Sisteminė skleroderma. Priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

Sisteminė sklerodermija - liga, kuri paveikia įvairius organus, kuri remiasi jungiamojo audinio pokyčių, fibrozės ir praradimo kraujagyslių vyrauja tipą obliterating endarteritis.

. Sisteminės sklerodermos paplitimas yra apie 12 atvejų vienam milijonui žmonių.Moterys serga septynis kartus dažniau nei vyrai. Liga yra dažniausia 30-50 metų amžiaus grupėje. Priežastys

sisteminis skleroderminį

liga dažnai prieš jį tokių veiksnių, kaip infekcijos, hipotermija, stresas, danties ištraukimo, tirtieji, hormoninių pokyčių moters organizme( nėštumo, abortų, menopauzė), toksinių cheminių medžiagų, vakcinacijos.

Tiksli ligos priežastis nenustatyta.Šiuo metu viena iš pagrindinių priežasčių yra genetinių polinkių teorija. Buvo nustatyti šeimos ligos atvejai. Be to, blogas giminaičiai atskleidė dažniau kitų reumatinių ligų( reumatoidinio artrito, sisteminės raudonosios vilkligės), palyginti su bendrąja populiacija. Palaikant viruso poveikio teoriją, atskleidžiami imuniteto pokyčiai, susiję su virusų( ypač retrovirusų ir herpeso virusų) veikla. Tačiau specifinis viruso antspaudas, sukeliantis sisteminę sklerodermiją, dar nebuvo rastas.

Simptomai sistemine skleroze

Pagrindinis simptomas ligos yra stiprinti fibroblastų funkcijas. Fibroblastai - tai yra pagrindiniai jungiamojo audinio ląstelių, kurios SYNTHESIZE kolageno ir elastino, tokiu būdu jungiamąjį audinį būdingas didelio stiprumo ir tuo pačiu metu elastingumą.Kai funkcija padidėja, fibroblastai pradeda gaminti kolageną dideliais kiekiais, padidėja fibroblastai.Į finale įvairiuose organuose ir audiniuose susidaro sklerozės kampeliai. Be to, fibroziniai pokyčiai veikia kraujagyslių sienelę, kuri sustandėja. Sukuriamos kliūtys kraujo tekėjimui, todėl susidaro trombai. Tokie kraujagyslių pokyčiai gali sutrikdyti normalų kraujo tiekimą audiniuose ir išeminių procesų vystymąsi.

Jungiamasis audinys yra plačiai paplitęs organizme, todėl sistemine sklerodermija veikia beveik visi organai ir audiniai. Todėl ligos simptomai yra labai įvairūs.Ūminio
įsikūnijimas greitai progresuoja liga, kuriai būdingas iš sklerotiniais pokyčių odoje ir fibrozės vidaus organų vystymuisi vieną - dvejų metų nuo ligos pradžios. Naudojant šį variantą, labai aukšta kūno temperatūra, kūno svorio netekimas, pasirodo labai greitai.Ūminio greitai progresuojančio varianto pacientų mirtingumas yra didelis.

Dėl lėtinio žinoma sisteminės sklerozės pasižymi pradinių ligos požymiai Atsižvelgiant į Raynaud'o sindromo, odos pažeidimų arba sąnarių forma.Šios apraiškos gali būti izoliuotos daugelį metų.Vėliau, vidinių organų pažeidimo simptomai atsiranda klinikinėje charakteristikoje.

Odos pažeidimas yra dažniausias sisteminės sklerodermijos simptomas ir pasitaiko daugumoje pacientų.Iš pradžių yra paveikta veido ir rankų oda. Tipiškas atvejais, sklerodermija odos pokyčiai yra Sandarinimo dėl edemos, sukietėjimą tada įvyksta( sustorėjimas odos dėl į fibrozės), ir dalinis atrofija audinio.Šiuo atveju, oda ant veido tampa stora ir nejuda dėl savo įtampos sukurtas kisetoobraznye raukšles aplink burną, akis tampa panašus į kaukę.

veido kaukė su sistemine sklerodermija

Sclerodactyly taip pat yra būdinga liga. Tai suformuoja odos sandarumą su teptuku deformacijos pirštais( "sosiskoobraznye pirštų) plėtrą.

sclerodactyly

Kartu su odos plomba taip pat nustatėme, mitybos sutrikimų išopėjimo, Pūžņojums, deformacijų nago plokštelės ir židinių nuplikimas išvaizdą forma.

kraujagyslių sutrikimai yra labiausiai paplitęs pirminis ligos simptomas. Dažniausiai yra vazosopastiškos krizės( Raynaudo sindromas).Šiuo atveju, šalčio, jaudulio ar išorinių priežasčių nebuvimo įtaka yra mažų indų, dažniausiai rankų, susiaurėjimas. Tai lydimi tirpimas, blyškiai ar net mėlynos pirštų galiukai. Su ligos progresavimo dėl išemijos audinių ne jų ranka Susidariusios nonhealing opoms( "žiurkių įkandimų").Sunkiais atvejais išsivysto paskutinių pirštų falangų nekrozė.

nekrozės end pirštikaulių kaip Raynaud sindromas

pralaimėjimas sąnarių skausmas komplikacija pasireiškia jų, ryte standumas, polinkį į lenkimo deformacijų dėl suspaudimo ir atrofija audiniuose aplink sąnarį.Kai jaučiate virš jų esančius pažeidimus, galite nustatyti sausgyslių trinties triukšmą.Sisteminė sklerodermija būdinga raumenų įtempčiai, taip pat jų atrofijai. Kaulų liga pasireiškia osteolizės( sunaikinimo) pirštų kaulų, sutrumpinus falangą.

osteolizei distalinės falangų pirštų

labiausiai pažeidžiamus organus virškinimo sistemos, kai sistema yra sklerodemii stemplės ir žarnynas .Stemplę, dėl jos sandarinimo sienos suformuota sklerozinį deformacijos su sutrikus normaliam plaukimo maisto. Pacientai skundžiasi vienkartinės jausmas krūtinėje, pykinimas, rėmuo, raugėjimas. Jei yra didelių deformacijų, gali prireikti operacijos, siekiant išplėsti stemplės lumeną.Žarnynas rečiau pasireiškia, tačiau jo ligos simptomai žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę.Klinikinėje nuotraukoje vyrauja skausmas, viduriavimas ir svorio kritimas. Vidurių užkietėjimas yra bendras vidurių užkietėjimas.

Nugalėk Plaučių dabar ateina į pirmą vietą tarp mirtingumo priežasčių pacientams, sergantiems sistemine skleroze. Yra dviejų tipų plaučių pažeidimai: intersticinė liga-fibrosinis alveolitas ir difuzinė pneumonija, plaučių hipertenzija. Išoriniai intersticinių pažeidimų pasireiškimai yra nespecifiniai ir apima dusulį, sausąjį kosulį, bendrą silpnumą, greitą nuovargį.Plaučių hipertenzija pasireiškia progresuojantis dusulys, formavimo plaučių perkrovos ir širdies nepakankamumą.Dažnai plaučių trombozė ir ūminis dešiniojo skilvelio sutrikimas sukelia pacientų mirtį.

Scleroderma būdingas visų širdies sluoksnių pralaimėjimas. Kai fibrozė miokardo širdies padidina dydžio, yra suformuotas stagnacijos kraujo ertmėse su širdies nepakankamumo vystymąsi. Labai dažnai dėl padidėjusios širdies inervacijos pažeidimo pacientai susiduria su aritmijomis. Aritmija yra pagrindinė skleroderma sergančių pacientų staigios mirties priežastis. Kai sklerozė širdies vožtuvų susidaro stenozės tipo. Su perikardo fibroze susidaro lipni perikarditas. Pagrindas

inkstų pažeidimas yra sklerozės smulkiųjų kraujagyslių su inkstų veiklos išemijos ir mirties ląstelių vystymąsi. Su palaipsniui variantas sklerodermija dažnai išsivysto inkstų krizę, kuriai būdingas staigus pradžios, spartaus vystymosi inkstų nepakankamumas ir piktybine hipertenzija. Lėtiniam sklerodermos variantui būdingas vidutiniškai ryškus inkstų, kurie ilgą laiką lieka asimptominiai, pasikeitimas.

diagnozė sistemine skleroze

diagnozuoti sistemine sklerodermija galioja, jei yra "didelis" arba du "mažas"( Amerikos reumatologijos kolegijos).

• «Didelės" kriterijus:
- proksimalinio sklerodermija: simetriškai sustorėjimas odos pirštų plinta proximally iš metacarpophalangeal ir metatarsophalangeal sąnarius. Odos pokyčius galima pastebėti ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo.
• "Maži" kriterijai:
- Sclerodactyly: aukščiau minėti odos pokyčiai yra apribojami pirštais.
- Skaitmeniniai randai - odos drebėjimai ant pirštų distalinių falangų arba rankos medžiagos praradimas.
- dvipusis bazinis pneumofibrosis;tinklinės arba linijinė-mazginis atspalvį labiausiai išreikštas apatinių regionuose plaučius su standartine rentgeno tyrimo;gali būti "korio" tipo apraiškos.

Rusijoje buvo pasiūlyti šie sisteminės sklerodermos požymiai.

diagnostikos požymiai sistemine skleroze( 1975 N.G.Guseva)

gydymas sistemine skleroze

sklerodermija pacientams patariama laikytis tam tikro režimo: vengti psicho-emocinių sutrikimų, ilgalaikio poveikio šalčiui ir vibracijos. Būtina dėvėti šiltą drabužius, kad sumažėtų vasospamzų priepuolių dažnis ir sunkumas. Rekomenduojama mesti rūkyti, mesti kofeino gėrimų, taip pat vaistus, kurie sukelia vazokonstrikciją: simpatomimetikai( efedrino), beta adrenoblokatoriai( metoprololis).

Pagrindinės sklerodermos gydymo sritys yra:

• kraujagyslių terapija už Raynaud sindromo su ženklais audinių išemija, plaučių hipertenzijos ir inkstų hipertenzijos gydymui. ACE inhibitoriai( ENALAPRIL), kalcio kanalų blokatorių( verapamilis), ir prostaglandinų E. Be to, prieštrombocitiniai agentai naudojami trombų susidarymo( Curantylum) prevencijai.

• vaistai nuo uždegimo patartina paskirti pirmaisiais ligos stadijose. Rekomenduojami nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai( ibuprofenas), hormonų vaistai( prednizolonas), ir citostatikai( ciklofosfamido) konkrečioje modelis.

• Penicilaminas yra naudojamas slopinti fibroblastų perteklių.

chirurginis gydymas sisteminės sklerodermijos yra pašalinti odos defektų pagal plastinės chirurgijos, taip pat panaikinant stemplės susiaurėjimas porcijos amputacijos negyvų pirštus.

komplikacijos sistemine skleroze ir

prognozę greitai progresuojančios formos sklerodermija prastos prognozės, ligos yra mirtinos per 1-2 metus po demonstracijos, net ir su laiku pradžioje gydymo. Lėtinis gydymas laiku ir išsamiai, penkerių metų išgyvenamumas yra iki 70%.

gydytojas Sirotkina EV