuvo diagnozuota vaisiaus ultragarsu, visų kiddies su simptomai kraujotakos sutrikimų( difuzinės arba akrozianoz, dusulį, kai šėrimo ar poilsio, sąmonės praradimas, traukuliai), turėtų būti pagaminti iš širdies ultragarsu jų buvimo ligoninėje.

Echokardiografija( ultragarsinis širdies) yra vienas iš labiausiai informatyvus metodų vizualizacija širdies defektų.Jie taip pat gali būti skiriamas elektrokardiogramos( rodyti aritmijos, hipertrofiją prieširdžiams ir / arba skilvelių, jei toks yra), krūtinės rentgeno spindulių( rodyti sąstingis kraują per plaučius, jei yra į širdies šešėlyje padidėjimas, iš jo kolegijų plėtimosi).Ypač sunkiomis atvejais, ir prieš chirurginis gydymas gali būti skiriamas ventriculography( įvedant rentgenokontrastinius medžiagų į širdies skilvelių ertmės), angiografijos( kontrastas administravimo per kraujagysles širdies ertmės), išmatavimas širdies kamerų su slėgio matavimo jame.

dabar gyvens ultragarso diagnostikos bendrų širdies ligų.

A. Įgimta širdies plakimo su skysčių pertekliaus kraujo plaučių kraujagyslėse( plaučių cirkuliacija).
1. Prieširdžių pertvaros defektas - naudojant vienmatis echokardiografija atskleidė požymių skysčių perteklių ir išsiplėtimas( išsiplėtimo) iš dešiniojo skilvelio, kai dvimatis echokardiografijos matoma lūžimo aidas tarp prieširdžių ir Doplerio studijų įvertino Turbulencija( su "sūkuriai") kraujotaka per interatrial pertvaros irvertės sumažėjimo plaučių kraujotaka laipsnį.
2. skilvelių pertvaros defektas - per širdies ultragarsu yra vizualizuojami skylę tarp skilvelių pertvaros, išsiplėtimas kairėje ir dešiniojo skilvelių, turbulentinį kraujo srauto iš kairės į dešinę skilvelio, įvertintas laipsnį plaučių hipertenzija sunkio, slėgio skirtumas yra matuojamas skilvelių.Kaip parodyta

pertvaros defektas tarp skilvelių metu Doplerio echokardiografija. Kairėje - normalu tarpskilvelinės pertvaros, teisė - jos defektas( VSD).

3. Atidarykite arterinio kanalas - bus rodomas echokardiografijos nuolat kraujotaka per pranešimų į aortą ir plaučių arteriją, į kraujotaką pokyčių plaučių kamieno burną.
4. koarktacijos aortos - žr segmentinės susiaurėjimas porcijų aortos liumeną pagreitinto kraujo srauto pasroviui segmentą.
5. Perkėlimas iš didžiųjų arterijų - lydyti netinkamo įvykdymo laivų iš širdies.

B. širdies ydos su tūrio kraujyje sumažėjimą plaučių kraujotaką.
1. Falo tetrada - echokardiografija papildymas stenozė( susiaurėjimas) ir plaučių arterinės pertvaros defektas tarp skilvelių nustatomas dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir išleidimo aortos iš dešiniojo skilvelio, ji taip pat buvo įvertintas pažeidimo intrakardialinių hemodinamikos laipsnį.
2. stenozė plaučių arterijos - plaučių arterijos atskleisti susiaurėjimas spindžio, ir pagreitį kraujotaka ties plaučių arterijos ir dešiniojo skilvelio hipertrofiją burną.
3. Epstein anomalija - priklausantis triburio vožtuvo širdies patologija, kai vožtuvas lankstinukai yra prijungti ne pluoštinės žiedo tarp prieširdžio ir skilvelio iš dešinės ir į iš dešiniojo skilvelio sienų, sukelia jos apimties sumažėjimo. Kai ECHO - CG nustatomas vožtuvo patologija, apskaičiuota, širdies ertmių ir pažeidžiant intrakardiniu kraujotaka išplėtimas.
4. atrezija iš triburio vožtuvo - su ECHO - CG ne atspindys aido signalo iš triburio vožtuvo registruojama hipertrofiją dešiniojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio.

B. širdies ydos su kraujo tūrio sumažėjimo sisteminę kraujotaką( nuo gyvybiškai svarbių organų laivų).
1. koarktacijos aortos( žr. Aukščiau).
2. Izoliuotas aortos stenozė - apskaičiuota laipsnis susiaurėjimo, pagreitinto kraujotaka vizualizēta per aortos vožtuvų lapelių ir deformuoti.

G. širdies ydos be hemodinamikos nestabilumo.
- Širdies poslinkis į dešinę( veidrodinis vaizdas širdies dešinėje) - tai reta anomalija, širdies ultragarso hemodinamikos paprastai nėra užfiksuotas.

gydymas įgimta širdies apsigimimų

visiškai išgydyti dauguma širdies ligų yra įmanoma tik naudojant chirurginės korekcijos.Širdies chirurgija gali būti atliekama per pirmąsias valandas ar dienas gyvenimo naujagimio, ar pirmaisiais vaiko gyvenimo. Kai arterinis latakas leidžiama būsimoms valdymo( jokių gyvybei pavojingas būkles simptomų), nes šis kanalas nepriklausomai gali būti uždarytas per pirmuosius dvejus gyvenimo metus.

operacijos gali būti atliekamos kaip atviros širdies( S perpjaunant krūtinės ląstos) ir širdies ir kraujagyslių metodą( kai prieiga prie širdies yra atliekama įvedant zondą į laivų, pasiekti širdies kamerų).Pastarasis metodas, pavyzdžiui, yra naudojami defektų tarp prieširdžiams arba skilvelių, kuri yra tiekiama per zondas Occluder uždarymo skylę korekcijos.

Tačiau kai kurie širdies ydos nesuderinami su gyvybe, pavyzdžiui, trijų kamerų širdis( vienas atriumas ir du skilveliai, ar du Atria ir vienas skilvelis) chirurginis remontas, deja, neįmanoma.

Be širdies operacijos, pacientas priskiriamas narkotikų terapija, siekiant pagerinti susitraukimo funkciją širdies ir "perkrovimas" dėl plaučių apyvartą.Naudota AKF inhibitoriai( enalaprilis, perindoprilis, lizinoprilis, ramiprilio ir tt), diuretikų( furozemidas, indapamidas ir tt), B-blokatoriai( karvedilolis, bizoprololio ir kt.)

turi būti laikomasi

Gyvenimo su įgimta širdies liga pacientų

šias rekomendacijas dėl jo Gyvensena:
- racionalus subalansuota mityba;
- dietos su valgomojo druskos apribojimu ir suvartoto skysčio kiekiu( sumažinus širdies ir kraujagyslių tūrį);
- pakankamas buvimas lauke;
- bet kokios sportinės veiklos pašalinimas ir stiprus fizinio krūvio apribojimas;
- pakankamai miego trukmė;
- reguliari kardiologo ir širdies chirurgo priežiūra su būtinomis medicininėmis ir diagnostikos priemonėmis;
- nėščioms moterims su negalia "Blue" tipo yra griežtai draudžiama, tačiau, jei ji buvo atlikta chirurginis gydymas, kad svarbu tęsti nėštumą galimybė nustatoma kiekvienu atveju individualiai, su bendro valdymo nėštumo širdies chirurgas, kardiologas ir Akušerė-ginekologė specializuotoje ligoninėje. Paprastai pristatymas atliekamas cezario pjūvio.

Įgimtos širdies ligos prognozė

Prognozė dėl daugelio širdies defektų yra nepalanki. Kaip jau minėta anksčiau, kardiochirurgijos procedūros tokios kiddies reikia pirmomis dienomis ir mėnesiais po gimdymo, kitaip jie mirs per pirmuosius dvejus metus, nes nuo širdies nepakankamumo ar prijungimo komplikacijų( bakteriniu endokarditu, mirtinų ritmo sutrikimų progresavimo, didina trombozės riziką ir tromboembolinių komplikacijųdažnai bronchų ir plaučių liga( bronchitas užsitęsusių, sunki pneumonija). išimtys yra baltos tipo defektai, kurioje į chirurginio gydymo nesantpriversti jokios priežasties vaikai gali gyventi iki 16 -. . 18

po chirurginės korekcijos prognozes palankios gyvenimo, bet vis dar vaiko būklė yra pakankamai sunki, todėl šiems vaikams turi būti padidinta priežiūrą tėvai ir gydytojai

Apibendrinant reikėtų pažymėti,kad dabartiniame etape plėtros medicinos vaiko diagnozė nėra nuosprendis, nes vidaus ir užsienio vaikų kardiologijos galimybė leidžia lokys, gimdyti ir auginti vaiką, SPOnepaisant tokios rimtos ligos, vadovauti visaverčiam gyvenimo būdui.

terapeutai Sazykina O.