Hiperandrogenija. Priežastys, simptomai ir gydymas. MF.
hiperandrogenizmu - būklė, susijusi su pernelyg sekrecijos androgenų ir / arba padidinti jų poveikį organizmui, kuris moterims dažniausiai matė virilizaciją( vyriškų savybių išvaizdą), vyrų ginekomastija( krūtų plėtros) ir impotencija.
Androgenai - A steroidinių hormonų grupei, pagaminto daugiausia iš vyrų ir kiaušidžių moterų sėklidžių, taip pat antinksčių žievės pavadinimą.Įtraukti androgenus, pavyzdžiui, testosterono, 17-OH-progesterono( hidroksiprogesterono), DHEA-sulfato, ir tt
Iš visų endokrininių ligų ginekologinės praktikos dažniausiai skydliaukės ligos, o mes svarstome hiperandrogenizmo. Suprasti šią problemą, šiek tiek apibūdinti androgenų sintezės schema, nes ji gali būti daugiau supaprastinta:
Visas procesas yra kontroliuojamas hipofizės hormonų - AKTH( adenokortikotropnym hormonas) ir( LH liuteinizuojantį hormoną).
sintezė steroidinių hormonų prasideda nuo cholesterolio konversija į pregnenolono. Svarbu suprasti taip - šis etapas vyksta visuose audiniuose steroidprodutsiruyuschih!
Kiti procesai įvairaus laipsnių vyksta visuose, susijusių su organų steroidogenezei, bet skirtingose organų išėjimo yra gaminami kaip tokiais pačiais arba skirtingais steroidinių hormonų.Jis gali būti atstovaujama šiame supaprastintą schemą:
Ši schema yra supaprastinta. Yra ne pateikti daug duomenų pagamintų steroidų institucijoms. Jame tik svarbiausius ir galutinius produktus.
Be to, ji turi būti pridėta, kad steroidinių hormonų gamyba gali atsirasti ne tik šių organų, bet taip pat periferijoje. Visų pirma, moterims svarbus vaidmuo steroidų gamybai vaidina poodinių riebalų.
simptomai hiperandrogenizmu
tarp visų hiperandrogenizmu simptomai vyrauja taip:
- hirsutizmas - pernelyg plaukų augimą moterims, vadinamąjį Vyriška modelis plaukų augimą ant, yra labiausiai paplitusi ženklas hiperandrogenizmu. Apie tai galima kalbėti su plaukų išvaizdą savo skrandžio kūno vidurio linijai, ant veido, krūtinės. Tačiau spalva gali plikas vietas.
turėtų atskirti šį simptomą iki hipertrichozė - pernelyg plaukų augimą nepriklauso nuo androgenų, kuri gali būti įgimta ar įgyta( įvairių ligų, pavyzdžiui, porfirija).Ji taip pat turėtų atkreipti dėmesį į rasinę draudimu apdraustas pacientas, - taip eskimosok moterys ir imigrantai iš Centrinės Azijos šalių išreiškė daugiau kūno plaukai nei moterų Europoje ar Šiaurės Amerikoje. - Spuogai, odos lupimasis - kosmetikos defektas, kuris paprastai yra kartu su kitais rimtesnių simptomų.
- Opsooligomenoreya ( sutrumpintas ir atskirti ilgą mėnesį), amenorėja( menstruacijų išnykimas) ir nevaisingumas - dažnai tai simptomas atsiranda su policistinių kiaušidžių, lydi hiperandrogenizmu.
- Nutukimas - būdingas kiaušidžių patologijos ir dėl antinksčių patologijos.
- raumenų atrofija galūnių, pilvo raumenys, osteoparoz, atrofija, odos - labiausiai būdingas Kušingo sindromas( arba Kušingo rusų literatūros).
- didelė rizika užsikrėsti - yra susijęs su mažesniu imuninį atsaką organizme, dėl nepakankamo gormonproduktsiey.
- gliukozės tolerancijos sutrikimas - geriau esant pažeidimo antinksčių, ir dažnai taip pat su patologijos kiaušidžių.Formavimas
- Lytinė tarpinis tipas ( clitoridauxe, šlapimo ir lyties organų sinuso, dalinis sintezės mažųjų lytinių majora) - yra aptinkamas iš karto po gimimo arba ankstyvojo laikotarpio;dažnai su įgimta antinksčių hiperplazija.
- arterinė hipertenzija, miokardo hipertrofija, retinopatija ( nevospolitelnoe tinklainės pažeidimai).
- depresija, mieguistumas, nuovargis - yra dėl visų pirma į tai, kad sutrikusi sekrecijos antinksčių gliukokortikoidais.
priežastys hiperandrogenizmu
narėje, lydimas hiperandrogenizmu:
policistinių kiaušidžių sindromas, ( Stein-Leventhal sindromas) - iš amenorėja ir keliais dvišalių kiaušidžių cistos derinys.Šiuo atveju, dažniausią: menstruacijų sutrikimai, nevaisingumas, hirsutizmas ir nutukimo. Diagnozė yra pagamintas pagal hiperandrogenizmu ir lėtinės ovuliacijos nebuvimo buvimą.Rizika padidėja atsparumas insulinui ir giperinsulinemii, diabetas pasireiškia 20% pacientų.
ultragarsu PCOS
Kušingo sindromas - būklė, kuriai būdingas perteklinis gamybos gliukokortikoidų antinksčių.Dauguma pacientų turi masės padidėjimą su riebalų nusėdimo ant veido( mėnulis veido), kaklo ir liemens. Būdingas: hirsutizmas;mėnesinių sutrikimas, nevaisingumo;atrofija raumenų, osteoporozės;sumažėjusi imuninė rezorbcija;gliukozės tolerancijos pažeidimas;depresija ir psichozė;vyrai - galbūt ginekomastija ir impotencija.
sindromas turi šias galimybes:
A. ACTH( hormonas, gaminamas hipofizės adenokortikotropny) priklausomybės nuo sindromo:
hipofizės - dažnai hipofizės auglys pažeidimas
Negimdinis - AKTH sekrecija( arba CRH) bet kurios iš lokalizavimo
B. nepriklausomai nuo AKTH sindromo naviko:
antinksčių -vėžys, hiperplazija ar adenomos antinksčių žievės
egzogeninės - savarankiškai gliukokortikoidų narkotikų arba kitu būdu apdorojant patologijų su narkotikais priversti priėmimas duomenys
Įgimtaantinksčių žievės hiperplazija - paveldima genetinę sutrikimas. Svarbi šių formų:
- 21-hidroksilazės trūkumas( 90-95% visų atvejų) - bendra priežastis yra trūkumas aldosterono. Būdinga: acidozės( poslinkio rūgščių-šarmų pusiausvyros organizme didėjant rūgštingumo kryptimi);išorinių lytinių organų vystymosi patologija.
- 11β-hidroksilazės trūkumas - pažeidimas kortizolio formavimas. Būdingas: klasikiniu forma - virilization, hipertenzija, miokardo hipertrofija, retinopatijos, patologijos išorinių lyties organų gleivinei;ne-klasikinio forma - hirsutizmas, spuogai, menstruacijų sutrikimai. Nepakankamumas
- 3 β-hidroksisteroiddehidrogenazės - įtariama, didėjant lygius dihidroepiandrosterono ir dihidroepiandrosterono sulfato, normaliomis arba šiek tiek padidėjęs testosterono ir Androstendiono.
Androgensekretiruyuschie kiaušidžių navikai ir antinksčių - dažnai tai patologija būdinga žmonėms, sergantiems sunkiu virilization arba su savo aštriu išvaizda ir greito progresavimo. Tai testosterono lygį daugiau tipiškų kiaušidžių navikų padidėjimas ir padidinti dihidroepiandrosterono sulfato lygį - už antinksčių navikai. Labiausiai paplitusi:
kiaušidžių granuliozinių naviko,
TECOM yainika,
androblastoma kiaušidžių,
Steroidokletochnyh kiaušidžių navikų( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome antinksčių - 90% visų kiaušidžių navikų, kurie gali būti charakterizuojamos tik androgenų gamybai.
stromos hiperplazija ir kiaušidžių gipertekoz - atsiranda dažniausiai po 60-80 metų.Santykis padidėjo lygį estradiolio ir estrono. B esiskiriantys tuo,
: hiperandrogenizmo, nutukimas, hipertenzija, sutrikęs gliukozės tolerantnostik ir endometriumo vėžys.
Aukščiau patologijos dažnai lydi hiperandrogenizmu, tačiau šis sąrašas yra gerokai išplėsta. Kadangi neįmanoma aprašyti visi į vieną straipsnį, mūsų nuomone, tai protinga pristatyti pagrindinę patologija.
diagnostika hiperandrogenizmo
Pirmasis ir svarbiausias būdo atžvilgiu hyperandrogenic sąlygomis diagnozės yra taškinio kraujo testai iš steroidinių hormonų lygio palaikymu. Traukiasi ne ilgai žemę, suteikti efektyvumo standartus steroidinių hormonų kiekis kraujyje:
normos moterims:
Testosterono - 0,2-1,0 ng / ml arba 0,45-3,75 nmol / l
estradiolis - 0,17 ± 0,1nmol / L - folikulinės fazės, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovuliacijos, 0,57 ± 0,01 nmol / l - geltonkūnio fazės. Progesterono
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - folikulinės fazės, 4.77 ± 0.8 nmol / n- ovuliacijos, 29,6 ± 5,8 nmol / l - geltonkūnio fazės
Kortizolis - 190-750 nmol / l
Aldosterono - 4-15 ng /ml
Be to, ji yra būtina žinoti hormonų, kurie turi įtakos steroidų gamybą taisyklės:
n - folikulinės fazės - 1,1-11,6 mTV / l, ovuliacijos 17-77 mTV / l, geltonkūnio fazės -14,7 0 mTV / L
AKTH - 0-46 pg / ml FSH
- folikulinės fazės-2,8-11,3 mTV / l, ovuliacijos - 5,8-21 mTV / l, geltonkūnio fazės - 1,2 - 9,0 mTV / L
veislė ligų, kuriuos lydi hyperandrogenic sąlygasir nuteikia nagrinėti diagonstiki metodus( taip pat gydyti) atskirai kiekvienos ligos. Atsižvelgti į diagnostinius metodus aukščiau aprašytus patologijų:
policistinių kiaušidžių sindromas( PCOS) gydymui:
duomenų istorija ir tikrinimo priemones( žr.)
Kraujo hormonai - dažniausiai yra stebimas suderinimas testosterono ir LH santykis;FSH lygio keitimas yra įmanomas;25% atvejų hiperprolaktinemija;pagerinti gliukozės
ultragarsu - kiaušidžių padidėjimas ir dvišalius kelis cistos
Laparoskopija - retai naudojamas, paprastai su skausmu sindromas nežinomos kilmės, kai dėl kokios nors priežasties neįmanoma atlikti ultragarsinio
Kušingo sindromas:
bendroji analizė kraujo - leukocitozė;limfopenija ir eozinopenija.
kraujo testas hormonų tuo pat metu viršija hormonų susintetinamos antinksčių.
ultragarso tyrimas - galbūt dėl negimdinio formų( aptikimo navikų, esančių už antinksčių) ir antinksčių forma( dėl didelių antinksčių navikų diagnostikai) diagnozę.
MRT( magnetinio rezonanso) - už įtariamą Onkologijos su neinformatyvūs ultragarsu.
craniography - rentgeno 2-ojo projekcijomis iš sutrikimais, hipofizės( sella deformacijos - vieta, hipofizės vietos į pleištakaulis kaukolės) diagnozės kaukolės.
įgimta antinksčių hiperplazija:
17-hidroksiprogesterono padidėjimas serumo 21-hidroksilazės trūkumas( virš 800 ng%);galima užfiksuoti AKTH.Svarbu pažymėti, kad tokia būsena galima aptikti vaisiaus iki gimimo ir pradėti gydymą įsčiose - diagnostika didelė rizika šiai patologijai yra amniono tyrimas progesterono ir Androstendiono lygiais. Mėginiai su AKTH
Taip pat atlikti į 11-hidroksilazės diagnozės ir 3 β-hidroksisteroiddehidrogenazės dehidrogenazės.
Androgensekretiruyuschie naviko:
Kraujo hormonai - didinti androgenų lygiai - testosterono kiaušidžių navikų;dehidroepiandrosteronas - už
antinksčių navikų dubens ultragarso - kiaušidžių navikų.
KT( kompiuterinė tomografija) ir MRT - pirmiausia antinksčių navikai.
antinksčių venos kateterizavimo su testosterono lygio apibrėžimą - prieštaringai metodą, dėl didelio skaičiaus komplikacijų.Scintigrafija
pilvo ir dubens su I-cholesterolio.
stromos hiperplazija ir kiaušidžių gipertekoz:
kraujo tyrimas hormonams - kiaušidžių androgenų lygių yra paprastai vyrų norma.
lygis gonadotropinais paprastai yra normalus - diferencinė diagnostika PKS yra hiperandrogenizmo
gydymas PKS:
vaistais
A. Medroksiprogesterono - veiksmingas hirsutizmas.20-40 mg / per dieną arba 150 mg Vnuto į raumenis 1 kartą per 6-12 savaitę.
B. Kombinuotas perooralnye kontraceptikus - sumažinti steroidinių hormonų sekreciją, mažina plaukų augimą 70% pacientų, sergančių hirsutizmas, spuogų gydymas, utsranyayut asocialių kraujavimas iš gimdos. Pirmenybė teikiama į kompiuterį su silpna Androgeninės: dezogestrelio, gestodeno ir norgestimatu. B. Gliukokortikoidų
- deksametozon - 0,25 mg / per dieną( mažiau nei 0,5 mg / per dieną).
G. Ketokonazolas - 200 mg / per dieną - slopina steroidų.D.
Spironalakton 200 mg / per dieną 6 mėnesius.- pagerėjimas 70-80% pacientų - hirsutizmas;įmanoma pažeidimas mėnesinių ciklas
chirurginis gydymas - priklausomybės nuo narkotikų gydymo neefektyvumas:
pleištą rezekcijos, kai populiarus, dabar šis metodas yra ne taip dažnai naudojama ligoninėse
B. Laparoskopinė kiaušidžių elektrokoaguliaciją - sutirštės( prideginti) Į 4-8 taškų elektrodo
Kušingo sindromas:
AKTH priklausoma
A. Narkotikų gydymas - deja, daugeliu atvejų diagnozė labai vėlai. Narkotikų gydymas dažnai laikomas pasirengimu operacijai, o ne kaip savarankiškas gydymo metodas. Taikomoji steroidų inhibitoriai dažnai ketoconazole - 600-800 mg / per dieną
B. chirurgijos - gaminti prostatos, kuri, kai microadenomas( mažiau nei 1 cm naviko dydžio) teigiamus rezultatus buvo stebima 80% pacientų;su makroadenomis - 50%.
B. Radiacinė terapija - paprastai su hipofizio patologija. Teigiami rezultatai suaugusiesiems 15-25% atvejų.
AKTH nepriklausoma - dažnai tik radiukalny gydymo navikų antinksčių - eksploatacija po gliukokortikoidų ir pooperaciniu mitotanui, siekiant išvengti pasikartojimo.
įgimta antinksčių hiperplazija:
Deksametozon - slopinti AKTH sekreciją esant 0,25 dozės - 0,5 mg / per dieną per burną.Gydymas yra atliekamas pagal kortizolio kontrolės( jei jos lygis yra mažiausiai 2 mg%, tada gydymas yra veiksmingas, be papildomų komplikacijų pagumburio-hipofizės ašies).
. Minėta, kad patologija ir jos gydymas gali būti nustatytas įsčiose( dėl 21-hidroksilazės trūkumo).Deksametozonas yra vartojamas 20 mikrogramų / kg dozę per parą 3 dalimis. Su dideliu patologijos pavojumi vaikui gydymas prasideda nuo nėštumo nustatymo momento. Jei vaisius yra vyras, gydymas nutraukiamas, jei vaisius tęsiamas. Jei gydymas prasideda iki 9 nėštumo savaičių ir prieš gimdymą, lytinių organų patologijos rizika yra daug mažesnė.Ši gydymo schema yra specialistų ginčas, nurodantis, kad motinai gali būti daug komplikacijų, o gydymas yra gana mažas.
Androgensekretiruyuschie kiaušidžių ir antinksčių navikai
tik vėžio gydymo ligoninės chirurgijos dažnai kartu su chemoterapija, hormonų terapija arba spindulinė terapija. Prognozės gydymas priklauso nuo diagnozavimo laiko ir paties naviko pobūdžio.
Stromos kiaušidžių hiperplazija ir hipertecozė:
. Lengva forma yra veiksminga pleiskanų kiaušidžių rezekcija. Galima naudoti analogus gonadoliberinui. Sunkios patologijos atveju abiejų kiaušidžių amputacija gali normalizuoti kraujospūdį ir tinkamai toleruoti gliukozę.
Su hiperandrogenizmo simptomų atsiradimu būtina kreiptis į gydytoją.Dažniausiai - endokrinologas ar ginekologas, dažnai terapeutas. Būtinai kruopščiai suprasite hirsutizmo ir kitų simptomų priežastis, o jei reikia, nusiųskite į specializuotą ligoninę.
Bet koks savaiminis gydymas yra visiškai ir kategoriškai kontraindikuotinas! Leidžiama naudoti tik kosmetines priemones.
Hiperandrogenizmo prevencija
Hiperandrogenizmas neturi specialių prevencinių priemonių.Svarbiausios yra dietos ir gyvenimo būdo laikymasis. Kiekviena moteris turi prisiminti, kad per didelis svorio sumažėjimas prisideda prie hormoninių sutrikimų ir gali sukelti tiek aprašytą būklę, tiek daugelį kitų.Be to, sportas neturėtų įsitraukti į sportą, kuris taip pat( ypač vartojant steroidinius vaistus) gali sukelti hiperandrogenizmą.
Reabilitacija reikalinga pacientams, kuriems yra naviko kilmės hiperandrogenija, kuriems buvo atliktas operatyvinis ir chemoterapinis gydymas. Be to, privaloma konsultacija su psichologu, ypač jaunoms merginoms, sergantiems sunkiu hirsutizmas ir ginekologinių problemų.
Komplikacijos hiperandrogenizmo
spektro galimų komplikacijų visų ligų yra labai didelis, kaip aprašyta aukščiau. Tai gali būti pažymėti tik keletas svarbiausių:
- In įgimta patologija galimų vystymosi sutrikimų, dažniausiai iš jų - nenormalus vystymasis lytinių organų.
- Piktybinių navikų metastazė yra antinksčių navikų tipui būdinga komplikacija.
- komplikacijos nuo kitų organų sistemų, kurios yra neigiamai paveiktų hormoninių pokyčių per antinksčių ligos, hipofizės ir kiaušidžių: lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo, skydliaukės ligos, ir tt
Šis paprastas sąrašų sąrašas yra toli gražu nepasibaigęs, o tai reiškia, kad reikia laiku paskambinti gydytojui, kad būtų galima numatyti jų įžeidimą.Tik geros diagnozės nustatymas ir kvalifikuotas gydymas padeda pasiekti teigiamų rezultatų.
gydytojas ginekologas-endokrinologas Kupatadze D.D.