Pheochromocitoma - priežastys, simptomai ir gydymas. MF.
Pheochromocitoma yra hormonų aktyvus antinksčių medulių navikas( daugiau nei 90% visų atvejų).Ši forma sudaro daug specialių medžiagų - katecholaminų( adrenalino, norepinefrino).
Panašūs navikai histologinėje struktūroje gali būti stebimi už antinksčių.Tuomet autonominės nervų sistemos simpatinio mazgo mazgai gali būti laikomi feochromocitoma šaltiniu.Šiuo atveju naviko lokalizacija gali būti kitokia. Dažniausiai neoplazmos gali būti pilvo ir krūtinės ląstos ertmėje, mažame dubenyje, išilgai galvos ir kaklo kraujagyslių.
Histologinis pheochromocitomo audinio
skyrius Pheochromocitoma gali būti laikoma retai užkrečiama liga. Sergamumas yra apie 2-3 atvejus 10 000 gyventojų.Vyresniame amžiuje moterys dažniau serga, o vaikai - berniukai. Iš visų ligonių, iki 20% turi aiškią paveldimą naštą fohochromocitoma, įskaitant daugybinių naviko ląstelių sindromais difuzinės endokrininės sistemos.
Katecholaminų vaidmuo organizme
Adrenalinas ir norepinefrinas yra visą laiką išskiriami žmogaus organizme. Jų koncentracija labai padidėja po bet kokios apkrovos. Katecholaminus teisingai vadina "streso hormonais".Bet kuris aktyvus darbas, ypač fizinis darbas, padeda išlaisvinti noradrenaliną ir adrenaliną.Tokios reakcijos pasireiškimas gali būti laikomas kūno temperatūros padidėjimu, padidėjusiu širdies ritmu, kraujo tėkmės perskirstymu.
adrenalinas laikomas "baimės" hormonu. Adrenalino išmetimas pasireiškia stipriai jaudulys, baimė, stiprus fizinis aktyvumas. Adrenalinas kelia kraujo spaudimą, padidina angliavandenių ir riebalų panaudojimą.Fiziologinis atsakas į stresą, veikiant adrenaliną, yra ištvermės padidėjimas.
Norepinefrinas yra "kovos" hormonas. Jo veikimas stipriai padidina raumenų jėgą, atsiranda agresyvi reakcija. Norepinefrinas gaminamas dėl kraujavimo, fizinio krūvio, streso. Per didelis katecholaminų susidarymas yra galimas lėtinis stresas.
Pheochromocitomos simptomai
. Pheochromocitoma yra didelių dozių šaltinis adrenalino ir noradrenalino sekrecijai. Neopreno simptomai yra susiję su šių hormonų veikimu. Išplečiama hipertenzija, jos krizės protrūkis, ortostatinė hipotenzija, kūno svorio netekimas, sutrikusi gliukozės tolerancija. Kai kurie pacientai ateina su arterinės hipertenzijos komplikacijomis. Pvz., Insultas, miokardo infarktas, kairiojo skilvelio sutrikimas, hipertenzija žandikaulio kraujagyslių.
Tipiniai paroksizmai su pheochromocitoma
Pheochromocitoma, 40-85% atvejų arterinė hipertenzija yra krizės( paroksizminio) pobūdžio. Paprastai yra nuolat didėjantis slėgio lygis, susidarantis dėl periodiškų kraujo spaudimo krizių.Kovos su arterine hipertenzija atvejų lydi kiti pernelyg didelio adrenalino ir norepinefrino požymiai. Tokie požymiai gali būti prakaitavimas, odos bėrimas, šlapinimasis su dideliu šlapimo kiekiu, raumenų drebulys, širdies ritmo sutrikimas, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje. Klasikiniu atveju feochromocitoma pasireiškia padidėjusiu slėgiu, gausiu prakaitavimu ir tachikardija.Šis derinys turi didelį jautrumą( 91%) ir specifiškumą( 94%).Per krizę galimi spazmai, galvos skausmas, didelis nerimas, panika, mirties baimė.
Pheochromocitomos
diagnozavimo metodai Gana sunku nustatyti perteklinį adrenaliną ir norepinefriną kraujyje.Šios medžiagos suskaidomos per kelias minutes po įplaukimo į kraują.
. Per didelę katecholaminų sekreciją patvirtina , nustatydamas katecholamino mainų produktų koncentraciją kraujyje ir šlapime .Šios medžiagos yra gana stabilios. Jų kiekis iš esmės padidėja per vieną dieną po hipertenzijos paroksizmo. Visų pirma rekomenduojama ištirti konjuguotų metanefrino ir normetanetrino koncentraciją.
Kartais nustatomas vanilmundalio rūgšties išskyrimo lygis.Ši analizė yra paprastesnė, tačiau jos tikslumas nėra didelis. Daugelis narkotikų ir maisto produktų iškraipo tyrimo rezultatus.3-5 dienas prieš analizę pageidautina pašalinti iš dietos citrusinius vaisius, riešutus, runkelius, morkas, bananus, šokoladą, vaniliną.Prieš 2 savaites prieš tyrimą būtina panaikinti triciklius antidepresantus, reserpiną, klonidiną, analginą, paracetamolį.
Šiuo metu atliekamas provokuojantis bandymas laikomas netinkamu.
. Padidėjus katecholaminų gamybai organizme, pacientui pateikiami vizualizavimo metodai, siekiant nustatyti naviko buvimo vietą.Pheochromocitomas paprastai nustatomi atliekant kompiuterį arba pilvo ertmės magnetinio rezonanso vaizdavimą.
Sagittal Shot MRT pilvo ertmėje. Rodyklėse rodomos dvišalės antinksčių kaklelio feochromocitomos, kartu su karcinomis.
ultragarsinis tyrimas yra mažiau tikslus. Sunkumai aptikti neoplazmus yra susiję su fohochromocitoma lokalizacija intra-antinksne. Tai atsitinka 10% visų atvejų.Norint nustatyti fokusavimą, galima naudoti scintigrafiją su metiodibenzilguanidu( radioizotopų tyrimas).
Pheochromocitomos
gydymas Pagrindinis feohromocitomos gydymo metodas yra chirurginis operacijos .Medikamentai yra naudojami pasiruošti pacientui tokiai intervencijai. Norint pašalinti dehidrataciją ir atstatyti sumažintą plazmos kiekį, preparatas turi užtrukti mažiausiai 6 savaites. Dažniausiai priešoperaciniai preparatai vartoja alfa blokatorių fenoksibenzamino( 20 mg per burną kas 8 valandas).Labai efektyvus yra ilgalaikio veikimo doksazosino selektyvus alfa-1 adrenoreceptorius( 1-16 mg per burną kas 12-24 valandas).
Per pačią operaciją, norint normalizuoti slėgį, gali reikėti vaistų, kad padidėtų ir sumažėtų slėgis. Dėl anestezijos ar žalos naviko audiniui daug katecholaminų gali patekti į kraują.Siekiant sumažinti slėgį, vartojamas natrio nitropursidas ir fentolaminas( trumpalaikio veikimo alfa antagonistas).Po operacijos gali išsivystyti hipotenzija. Gali prireikti papildyti kraują.
Labai paruošti pacientai retai susiduria su tokiomis operacijos komplikacijomis. Po operacijos mikroskopu auglys atidžiai tikrinamas histologu. Vieni gerybiniai navikai atsiranda 50-70% atvejų.Prognozė šiuo atveju yra palanki. Pyochromocitomas pakartotinai pasitaiko tik 10-15% pacientų.
10% atvejų naviko ląstelės pasirodė piktybinės.Šiuo atveju onkologas turi atlikti papildomą stebėjimą ir gydymą.Metastazių lūžiai atsiranda 3-14% atvejų.Paprastai metastazės aptinkamos regioniniuose limfmazgiuose, kepenų audiniuose, kauluose, plaučiuose ir raumenyse. Piktybinių navikų prognozė nėra labai palanki.44 iš 100 pacientų miršta per pirmuosius 5 metus po diagnozės patvirtinimo. Metastazės dažnai auga lėtai ir nustatomos praėjus keleriems metams po operatyvinio gydymo pačia feohromacitoma. Radiacijos ir chemoterapijos veiksmingumas metastazių gydymui yra nedidelis. Dažniausias metastazės ir metiltirozino( fake pretenzijos katecholaminų) suvartojimo chirurginis pašalinimas. Neseniai nagrinėjama galimybė naudoti šiuolaikinius narkotikus, skirtus piktybinei feochromacytomai.
Konservatyvus gydymas su pheochromocitomais atliekamas, jei negalima atlikti operatyvinio gydymo. Ilgalaikis gydymas medikamentu metiltirozinomu gali sutrikdyti virškinamojo trakto veiklą ir psichinių procesų stabilumą.
Endokrinologo daktaras Tsvetkova IG.